庫欣綜合征伴圍手術期肺栓塞臨床特點分析

孫旭 盧琳 馮銘 朱惠娟 姚勇 王任直

內源性庫欣綜合征（CS）是一種多病因導致的以高皮質醇血癥為主要表現的疾病，該病系由促腎上腺皮質激素（ACTH）腺瘤（亦稱庫欣病）、異位促腎上腺皮質激素綜合征（EAS）、腎上腺腺瘤或腎上腺癌、結節性增生自主分泌皮質醇所致。2006年，Newell?Price等［1］總結丹麥、西班牙的大型流行病學調查結果發現，庫欣綜合征年發病率為（0.70~2.40）×10?6；但近年研究顯示其發病率明顯升高，<65歲人群的庫欣綜合征年發病率接近49×10?6［2］。長期高皮質醇血癥可引起多種代謝異常，Mancini等［3］評估49例活動性庫欣綜合征患者的心血管病風險，其合并高血壓、糖尿病和肥胖的比例分別為85%、47%和41%［3］。此外，高皮質醇血癥還可導致高凝狀態，庫欣綜合征患者發生下肢靜脈血栓事件的風險明顯高于普通人群（OR=0.178）［4］，年發病率為1.46%，尤其是圍手術期［5］。肺栓塞（PE）是一種易在下肢靜脈血栓基礎上發生的急性栓塞，發病急驟，可導致嚴重的血流動力學紊亂，對于外科手術患者，肺栓塞是圍手術期猝死的常見病因，庫欣綜合征患者圍手術期肺栓塞事件更值得關注。有學者提出，在庫欣綜合征圍手術期應用小劑量肝素預防性抗凝［6］，且預防性抗凝并不增加經鼻蝶入路垂體腺瘤切除術或腎上腺切除術患者發生術后出血或手術并發癥的風險［7］，但迄今關于庫欣綜合征圍手術期抗凝藥物的預防性應用尚未形成專家共識，絕大多數醫學中心在庫欣綜合征圍手術期亦不常規行預防性抗凝治療。本研究回顧總結中國垂體疾病注冊中心（CPDRN）中國醫學科學院北京協和醫院分中心垂體瘤數據庫中庫欣綜合征圍手術期發生肺栓塞患者的臨床特點并明確其危險因素。

資料與方法

一、臨床資料

1.納入與排除標準 （1）庫欣綜合征的診斷符合2015年《中國庫欣病診治專家共識》［8］。（2）肺栓塞的診斷符合2019年歐洲呼吸學會（ERS）和歐洲心臟學會（ESC）聯合發布的《急性肺栓塞診斷和管理指南》［9］。（3）經肺動脈CTA和肺通氣與血流灌注顯像明確診斷為庫欣綜合征伴肺栓塞。（4）排除醫原性庫欣綜合征。

2.一般資料 根據上述納入與排除標準，在CPDRN北京協和醫院分中心垂體瘤數據庫中，通過醫院信息系統（HIS）以“庫欣綜合征”和“肺栓塞”作為檢索詞，納入2013年1月1日至2020年9月30日診斷與治療的庫欣綜合征伴圍手術期肺栓塞患者共20例，男性3例，女性17例；年齡28~76歲，平均（55.15±13.28）歲。

二、研究方法

1.臨床資料采集 收集所有庫欣綜合征伴圍手術期肺栓塞患者的臨床癥狀、體格檢查和實驗室檢查結果，包括性別，年齡，合并癥（深靜脈血栓、冠心病、心肌梗死、骨質疏松、高血壓、糖尿病和高脂血癥等），吸煙史，庫欣綜合征病程、病因和手術方式，肺栓塞發生時間、治療方法和轉歸；體格檢查包括體重指數（BMI）、入院時血壓；實驗室檢查包括24 h尿游離皮質醇（24 hUFC）、甲狀腺功能、D?二聚體、凝血功能、血常規、血清脂質、糖化血紅蛋白、肝腎功能等。……