無脂肪密度或信號顯示的闌尾脂肪組織瘤樣增生一例

宋瑩瑩， 胡道予

病例資料患者，男，48歲，因上腹部不適到院檢查。體格檢查無明顯下腹痛及壓痛，既往有甲狀腺乳頭狀癌病史，曾行雙側甲狀腺切除及中央組淋巴結清掃術，身體狀況良好。實驗室檢查：血液常規未見異常，尿紅細胞(隱血)1+，癌胚抗原、糖鏈抗原19-9、糖鏈抗原72-4均正常；胃鏡示反流性食管炎及慢性糜爛性胃炎；腹部CT增強提示闌尾病變行結腸鏡檢，腸鏡示回盲瓣唇樣，闌尾內口見大小1.5cm隆起；全腹CT增強示闌尾根部腔內微小結節，輕度強化，病灶未見脂肪密度，回盲部MR平掃和DWI(多b值)除外間質瘤或神經內分泌瘤(圖1～3)；下腹部MRI示闌尾根部混雜長T2信號灶(圖4)，DWI示闌尾根部結節信號未見明顯彌散受限，多考慮良性病變(圖5)。患者行闌尾切除術，病理示闌尾脂肪組織瘤樣增生(圖6)，術后恢復良好，出院至今無明顯不良反應。

圖1 CT增強動脈期闌尾根部擴張，見一結節影(箭)，病灶內CT值65HU。 圖2 CT增強門靜脈期闌尾根部病灶(箭)CT值70HU，輕度強化。 圖3 冠狀面清晰顯示闌尾根部病灶(箭)。 圖4 MRI T2序列冠狀面闌尾根部增寬(箭)，其內呈混雜信號。 圖5 DWI(b值1000)闌尾病灶(箭)未見明顯彌散受限。 圖6 病理診斷為闌尾壁內脂肪組織瘤樣增生(HE 染色，×100)。

討論胃腸道脂肪組織瘤樣增生又稱脂肪瘤病或脂肪增生癥，指正常成熟的脂肪組織對稱性浸潤于胃腸道粘膜下層，而粘膜層完整，病變無完整纖維包膜[1]。胃腸道脂肪組織瘤樣增生可發生在胃腸道任何位置，回盲部較多見[2]。雖相關文獻較少，但實際發病率低可能與對疾病認識不足有關，常誤診為脂肪瘤[3]或其他腫瘤性病變可能。

早期一般用普通X線檢查或腸鏡進行診斷，特異性不高，無法與其他腫瘤或腫瘤樣病變相鑒別，所以該疾病術前診斷率一直很低，多為術后病理證實。多排螺旋X線斷層成像(multi-detector computed tomography，MDCT)出現后診斷率有所提高[4]。MDCT不但可顯示病灶形態還可通過測量CT值對病灶進行定性[5]。脂肪組織瘤樣增生CT一般示為脂肪密度，強化不明顯，因此可通過脂肪密度顯示及無明顯增強特點與其他病變相鑒別。但本病例CT測量無脂肪密度，為非均質密度，MR亦無脂肪信號，內鏡下呈息肉樣改變，病理切片為灰白色，并非文獻所述黃色或灰黃色[6]。通過對比多個文獻病例病理圖片考慮可能與脂肪細胞增生數量有關。據脂肪細胞浸潤程度不同，病變可呈現黃色、灰黃色或灰白色，影像表現為脂肪密度或非均質密度。Kwon[7]曾報道1例闌尾脂肪組織瘤樣增生CT表現為非均質低密度灶且邊緣部分強化。鑒于本病可表現為有或無脂肪密度及信號，需與以下疾病相鑒別。

腸脂肪瘤：脂肪細胞呈不均勻性分布，即結節樣或團塊樣，有蒂或無蒂，邊緣光滑，有明顯包膜[8]。病理切面呈黃色脂肪組織。因此，是否具有完整包膜及脂肪組織是否對稱性分布是鑒別關鍵。CT可通過病灶分布范圍及病灶與周圍組織關系來鑒別。

腸間質瘤：起源于胃腸道壁間葉性腫瘤，小的間質瘤密度或信號較均勻，大的病灶可發生壞死[9]。通過CT或MRI增強掃描及DWI相鑒別，間質瘤一般強化且伴彌散受限，但脂肪組織瘤樣增生卻無以上表現。

腸神經內分泌瘤[10]：起源于胚胎神經內分泌細胞具有神經內分泌標記物可產生多肽激素的腫瘤。病理據腫瘤核分裂象數量及Ki-67陽性指數將胃腸胰神經內分泌腫瘤分級并以此鑒別。影像學上病灶動脈期較明顯強化，門脈期及靜脈期持續強化，而脂肪組織瘤樣增生強化并不明顯。

胃腸道脂肪組織瘤樣增生由于發病率低且為良性病變，大部分患者無臨床癥狀而常被忽略。但部分患者癥狀隱匿呈漸進性加重，部分患者可危及生命[11]。影像學檢查病灶微小隱匿且病灶可能因無脂肪密度和信號而易被漏診或誤診。因此識別該病影像特征及準確術前診斷是非常必要的，可為患者選擇最理想的治療方法。