反復引起腦膜炎的顱內(nèi)表皮樣囊腫一例

曾光，朱紅敏，邵劍波

病例資料患兒，女，10歲7個月。過去4年多經(jīng)歷7次“腦膜炎”，每次均有相似臨床表現(xiàn)。首次起病因“口角向左歪斜半個月，發(fā)熱伴眼球運動受限1d”入院，查體示雙眼向右凝視不能，右側(cè)眼瞼輕度閉合不全，頸強直(約4橫指)，腦脊液檢查示W(wǎng)BC:2900×106/L，以中性粒細胞為主，GLU 2.19 mmol/L，PROT 0.39 g/L，腦脊液染色陰性，涂片見疑似革蘭氏陽性球桿菌，腦脊液培養(yǎng)陰性，提示細菌感染。頭顱MRI示橋腦延髓交界處(腦干)不規(guī)則囊性病灶，呈長T1長T2信號影，DWI呈低信號，囊壁輕度強化，周圍腦實質(zhì)水腫(圖1a～c)。影像提示感染或囊性占位病變，臨床診斷為化膿性腦膜炎，予美羅培南+萬古霉素治療10 d后癥狀和體征消失，復查腦脊液WBC:6×106/L，復查頭顱MRI示腦干病灶明顯縮小(圖1d)，繼續(xù)治療4d后患兒出院。此后6次病程患兒癥狀、體征及恢復過程與第1次幾乎相似，但不同的是患兒顱內(nèi)病灶MRI表現(xiàn)在不斷變化，病灶逐漸擴大，MRI表現(xiàn)由長T1長T2及DWI低信號逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)槎蘐1長T2及DWI高信號(圖1e～f)。患兒至外院行手術(shù)治療，病理結(jié)果為表皮樣囊腫。術(shù)后患兒未再出現(xiàn)特殊不適，于本院定期隨訪。

圖1 腦干表皮樣囊腫。首次起病。a)橫斷面T2WI示病灶呈高信號(箭)；b)橫斷面T1WI增強示病灶邊緣輕度強化；c)DWI未見彌散受限表現(xiàn)。治療10d后；d)橫斷面T2WI示病灶較前縮小(箭)。第5次起病；e)橫斷面T1WI示病灶呈高信號，范圍較前明顯擴大(箭)；f)DWI示病灶為高信號。

討論表皮樣囊腫(epidermoid cyst，EC)是起源于外胚層組織罕見先天性病變，由胚胎發(fā)生第3～5周神經(jīng)管閉合期間外胚層殘留物發(fā)育而來。顱內(nèi)EC最常見部位是橋小腦角池，也可出現(xiàn)在第四腦室、鞍區(qū)和鞍旁區(qū)。由于其鉆縫生長特點，罕見于大腦半球及腦干[1]。多數(shù)顱內(nèi)EC無癥狀，常因上皮細胞脫落使角蛋白及膽固醇堆積壓迫周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)出現(xiàn)癥狀，而當囊腫破裂時囊內(nèi)容物向蛛網(wǎng)膜下腔滲漏可引起無菌性腦膜炎[2]。

EC典型影像學表現(xiàn)主要包括CT掃描常呈邊界清楚低密度腫塊，類似于腦脊液。MR圖像呈現(xiàn)T1WI低信號和T2WI及DWI高信號[3]。無論是CT或MRI大多數(shù)EC不會出現(xiàn)強化，僅少部分病例會出現(xiàn)小的邊緣強化。非典型EC影像學表現(xiàn)是多種多樣的，如“白色表皮樣囊腫”具有CT高密度，T1WI高信號，T2WI低信號特點(與典型EC相反)[4]，這可能與囊腫內(nèi)高蛋白濃度相關(guān)[5]。短T1WI信號亦可能與出血相關(guān)，雖然EC內(nèi)容物包括膽固醇和甘油三酯，但它們從未高到足以在T1WI中產(chǎn)生高信號，然而當囊腫破裂，膽固醇沉積在囊腫外部，脂肪滴擴散至腦室或蛛網(wǎng)膜下腔時，可出現(xiàn)短T1WI及長T2WI信號影[6]。此外EC還可出現(xiàn)營養(yǎng)不良性鈣化，導致MRI信號改變[7]。

本文報道了一例影像學信號不斷變化的非典型表皮樣囊腫，對于此病例的臨床表現(xiàn)其原因可能為囊腫自發(fā)性破裂反復向蛛網(wǎng)膜下腔釋放內(nèi)容物，導致復發(fā)性腦膜炎，而囊壁隨后可能閉合，間歇期患兒無特殊癥狀，待囊腫再次破裂后病情反復[2]。而其非典型影像學表現(xiàn)及前后影像學表現(xiàn)不同，可能原因如下：①囊腫破裂前，筆者認為其囊內(nèi)成分以流動膽固醇為主，以至DWI上未出現(xiàn)彌散受限表現(xiàn)，這與文獻報道相一致[8]而具體原因需進一步論證，而囊腫破裂后反復向蛛網(wǎng)膜下腔釋放內(nèi)容物，隨著蛋白質(zhì)積累部分病變T1WI信號不斷升高，而T2WI表現(xiàn)為低信號，這符合“白色皮樣囊腫”MRI表現(xiàn)[5]；同時脂質(zhì)成分堆積會出現(xiàn)短T1長T2信號影，這在抑脂序列中得到了印證。②T1WI信號增高可能是囊腫破裂出血所致，由于具體手術(shù)過程及鏡下病理表現(xiàn)不得而知，此處無法印證。③由于EC與皮樣囊腫病理學區(qū)別僅基于囊壁中皮膚附件的存在與否，當囊腫內(nèi)層大多數(shù)為復層鱗狀上皮，僅有很小的皮膚附件區(qū)域時，它仍是一種病理性皮樣囊腫，在病變早期它可能表現(xiàn)為表皮樣囊腫外觀，隨著時間推移，它才會出現(xiàn)皮樣囊腫典型外觀[9]，本例患兒不能排除皮樣囊腫可能。

對于典型EC診斷不難，主要鑒別診斷包括蛛網(wǎng)膜囊腫、皮樣囊腫、膿腫、神經(jīng)囊蟲病和囊性腫瘤[3]。由于蛛網(wǎng)膜囊腫信號與腦脊液相似，而在DWI上無彌散受限，F(xiàn)LAIR及DWI序列已被提出是鑒別EC及蛛網(wǎng)膜囊腫有力工具。而皮樣囊腫多位于中線位置，類似脂肪，常伴有鈣化，可與EC相區(qū)分。對于非典型EC，診斷往往會出現(xiàn)困難，目前手術(shù)切除仍然是治療顱內(nèi)皮樣囊腫主要手段，然而因為囊壁可附著到相鄰的血管結(jié)構(gòu)，完整切除并不簡單[10]。