駐黎維和Ⅱ級醫院成功救治成人Still病1例

蔣君輝

·個案·

駐黎維和Ⅱ級醫院成功救治成人Still病1例

蔣君輝

駐黎維和；Ⅱ級醫院；成人；Still病

[1] 陳灝珠，林果為.實用內科學[M].北京：人民衛生出版社，2010：2720-2722.

[2] 楊岫巖.成人斯蒂爾的診斷與治療[J].實用醫院臨床雜志,2007,4(3):15-16.

650020 昆明，成都軍區昆明療養院478療區空勤科

R 593

B

1004-0188(2014)01-0072-01

10.3969/j.issn.1004-0188.2014.01.055

2013-09-09)

病例 女性，黎巴嫩當地雇員，39歲，因反復間斷皮疹及發熱1月余，最高體溫達40.2 ℃，尤以下午體溫升高明顯，發熱常呈弛張熱，驟升驟降，同時伴畏寒、寒戰、乏力、全身關節酸痛等癥狀，熱退后可活動自如。皮疹為一過性，高熱時出現，熱退后消失，常呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹，偶現多形性等皮疹。有輕微咳嗽，無咳痰，余無特殊不適。查體：體溫39.2 ℃，全身可見多處皮疹、紅斑，全身淺表淋巴結未捫及腫大，咽部稍充血，心肺腹無殊。全身關節無紅腫熱痛畸形。血常規：白細胞26×109/L，中性83%，核左移，中度貧血；血沉80 mm/h，抗核抗體陰性，血清鐵蛋白升高，C-反應蛋白高于正常，抗O、類風濕因子均正常；心臟及腹部B超無異常，胸片示左下肺感染可能。血培養及骨髓象結果尚未回報。診斷：(1)發熱原因待查；(2)肺部感染？(3)成人Still病可能？給予靜滴左氧、頭孢他啶及利巴韋林等藥物4 d后，患者仍有高熱，皮疹時出時退，關節疼痛稍減輕，咽痛無緩解，發熱前有明顯寒戰。胸部CT未見異常，血細菌培養陰性，骨髓象提示感染性骨髓象。排除感染性疾病及彌漫性結締組織疾病，參照日本“成人Still病研究委員會”1992年提出的診斷標準[1]，確診為成人Still病。確診后給予地塞米松靜滴，停用抗生素，同時加強支持對癥治療。次日患者癥狀改善，3 d后發熱及皮疹等全身癥狀明顯緩解；改為口服強的松，半月后復查血沉、黏蛋白和C反應蛋白已恢復正常。囑減量出院，定期到院復查，隨訪8個月未再出現上述癥狀。

討論 成人Still病(AOSD)是病因未明的累及全身多系統的臨床綜合征，曾被稱為Wissler綜合征、變應性亞急性敗血癥等。AOSD的診斷缺乏特異性的實驗室指標。對較長時間原因不明的發熱患者，如果排除感染和腫瘤性疾病，應重點排查風濕免疫性疾病，其中AOSD是最常見的之一。由于本病少見，臨床表現復雜多變，部分臨床醫生缺乏認識和警惕性，易導致誤診、 漏診。

本例以反復間斷發熱及皮疹來診，體溫最高達40.2 ℃，血象升高，血沉加快，血清鐵蛋白升高，C-反應蛋白高于正常，臨床表現及化驗結果支持感染性疾病(細菌感染可能大)。給予加強抗感染治療，同時進一步尋找感染證據。但經抗感染等治療后，皮疹及發熱無明顯緩解，胸部CT提示未見異常，雖然骨髓象提示感染性骨髓象，而血細菌培養提示陰性，感染似乎不好解釋。給予診斷性應用治療后癥狀明顯緩解，治療有效，考慮可能為AOSD。經相關檢查后證實，給予相應治療后癥狀消失出院。本例提示，對具有發熱、皮疹和關節癥狀的患者，化驗提示白細胞及中性粒細胞增多、血沉增快、血培養陰性，經抗生素治療無效而糖皮質激素激素治療有效的患者，應高度警惕本病可能，仔細分析，做好鑒別診斷，以免誤診及漏診。AOSD的治療首選糖皮質激素。有研究發現尼美舒利聯合甲氨蝶呤有可能取代傳統激素治療AOSD[2]，但有待于臨床進一步總結和應用。AOSD酷似嚴重的細菌感染，因此，在積極尋找感染灶同時，早期使用抗生素是必要的，但時間不能太長，無效應及時停用；否則因長期濫用抗生素可引起嚴重副作用，并造成醫療資源浪費。