對兒童先天性垂直距骨治療的實踐與思考

楊征

垂直距骨患者由于足部異常的負重分布和力學傳導，疼痛和行走能力下降會早期出現，有較高的致殘率，其自然轉歸是不能被接受的，有強烈的治療指征[1-2]。正如馬蹄內翻足一樣，垂直距骨的治療目標同樣是得到靈活而有功能、跖行、無痛的足。實踐證實，很難通過單獨使用支具和各種改良的矯正器實現畸形的徹底矯正，在增加患者疼痛的同時不能實現骨性順列的恢復[3]，因此在垂直距骨的傳統治療方法中開放手術成為不可或缺的部分。

一、技術改進的跨時代意義

為解決距骨周圍畸形從而恢復關節對位，廣泛松解手術一直是治療垂直距骨的經典手術方式。手術需要松解前后足所有攣縮的軟組織，可能要松解的結構包括趾長伸肌、拇長伸肌、脛前肌、第3腓骨肌、腓骨長短肌、跟腱、距舟關節、距下關節和踝關節；骨性手術方面，舟骨切除和距下關節融合乃至三關節融合術也曾經是可行的選擇[4-6]。一個熟練的專業兒童骨科醫生可以通過成功完成上述內容，而達成距舟關節復位，但往往會面對傷口感染、皮瓣壞死、距骨頭缺血改變、術后關節僵硬等很可能出現的結果。雖不乏成功治療的案例，但大范圍手術松解導致的粘連和運動能力下降問題一直未能得到好的解決。有學者采用經皮切斷伸趾和伸拇肌腱的方法來縮小松解范圍[4]，甚至包括脛前肌和腓骨肌也采用同樣的方式，但切斷術有可能導致永久性動力傳導中斷，從而出現繼發畸形。

在先天性馬蹄足的治療演變中，Ponseti技術的出現成為里程碑式的事件。該技術以系列石膏為基礎，更少的開放性操作，在長期隨訪中顯著提高了關節活動度并改善了預后。這一治療方法經歷了大量病例的驗證，成為馬蹄足治療的“金標準”。出于這一治療理念同樣適用于垂直距骨的假設，Dobbs等[7]采用了反向Ponseti石膏矯正，配合微創手術，包括距舟關節穿針固定經皮跟腱切斷以及術后的石膏和矯正器治療。從中短期結果看，除少數復發病例外，這一設想是成立的。在經過平均7年的隨訪的觀察，微創手術治療的垂直距骨和廣泛松解手術治療獲得了相近的臨床和影像學矯正結果；但其中微創組得到了更好的足部靈活性和更優的疼痛評分[8]。如同馬蹄足治療一樣，Dobbs技術在垂直距骨的治療上引領了從廣泛松解走向微創的重要一步。從目前的治療結果看，此方法顯著減少了傷口感染、距骨壞死和關節僵硬的發生。

垂直距骨的發生率約處于先天性馬蹄足的十分之一量級，屬于罕見先天畸形；因此，它的治療經驗總結更加難能可貴。此外，對垂直距骨的基因型、家族發病、突變位點進行的深入研究以及對垂直距骨的發病機制和病理改變的探討，將垂直距骨的診療推進了一大步。

二、治療技術應用的現狀和其局限性

1.臨床技術的應用：系列石膏結合微創手術的治療方式，在世界范圍內逐漸得到了認可。對于合并畸形或單純的垂直距骨，大部分病例均可獲得影像學復位和靈活的足踝功能，更驗證了此技術架構的可重復性[9-12]。在國內，楊璇等[13]采用微創方法治療先天性垂直距骨獲得了滿意的結果，驗證了Dobbs技術的有效性。但近年其接受的廣度和被熟練掌握的程度尚遠不及馬蹄足領域的Ponseti治療法，多限于簡單的應用報道;高質量的應用經驗介紹和深度、細致的方法總結仍較為少見。這可能與兩方面因素有關。首先，垂直距骨的發病率相比于先天性馬蹄足少得多，而且相較于馬蹄足是更為嚴重的畸形；患者更多集中于國內幾家兒童骨科中心，而不像馬蹄足分布廣泛；即便是在這些治療中心，也很難短期內積累豐富的治療經驗。微創治療方法與開放性手術的比較，有賴于樣本量的增加和治療熟練程度和規范化的積累，尤其是同一組別中治療方式的一致性。至于細分病因后的治療結果組間比較，在國內還未見相關報道。其次，畢竟Dobbs技術問世時間尚短，對于一些骨科醫生而言，熟練的掌握及傳播需要時間；而醫生通常更傾向于選擇自己已經熟知并且有效的傳統治療方式。

2.技術使用的局限性：現在已有相當一部分骨科專業醫生逐漸實踐并接受了Dobbs技術，也有一些成功的案例報道；但中長期隨訪的文獻，以及和傳統方法的對照研究仍比較缺乏。同時神經肌肉疾患和綜合征引起的垂直距骨，其畸形更僵硬，尚無出色的解決方案。從利物浦的一份病例回顧中，可以看到采用Dobbs方法，平均需要術前進行9次石膏，且復發率不低，其中特發性為25%(2/8足)，畸胎型為40%(4/10足)[14]。盡管Dobbs技術被廣泛接受，但無論是文獻回顧還是實踐經驗來看，垂直距骨治療的難度較先天性馬蹄足更大，復發率也更高；同時有說服力的前瞻性研究也較少。

從目前經驗看，尚不能用Dobbs石膏技術結合微創手術解決所有病例；原因有以幾點：第一，垂直距骨病例中，特發性垂直距骨的柔韌性一般較合并畸形者好。這一部分病例采用Dobbs方法可獲得良好的效果，但也有特例；即便在Dobbs本人的病例中，也存在6次石膏后不能復位的病例[7]。第二，對于神經肌肉疾患以及合并畸形，尤其是多發關節攣縮癥患者，畸形更僵硬，石膏順應性更差；此類垂直距骨治療上會面臨更大的考驗[15]；而這樣的病例在垂直距骨中約占一半的數量，難以使每一例都達到距舟關節良好復位；有些需要適當擴大松解范圍。第三，在目前階段，就診病人群體中，大齡病例較多，不乏行走年齡段甚至學齡期以上來診者；此類患者畸形僵硬度的增加、骨性變形的存在都使治療方法難以單一化。第四，存在石膏不耐受者，尤其在現階段，存在由于家庭原因、工作原因、經濟原因而不能承受或不愿進行序列石膏治療的病例。這些病例的存在，提示醫生仍要個性化分析，而非一味追求微創。

對于延遲治療的大齡病例，閆桂森等[16]提出的治療方法首先通過軟組織松解達到距舟關節復位；之后通過脛前肌的距骨頸懸吊維持復位穩定，所有病例未出現復發。這種治療方法對于達到行走年齡之后的患者而言仍舊有一定的現實意義。

三、展望

在垂直距骨的治療前，其診斷標準應該首先被明確；大部分骨科醫生對于垂直距骨、傾斜距骨和柔韌的兒童扁平外翻足可能在診斷上會有疑惑。新生兒的姿勢性外翻足并非少見，可以呈現出足背貼近小腿的情況，容易被誤判為垂直距骨；但其預后是良好的，輕柔的手法按摩即可。兒童期的柔韌性外翻足也同樣存在過度醫療關注的情況，其治療的必要性目前尚無高等級證據支持。

垂直距骨的診斷標準是嚴格的，需要存在距舟關節的不可復性脫位。該診斷驗證方法為，拍攝足的最大跖屈側位片顯示舟骨位于距骨頭背側，距骨第1跖骨角>35°[17]。Dobbs強調了還需驗證后足畸形；即拍攝最大背屈時的踝關節側位，通過脛跟角的下降證明后足馬蹄攣縮的存在[7]。當應力跖屈側位距骨第1跖骨角<35°時，以是否存在后足跖屈畸形來鑒別垂直距骨和傾斜距骨。加強對基本概念的認知是開展規范化治療的前提條件。關于診斷明確的垂直距骨，開展早期診治、減少手術規模、盡可能保留足踝功能應是我們追求的目標和前進的方向。

規范的手法矯形和石膏操作是治療的入手點和總體治療效果的保障。目前有很多骨科醫生關于垂直距骨石膏矯形的掌握尚不熟練，與傳統手術觀念的深入人心和垂直距骨本身的低發病率有關系。如果距舟關節難以通過手法矯正和系列石膏得到復位，后續的微創手術也就無從談起。熟練而有效的石膏操作需要一個團隊的長期認真學習和精心打磨，也是業界今后努力的方向。對于萬分之一級別發生率的畸形而言，對于基層醫生的過多培訓和要求暫時是不合時宜且難以推廣的。應該從較大規模的各兒童骨科中心開始嚴格執行規范操作。評價一項治療手段的優劣，首先應該是認真學習它的每一個細節。在Dobbs技術中，不光是前期石膏和手術，后期的矯正支具和手法按摩也應得到充分重視。

最后，任何治療方法都不應被神化，看作是治療一類疾患的唯一有效手段。垂直距骨較馬蹄足的畸形更重，治療也更加困難。對于一些大齡合并其他畸形的僵硬的病例，甚至不規范手術后的繼發畸形，不應強行追求微創治療，而應適當保留一些有限松解，骨性減容和平衡重建的手術內容，使垂直距骨的治療更加完善和有效。