右心房血管瘤1 例

薛 婷，張鵬英，陳允安，趙 靜，張 潔（徐州醫(yī)科大學(xué)附屬連云港醫(yī)院超聲科，江蘇 連云港 222002）

病例 女，47 歲，因“右乳腺癌改良根治術(shù)”后8 月余，來我院定期全面復(fù)查。既往病史無明顯異常。查體：體溫36.3 ℃，脈搏69 次/min，呼吸20 次/min，血壓109/64 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）。心電圖：竇性心動過緩。經(jīng)胸超聲心動圖：右心房頂處探及中等異常回聲團塊附著，大小約24 mm×16 mm，基底較寬，邊緣規(guī)整，無動度，其內(nèi)未探及明顯血供，血流動力學(xué)未見明顯異常（圖1）。CDFI：三尖瓣少量返流，二尖瓣微量返流。心功能正常。三維超聲心動圖：右房頂及房間隔處探及大小為23 mm×20 mm 占位（圖2）。心臟超聲造影：造影劑SonoVue 經(jīng)外周靜脈注射后，于右房頂緊鄰房間隔探及占位，大小約27 mm×20 mm，基底較寬，邊界尚清晰，內(nèi)部造影劑呈較均勻的中等灌注，局部無灌注，范圍約7 mm×6 mm，結(jié)果提示右心房中等血供占位（圖3）。心臟磁共振（CMR）：右心房房間隔見等T1等T2異常信號影，邊界尚清，邊緣尚規(guī)整，大小約12.6 mm×10.1 mm，增強后基底部見輕度強化（圖4）。考慮右心房房間隔占位伴邊緣血栓形成。經(jīng)過充分的術(shù)前準(zhǔn)備，決定在全身麻醉下行心房腫物切除，通過胸骨正中切口打開胸腔。術(shù)中見腫物位于右房頂部及房間隔上部，呈分葉狀，包膜完整（部分呈黏液樣黃色、部分為黑色），大小約4 cm×3 cm，上方累及部分上腔靜脈底面，右側(cè)面累及三尖瓣隔瓣瓣環(huán)，予圓刀仔細(xì)剔除腫瘤，完整剝除，房間隔未貫穿，用0.6%戊二醛固定的自體心包片和5-0Prolene 線連續(xù)縫合修補房間隔缺損面，開放升主動脈后，心臟自動復(fù)跳，檢查補片處無漏血，5-0Prolene 線連續(xù)縫合右房切口。術(shù)后立即送檢，組織病理學(xué)檢查證實為血管瘤（圖5）。術(shù)后密切監(jiān)測生命體征，患者狀態(tài)良好，于術(shù)后13 d 出院。

圖1 二維超聲心動圖（心尖四腔心切面）：右心房頂處探及中等異常回聲團塊附著。圖2 三維超聲心動圖（右室流入道切面從右室向右房看）：右房頂及房間隔處探及大小為23 mm×20 mm 的占位。圖3 心臟超聲造影（右室流入道切面）：右房頂緊鄰房間隔探及占位，基底較寬，邊界尚清晰，內(nèi)部造影劑呈較均勻的中等灌注，局部無灌注（LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室）。圖4 心臟磁共振（左心室長軸四腔心切面）：右心房房間隔見等T1 等T2 異常信號影，邊界尚清，邊緣尚規(guī)整。圖5 組織病理學(xué)：基底見少許血管（HE）。

討論 心臟血管瘤是罕見的心臟良性腫瘤，僅占原發(fā)性心臟腫瘤的2.8%[1]，好發(fā)于中老年人。可發(fā)生在心臟的任何部位，包括心包、心內(nèi)膜、心外膜、心肌及心腔。部分腫塊有蒂，連于心臟，隨血流在心腔內(nèi)運動或通過寬基底連于心臟，還可與心肌緊密連接，界限不清[2]。因其位置的多樣性，心臟血管瘤的臨床表現(xiàn)無診斷特異性，極易被誤診。部分患者無明顯癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)；部分患者主要表現(xiàn)為心悸、心律失常等，但嚴(yán)重時可導(dǎo)致心臟衰竭或猝死。同時，心臟血管瘤的臨床癥狀多樣性也與年齡、腫瘤大小以及腫瘤是否侵犯或壓迫鄰近組織有關(guān)[3]。因此，心臟血管瘤的診斷仍具有一定挑戰(zhàn)性。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，越來越多無癥狀性心臟血管瘤被診斷并得到有效治療。超聲心動圖檢查作為一種簡便且無創(chuàng)的方法，對心臟血管瘤的術(shù)前篩查有一定優(yōu)勢[4]，確定腫瘤大小和位置，確保手術(shù)的順暢與安全。但組織病理學(xué)檢查仍是診斷心臟血管瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，分為海綿狀血管瘤（最常見）、毛細(xì)血管瘤、動靜脈血管瘤。由于心臟血管瘤的臨床表現(xiàn)具有多樣性，其治療方法尚未達(dá)成統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但手術(shù)治療心房血管瘤效果最好，復(fù)發(fā)率低，患者癥狀明顯改善或完全緩解[5]。Li等[1]對200 例心臟血管瘤患者進行Logistic 回歸分析，發(fā)現(xiàn)術(shù)前死亡的唯一獨立預(yù)測因子是僅局限于房間隔或室間隔的腫瘤位置（P＜0.001，比值比為5.025）。因此，術(shù)前對腫瘤位置的準(zhǔn)確定位至關(guān)重要。

心臟血管瘤還需與黏液瘤、脂肪瘤、橫紋肌瘤、心內(nèi)血栓等相鑒別。黏液瘤是成年人最常見的原發(fā)性良性心臟腫瘤[6]，女性多見，多有瘤蒂，最常位于房間隔卵圓窩[7]。研究表明年輕的黏液瘤患者術(shù)后生存率更高[8]。脂肪瘤生長速度緩慢，多在健康體檢時發(fā)現(xiàn)，常見于男性。腫瘤的位置差異會導(dǎo)致不同臨床表現(xiàn)：位于左室流出道的脂肪瘤體積較大，可引起梗阻，導(dǎo)致暈厥、心源性休克等；位于二尖瓣或三尖瓣附近，可致瓣膜功能不全，最終表現(xiàn)為心力衰竭；侵犯心肌可破壞傳導(dǎo)系統(tǒng)，引起致命性心律失常[9]。橫紋肌瘤在兒童中最常見，大小不等，形態(tài)不一，既往研究發(fā)現(xiàn)大部分嬰幼兒和青少年的心臟橫紋肌瘤可自行消退，但這種消退表現(xiàn)在成年人群中尚未得到證實[10]。因此，出現(xiàn)嚴(yán)重臨床表現(xiàn)和體征時才需要藥物或手術(shù)干預(yù)。心內(nèi)血栓多由血液瘀滯造成，基底較寬，多無瘤蒂。風(fēng)濕性二尖瓣狹窄或心房纖顫時會形成心房血栓，擴張性心肌病、心肌梗死并室壁運動異常時常并發(fā)心室血栓[11]。Mansencal 等[12]發(fā)現(xiàn)血栓患者的超聲造影多無增強，這也是與其他心臟占位的重要鑒別之處。

綜上所述，目前手術(shù)切除是心臟血管瘤最主要和有效的治療手段。本例患者既往有乳腺癌病史，右心房血管瘤的發(fā)生是否與乳腺癌轉(zhuǎn)移有關(guān)尚不清晰，將對該患者進行進一步隨訪，了解血管瘤切除后的發(fā)展與預(yù)后。