松果體區腫瘤的影像學表現與臨床病理特征相關性分析

陳 文 崔 鳳 嚴靜東

松果體區腫瘤是以腫瘤生長部位定義的一大類腫瘤，病理類型多樣。因松果體區的解剖復雜[1]，故其診斷及治療仍是神經外科的難點。所以，如何通過影像學檢查提高松果體區腫瘤的術前診斷及整體評估對于指導臨床治療有重要意義[2-3]。本文通過回顧性總結113 例松果體區腫瘤的組織學來源，分析不同病理類型松果體區腫瘤的臨床特征及影像學表現，從而提高松果體區腫瘤的影像學診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集南方醫科大學南方醫院（98例）及杭州市中醫院（15 例）2010 年—2019 年間經手術病理證實的松果體區腫瘤113 例，回顧性分析其臨床特點及病理類型。根據組織學來源將腫瘤分為四類，其中生殖細胞腫瘤44 例，松果體實質細胞腫瘤32 例，神經膠質腫瘤26 例，腦膜腫瘤11 例。

1.2 檢查方法 全部患者均行常規MR 平掃及增強掃描，其中76 例行DWI 掃描，21 例行MRS 掃描。MRI 檢查：采用GE3.0T/Signa HDxt、GE1.5T/Signa HDxt、Philips3.0T 及Siemens1.5T 磁共振掃描儀，采用頭部線圈，增強掃描采用高壓注射器經肘靜脈注射對比劑Gd-DTPA（0.2mmol/kg）。其中74 例患者行CT 平掃，CT 檢查采用Siemens SOMATOM Definition雙源CT 及Philips Brilliance iCT，掃描參數為：120KV，450mAs，FOV250.0mm，層厚為7mm。

1.3 統計學方法 數據應用SPSS 23.0 軟件進行統計分析，不同病理類型松果體區腫瘤的影像學特征比較均采用χ2檢驗，P＜0.05 認為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 臨床及流行病學特征 本組113 例中，男77例，女36 例，男女比例約為2.1:1。發病年齡1～67 歲，平均年齡24.2 歲。臨床表現以腦積水后出現的顱高壓癥狀為主，其次為頭痛、頭暈、視物模糊、行走不穩及多飲多尿和性征發育異常等。所有病例術前均行血清學甲胎蛋白（AFP）、尿人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）及雌激素等實驗室檢查，所有伴有AFP 及激素水平升高的腫瘤均為生殖細胞腫瘤。

2.2 CT 表現 74 例行頭顱CT 平掃，高密度20 例，低密度11 例，高低混雜密度7 例。腫瘤內出現鈣化46 例，其中生殖細胞腫瘤28 例，松果體實質細胞腫瘤9 例，神經膠質腫瘤6 例，腦膜腫瘤3 例。不同病理類型松果體區腫瘤鈣化出現率差異有統計學意義（P=0.001）（見表1）。生殖細胞腫瘤及松果體實質細胞腫瘤在腫瘤內鈣化位置上的差異有統計學意義（P=0.020），見表2。

表1 不同病理類型松果體區腫瘤鈣化出現率比較（例）

表2 各生殖細胞腫瘤及松果體實質細胞腫瘤鈣化位置比較（例）

2.3 MR 表現 生殖細胞瘤主要以松果體為中心并沿著室管膜生長形成“蝶形征”（5/21）（見圖1A-1C）。不同病理類型松果體區腫瘤囊變壞死率比較（見表3）。在非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤內可見多發小囊狀改變（16/26），腫瘤內囊變形態在不同病理亞型生殖細胞腫瘤中對比（見表4）。增強掃描生殖細胞腫瘤、松果體實質細胞腫瘤及腦膜腫瘤多表現為明顯強化；混合性生殖細胞瘤（5/16）（見圖2A-2D）及未成熟性畸胎瘤（圖3A-3C）常出現“蜂窩狀”強化。

圖1 松果體區生殖細胞瘤

表3 不同病理類型松果體區腫瘤囊變壞死率比較（例）

表4 不同病理亞型生殖細胞腫瘤囊變形態比較（例）

圖2 松果體區混合性生殖細胞腫瘤

圖3 松果體區未成熟畸胎瘤

3 討論

3.1 松果體區腫瘤的臨床表現與流行病學特征 松果體區腫瘤缺乏特征性臨床表現，主要表現為頭痛、頭暈、嘔吐、昏睡及精神異常，少數可引起性早熟。實驗室檢查對生殖細胞腫瘤的診斷有較高特異性，在本組44 例生殖細胞腫瘤中，共有28 例腫瘤出現AFP、β-HCG 或其他激素水平的升高。本研究顯示，松果體區腫瘤主要病理類型有生殖細胞腫瘤、松果體實質細胞腫瘤、神經膠質腫瘤及腦膜腫瘤四大類。本組113 例病例中，生殖細胞腫瘤最多見，這與國內外大部分報道基本相符[4-6]。松果體區腫瘤發病年齡偏小，并以男性多見。

3.2 不同病理類型松果體區腫瘤影像學特征與病理對照分析 生殖細胞腫瘤是松果體區最常見的腫瘤，病理亞型多樣，影像學表現也多種多樣。生殖細胞瘤是目前報道最為常見的生殖細胞腫瘤，腫瘤體積較小，鈣化及囊變壞死少見。生殖細胞腫瘤包繞正常松果體組織，故其內鈣化多為包埋的松果體生理性鈣化，且多位于中心。生殖細胞瘤以松果體為中心并沿著室管膜生長而形成“蝶形征”改變[6]。本組病例中，共有5 例生殖細胞瘤出現該特征，占23.8%（5/21），具有較高特異性。混合性生殖細胞腫瘤影像學表現較為復雜，其形態多不規則，MR 信號混雜，增強掃描表現為明顯不均勻強化，以不規則環形強化及蜂窩狀強化多見。松果體區畸胎瘤MR 多表現為混雜信號，因腫瘤內常出現多發小囊狀改變，故常出現蜂窩狀強化。

松果體實質細胞腫瘤起源于松果體實質細胞，故其容易使正常松果體膨脹或結構消失，使正常的松果體鈣化向周圍推移，所以松果體實質細胞腫瘤鈣化多位于腫瘤的周邊且多呈爆裂狀改變[1，5-6]。松果體實質細胞腫瘤囊變壞死率低，MR 信號多均勻，腫瘤體積較大時沿著腦室系統呈鑄形生長。增強掃描腫瘤呈中度到明顯均勻強化[7-8]。松果體母細胞瘤為高度惡性腫瘤（WHO Ⅳ級），可沿腦脊液播散轉移，當懷疑本病時，有必要行全脊髓增強掃描排除播散轉移。

神經膠質腫瘤及腦膜腫瘤起源于松果體附屬區域內[9-11]。神經膠質腫瘤的影像學表現同其他部位膠質腫瘤。腦膜腫瘤影像表現極具特征，術前診斷率較高。

本研究為回顧性研究，只有部分患者行CT 掃描，故不能全面了解腫瘤鈣化情況。此外，還缺乏腫瘤間功能影像學特征比較。未來需統一機型掃描并加大樣本量研究，還可嘗試探索DWI、灌注等功能成像對松果體區腫瘤影像學診斷價值。