歷經(jīng)3次手術(shù)后確診皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤一例報(bào)道

劉貴堂 劉昕煜 李巖

【中圖分類號】R246.5 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1673-9026（2021）03-295-01

患者男、62歲。自訴：發(fā)現(xiàn)左上肢腫塊1年余，平日有間歇低熱和乏力，2019年9月在當(dāng)?shù)匾凰t(yī)院行左上肢腫塊切除，病理診斷為脂膜炎。術(shù)后4月原切除腫塊部位旁再次出現(xiàn)結(jié)節(jié)，逐漸增大，隨即切取病變處皮膚組織，病理診斷皮膚慢性炎癥，經(jīng)抗感染治療未見好轉(zhuǎn)。2020年4月26日入住我院外科，查體：全身多處皮膚黃褐至淺紅色皮下小結(jié)節(jié)，無壓痛，壓之不退色。左上肢內(nèi)側(cè)皮下可觸及3x2x2cm腫塊，界限欠清晰，相對固定。臨床檢查：血常規(guī)、骨髓象、肝膽脾胰B超及胸部CT均未見異常。2020年5月3日在我院行左上肢包塊切除術(shù)，臨床診斷：左上肢包塊并感染。

病理檢查：左上肢帶有皮瓣腫塊切除標(biāo)本，體積8x5x2.5cm，皮下脂肪組織間見一4x3x2cm結(jié)節(jié)，無包膜，切面灰白間灰黃色，質(zhì)稍硬。顯微鏡下觀察，低倍鏡下，異型淋巴細(xì)胞浸潤于脂肪細(xì)胞之間類似脂膜炎改變（圖1），皮膚附件輕度受累。異型淋巴細(xì)胞中等大，有較小的核，染色質(zhì)致密，形態(tài)不規(guī)則，易見核分裂。其中散在一些體積較大、胞漿空淡，嗜雙色的大細(xì)胞，同時(shí)伴有脂肪壞死周圍組織細(xì)胞反應(yīng)，包括多核巨細(xì)胞肉芽腫性結(jié)節(jié)，間質(zhì)有少量小血管，腫瘤未見表皮侵犯。免疫組化：CD3陽性、CD8陽性（圖2）、UCHL1灶性陽性、Ki-67 80%陽性、組織細(xì)胞、Mac387灶性陽性、CD68陽性。

病理診斷：左上肢皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤。

討論：

皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤，1991年由Gonzalez等命名，2018年WHO最新淋巴瘤分類中將他歸為外周T細(xì)胞腫瘤[1]，主要呈淋巴結(jié)外受累。本病特點(diǎn)為單發(fā)或多發(fā)的皮下結(jié)節(jié)，多累及軀干與四肢。病理形態(tài)有類似脂膜炎特征。病程中常出現(xiàn)組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象，可發(fā)展為嗜血細(xì)胞綜合征，可因此加速患者死亡。偶有個(gè)別病例完全緩解。本例增生的組織細(xì)胞未見吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象，患者經(jīng)采用CHOP的方案進(jìn)行化療，皮下結(jié)節(jié)變軟并漸縮小，兩周后完全消失，血常規(guī)白細(xì)胞總數(shù)正常，迄今存活近一年，是否預(yù)示有進(jìn)入完全緩解期的可能，有待繼續(xù)隨訪觀察。

此瘤的診斷主要靠活體組織病理檢查。最有助于診斷的特點(diǎn)為：結(jié)合細(xì)胞不典型和病變的結(jié)構(gòu)方式。常需數(shù)次活組織檢查，在隨后標(biāo)本中瘤細(xì)胞不典型性變得較明顯時(shí)即可確診。

此病例歷經(jīng)第3次手術(shù)確診，提示之前系淋巴瘤的早期階段，在腫瘤細(xì)胞的不典型性不明顯時(shí)，可借助免疫表型明確診斷。

參考文獻(xiàn)

[1]造血與淋巴組織腫瘤WHO分類 第四版 2018，21

作者簡介：劉貴堂，男，漢，1954年10月生，河南長葛人，中專，主治醫(yī)師，研究方向：臨床病理學(xué)。

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