遺傳性牙齦纖維瘤病的治療探討

林美慧 周劍虹 鄧信宏 吳千駒

[摘要]遺傳性牙齦纖維瘤病（Hereditary gingival fibromatosis，HGF），又名先天性家族性纖維瘤病（Congenital familial fibromatosis）或特發性齦纖維瘤病（Idiopathic fibromatosis），發病機制和臨床表現較為復雜，屬于基因遺傳性疾病。HGF表現為牙齦增生嚴重，通常波及全口，可同時累及附著齦、邊緣齦和牙間乳頭，唇舌側牙齦均可發生，且覆蓋牙面2/3以上，以致影響美觀和咀嚼，甚至妨礙恒牙萌出。因此，及早診斷和治療顯得尤為重要。其診斷主要依據病理報告，治療主要通過菌斑控制和手術治療。本文將對1例遺傳性牙齦纖維瘤病進行報道，來介紹該病的臨床癥狀、治療過程及病理特征，并對其病因、病理及治療展開討論。

[關鍵詞]牙齦纖維瘤病;病因;病理;菌斑控制;手術治療

[中圖分類號]R739.85? ? [文獻標志碼]B? ? [文章編號]1008-6455（2021）03-0128-03

Discussion on the Treatment of Hereditary Gingival Fibromatosis

LIN Mei-hui1， ZHOU Jian-hong1， DENG Xin-hong1， WU Qian-ju2

（1.Department of Oral and Maxillofacial Surgery，the 910 Hospital of Chinese People's Liberation Army，Quanzhou 362000，Fujian，China; 2.Department of Prosthodontics， Stomatological Hospital Affiliated to Xiamen Medical College， Xiamen 361009，Fujian，China）

Abstract：Hereditary gingival fibromatosis （HGF） is known as congenital familial fibromatosis or idiopathic gingival fibromatosis， of which etiology and pathogenesis are not clearly understood.HGF is a genetic disease， and it is characterized by severe gingival hyperplasia， which usually affects the whole mouth. Gingival fibromatosis can occur in both labial and lingual gingiva， moreover， the attachment gingiva， marginal gingiva and interdental papilla could also be involved. Hyperplastic gums usually cover more than two-thirds of the tooth surface， affecting aesthetics and chewing， even preventing eruption of permanent teeth. Therefore， early diagnosis and treatment is particularly important for HGF. Diagnosis of HGF is mainly based on pathological reports， and the main treatment methods of HGF are plaque control and surgical treatment. A case of HGF was reported in present study to introduce the clinical symptoms， treatment and pathological features of HGF. The literature on the subject is reviewed， and pathogenesis and treatment are also discussed.

Key words：hereditary gingival fibromatosis; pathogenesis; pathology; plaque control; surgical treatment

遺傳性牙齦纖維瘤病雖然發病率較低，但是有些病例嚴重影響患者的美觀及咀嚼功能。其治療過程較復雜，并存在復發可能。菌斑是加劇該病或導致其復發的重要因素，因此，在治療過程和治療結束后，保持良好的菌斑控制顯得尤為重要。本文報道1例患者的診療過程，并對其治療進行探討。

1? 病例資料

1.1 臨床資料：患者，男，23歲。2016年3月13號因牙齦腫痛就診于筆者科室。其3年前發現右側后牙區牙齦腫痛，自行服消炎藥后疼痛好轉，但牙齦腫脹情況未緩解。隨后自覺口內牙齦廣泛腫脹，以左上后牙區較為嚴重，就診于當地牙科診所，予以局部沖洗及口服消炎藥（具體不詳），無明顯療效。否認家族遺傳史和長期服藥史，無其他疾病史。

1.2 查體：一般情況正常，全身其他系統檢查未發現明顯異常。頜面部檢查：上頜前突，下頜發育不足，雙唇前突，口唇閉合不全，見圖1。口內檢查可見，患者全口口腔衛生一般;前牙深覆牙合、深覆蓋，后牙大量殘根殘冠;牙齦增生，呈淡粉色;波及齦乳頭、游離齦、附著齦達膜齦聯合處。牙齦質地堅韌，左上后牙、左下后牙、右下后牙探診出血，余牙探診不出血，未探及附著喪失。上前牙區12、21、22牙齦增生覆蓋牙面1/3，下前牙區未見明顯牙齦增生。左上后牙區25、26、27牙齦增生覆蓋牙面2/3以上，26、27腭側見牙齦增生，約2.5cm×1.5cm×0.2cm。左下后牙區36殘根，37殘冠，牙齦增生明顯。右上后牙區頰側牙齦增生覆蓋牙面1/3。右下后牙區牙齦增生，覆蓋46、47殘根，見圖2。X線顯示：未見明顯牙槽骨吸收，見圖3。

1.3 診斷：①牙齦增生：牙齦纖維瘤病？②27、37殘冠;③36、46、47殘根;④28、38、48阻生齒。治療計劃：①全口超聲齦上、齦下潔治;②拔除27殘冠，36、46、47殘根，28、38、48阻生齒;③牙齦成形術;④37根管治療;⑤擇期修復27、36、46、47。

1.4 治療過程及處理：①全口齦上、齦下超聲潔治;②拔除27、28、36、38;③拔除46、47、48;④手術前完善各項檢查，無手術禁忌;⑤簽署手術知情同意書;⑥行牙齦成形術：常規消毒、鋪巾;浸潤麻醉下，在上頜唇頰側及左上后牙腭側，標定手術切口的位置，用牙周探針探查齦袋的深度，在牙齦表面相當于袋底處作標記點（圖4A）;在需要手術區域的每個牙唇舌側牙齦的遠中、中央、近中處各做標記點，并將這些點連成曲線，曲線就是牙周袋底的位置，切口位置為連線根方1～2mm（圖4B）。在連線根方1～2mm處，刀刃朝向冠方（外斜切口），與牙長軸呈45°切入牙齦，直達牙面，做連續切口，刮除切下的牙齦組織，送病理（圖4C）。修整牙齦：修整創面邊緣或不平整的牙齦表面，外敷牙周塞治劑。雙側下頜后牙牙齦切除采用電刀（圖4D～E）。術后處理：24h內術區不刷牙，進軟食;漱口水含漱1周;術后5d去除牙周塞治劑（圖4F～H）。

1.5 病理報告：鏡下檢查見鱗狀上皮增生，上皮角延長，上皮下纖維組織增生，伴少量炎癥細胞浸潤（符合纖維性牙齦瘤的病理表現），見圖5。

2? 討論

HGF又名家族性或特發性牙齦纖維瘤病，或牙齦象皮病、腭部對稱性纖維瘤、先天性巨齦等，是一種罕見的以牙齦組織緩慢、漸進性增生為主要特征的良性病變。牙齦增生的范圍及嚴重程度在不同個體之間有較大的差異。HGF可分為兩類：一類是以牙齦增生為單一癥狀的非綜合征型或孤立型;另一類是綜合征型，牙齦增生作為表型之一與有全身多處病變的罕見綜合征伴隨出現，其最常見的伴發癥狀是多毛、癲癇等。綜合征型HGF，如Zim-ermalm-Laband綜合征、Rutherfurd綜合征等，有近50種。該患者除牙齦增生外，未見其他全身病變，屬于非綜合征型HGF。該病臨床上較為罕見，國外曾報道發病率為1/175 000[1]。

患者多數為呈常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳，多有家族史，也可無家族史。HGF的遺傳無性別差異，男女患病率無明顯差異[2]。Hart等報道的HGF家系致病基因定位于2號染色體[3]。肖尚喜等[4]報道的5個中國HGF家系中定位也在2號染色體。閻寒松等[5]則發現中國一些早發性HGF（患者出生后不久出現牙齦增生），致病基因定位于5號染色體。隨著分子遺傳學的發展，SOS1基因是目前被成功克隆與鑒定的致病基因之一[6]。但也有研究發現SOS1基因不是HGF中國家系的致病基因，中國HGF存在其他潛在的致病基因和突變[7]。

HGF可在幼兒時就發病，一般恒牙萌出后牙齦開始增生（不會發生于無牙頜者）。牙齦廣泛逐漸增生，可累及全口的牙齦緣、齦乳頭和附著齦，甚至達膜齦聯合處，以上頜磨牙腭側最為嚴重。該患者以左上磨牙腭側最為嚴重，有2.5cm×1.5cm×0.2cm大小的牙齦增生。增生的牙齦顏色一般正常，表面可光滑也可呈結節狀，質地堅韌，探診不出血，無明顯自覺癥狀。增生牙齦程度不一，嚴重者可導致乳牙滯留和恒牙遲萌。X線檢查牙槽骨完整無吸收，但多數可見有部分牙齒阻生于頜骨中。該患者X線檢查未見牙槽骨吸收，但未見牙齒阻生于頜骨中。

HGF診斷主要是根據Hart等建立的標準[8]：①牙齦增生的范圍達到或超過5顆以上牙齒，增生程度至少能覆蓋臨床牙冠的1/3;②患者有明確的家族史;③無服用苯妥英鈉、硝苯吡啶、環胞菌素等誘導牙齦增生的鈣離子通道阻滯劑類藥物史;④不合并明顯的全身其他疾病和異常表型;⑤組織病理學檢查符合HGF特征。但家族史并非必要因素，該患者并無家族史，臨床表現及病理診斷符合HGF。雖然HGF的組織學表現也存在異質性[9]，但是大多數非綜合征型光鏡下表現為鱗狀上皮層增厚，釘突延長，結締組織中有大量致密增生的膠原纖維束，成纖維細胞與血管較少，輕度或無炎細胞浸潤[10]。牙齦纖維瘤病要和藥物性牙齦增生及以增生為主要表現的慢性齦炎進行鑒別診斷[11]。該患者無長期服藥史，故可排除藥物性牙齦增生。

HGF的治療首先要通過牙周基礎治療并長期保持良好的口腔衛生;若牙齦增生程度較輕，通過牙周基礎治療可消退者，可不需要手術。牙齦增生程度較重，經過牙周基礎治療后，牙齦增生無法消退者，需要進行手術切除[12]。可采用牙齦成形術，也可使用電刀和二氧化碳激光術。電刀和二氧化碳激光術操作簡便，出血較少，但是所形成的牙齦邊緣較圓鈍，不夠美觀，而且牙髓有可能會被激光所損傷[13]。該病例上頜前牙區使用刀片行牙齦成形術，而下頜后牙區不涉及美觀，故采用電刀切除增生牙齦[14-15]。HGF術后有可能復發，復發主要與口腔衛生狀況相關，不良的口腔衛生是復發的危險因素，復發后需再次手術[16]。該患者術后口腔衛生保持良好，半年后上頜未復發。也有研究表明復發與未拔掉的牙齒有關，因為HGF不發生于無牙頜者，故有學者認為術中應拔除牙齦增生處相對應牙齒，可去除刺激因素而減少復發[17]。筆者認為拔除牙齒會影響患者咀嚼功能及美觀，故臨床上要慎重考慮是否拔牙。該患者后牙區有大量殘根殘冠，無咬合功能，故建議患者拔除。半年后復診，拔除牙齒區域未見牙齦增生。但患者不愿拔除37殘冠，故該部位因殘冠刺激，牙齦有增生，予以再次切除增生牙齦并拔除了37殘冠。楊若冰等[18]發現轉谷氨酰胺酶-2（TG2）在遺傳性齦纖維瘤病中表達明顯增高，提示TG2在牙齦增生的過程中可能發揮重要作用，為HGF的藥物治療提供新思路。

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[收稿日期]2019-07-02

本文引用格式： 林美慧，周劍虹，鄧信宏，等.遺傳性牙齦纖維瘤病的治療探討[J].中國美容醫學，2021，30（3）：128-130.