雙側距舟聯合解剖變異1 例及文獻回顧

李俊樺，廖立青，李義凱

南方醫科大學中醫藥學院，廣州 510515

在解剖1 例成年男性尸體標本時，發現其足雙側距舟聯合（talonavicular coalition），標本干燥處理后，報道如下。

左側的距舟聯合標本：長6.23 cm，高3.52 cm，距骨滑車—外側突寬4.12 cm，足舟骨的前面（楔舟關節）寬4.66 cm。右側的距舟聯合標本：長6.94 cm，高3.09 cm，距骨滑車—外側突寬4.20 cm，足舟骨的前面寬4.64 cm。

正常的距骨由距骨頭、距骨頸和距骨體三部分組成。距骨體可分為上、下、內側、外側4 個關節面。距骨下面有前、中和后跟關節面，前跟關節面有時與中跟關節面相連。距骨滑車的后內下方有距骨后突，后突有內、外側結節，兩結節間有向內下方的拇 長屈肌腱溝。而該雙側距舟聯合標本呈距骨與足舟骨完全骨性融合，無距骨頭存在（圖A、B）。聯合標本的中跟關節面（g）到前跟關節面（h）距離異常，左側為1.76 cm，右側為1.57 cm，標本還存在副外側后跟關節面(e) (圖B)。聯合標本中足舟骨的前面(l)畸形，足舟骨內側面存在舟骨粗隆(i)，左側粗隆處存在[足舟骨]副舟骨關節面(j)（副舟骨Geist分型:2 型）（圖B、C）；聯合標本的距骨后突(m、o)及外側突(r)較尖長(圖D、F)。

跗骨聯合（tarsal coalitions）是指兩個或兩個以上跗骨纖維、軟骨或骨性連結融合的一種足部畸形疾病[1～3]。根據其發生部位可分為：距跟聯合、跟舟聯合、距舟聯合、跟骰聯合、舟楔聯合、骰舟聯合、多塊聯合和全部聯合等[4-6]。它的病因尚不清楚，可能包括遺傳易感性、原始間充質分割失敗、創傷、關節炎性變化和/或跗骨骨軟骨病(如科勒氏病)等先天性和獲得性原因[7,8]。跗骨聯合很少繼發于感染、瘤變或創傷[9]。跗骨聯合中50%～68%的患者為雙側受累[8]。臨床表現為距下關節活動受限，前足外展、后足外翻、扁平足畸形，足部處于外翻位，不能內翻。過度活動后會出現疼痛，疼痛點多在跗骨竇、距舟部或全足。隨著運動加劇疼痛也會隨之加劇。任何類型的跗骨聯合都可以用X線進行診斷。X 線和CT 可以區分骨性與纖維軟骨聯合，MRI 可以區分纖維與軟骨聯合[10,11]。

距舟聯合的發生率尚不清楚，它可能是跗骨聯合中最不常見也是記載最少的類型[12]。據估計，跗骨聯合的總發病率為1%～2%，在一項尸體解剖的研究中，其發病率可為13%[1,11]。但由于許多患者無明顯癥狀，其真實發病率尚不清楚。在一項跗骨聯合相對發生率的研究中，最常見的是跟舟聯合(53%)，它與跟距聯合一起占總發病率的90%以上[6,13]。因此推測距舟聯合的發生率占總發病率的10%甚至是更少的1%～2%。國內外對距舟聯合病例的文獻報道較少，到1984 年為35 例，到1998 年，這一數字略上升到46 例[12]。有學者認為距舟聯合的發生可能比文獻報道的更為常見，因為這種聯合通常被認為是影像學的次要發現而被忽略[12]。

Anderson 在1879 年首次提出距舟聯合形成的原因，他認為聯合是距骨與足舟骨纖維、軟骨或骨性連結形成的先天性融合[14]。1955 年Harris 發現足跗骨聯合在胎兒時已發生，因此認為，異常的骨骼發育是原始間質組織分化和分節失敗的結果。1935 年，Rothberg 等人描述了1 例雙側距舟聯合的病人，推測這位年輕女性可能受遺傳因素的影響。1974 年,Leonard 通過對31 例患者的98 位一級親屬進行檢查，他們發現有39%的家屬有不同形式的跗骨聯合[15]，他的工作揭示了先天性距舟聯合有很強的遺傳傾向。先天性距舟聯合通常為高外顯率的常染色體顯性遺傳，有時也可為隱性遺傳[16]。在最近的研究中，遺傳的異常已被描述為Noggin（NOG）基因的突變[17]。

距舟聯合通常發生在雙側，可與一些骨骼發育畸形有關，其中包括 趾比第二腳趾短、杵臼踝關節、腕骨骨性融合、腓骨肌痙攣性平足、指關節粘連以及指彎曲等[6,14,18,19]。距舟聯合患者通常無癥狀，但一小部分患者特別是在運動或工作期間可能會有足部疼痛[18]。隨著年齡的增長，距舟間的連結從纖維或軟骨到骨性的過程中，關節活動會進一步受到限制，這會增加應力進而出現癥狀[20]。

對于距舟聯合的患者，首選保守治療，如減少活動等。疼痛較重者可服用非甾體類抗炎藥，也可行局部封閉以減輕癥狀；在持續疼痛的情況下，矯形器或石膏固定6 周可使癥狀緩解[1]。當保守治療無效時，可考慮手術治療，在這種情況下，聯合切除術或關節融合術可能是有效的治療方法[18]。

國內外對跗骨聯合的研究絕大多數是從臨床、影像方面進行報道的[6,10,19]，極少有解剖方面的研究，對距舟聯合的解剖描述就更為罕見。本文對雙側距舟聯合標本的詳細描述，可直觀、全面地理解其形態結構及相關概念，為解剖學習及臨床診療提供實物參考。

圖1 雙側距舟聯合標本與正常距骨標本