全內臟反位并膽總管下段癌胰十二指腸切除術一例

路瑤 任明 闞全香 呂本浩

1)中國石油大學勝利學院 東營 257061 2)山東東營市人民醫院 東營 257091

1 臨床資料

患者 男性，74歲。因“皮膚、鞏膜黃染6天”于2020年12月8日入住東營市人民醫院。6天前無明顯誘因出現皮膚、鞏膜黃染，伴上腹隱痛和大便不成形。無惡心、嘔吐、發熱、寒戰。腹軟平坦，上腹部深壓不適，無明顯反跳痛，腹部無明顯包塊，肝脾未觸及，Murrhy征陰性。腹部CT示：內臟轉位，膽系擴張，膽囊區高密度影(圖1)。MRI示：全內臟反轉，膽總管中下段占位并膽管擴張，考慮膽總管中下段膽管癌(圖2)。實驗室檢查結果示：谷丙轉氨酶 198 U/L，谷草轉氨酶237 U/L，總膽紅素265.40 umol/L，直接膽紅素226.70 umol/L，間接膽紅素38.70 umol/L。CEA 5.8 ng/mL，CA19-9 604.6 ng/mL,CA125 38.4 ng/mL。

圖1 腹部CT示

圖2 MRI示

2 治療情況

術前于2020年12月13日在氣管插管全身麻醉行剖腹探查、根治性胰十二指腸切除術。取上腹部正中繞臍切口入腹。見腹腔內有淡黃色腹水，吸出約200 mL。盆腔、腹膜、腸系膜、胃腸均未見明顯異常。肝呈淤膽性改變，膽囊約15 cm×6 cm×3 cm大小，張力不高，肝門見多發腫大淋巴結。膽總管下段可及約4 cm×3 cm×3 cm大小腫塊，質硬，活動度差，侵及胰頭。常規切除膽囊，于左右肝管匯合處離斷膽管，切緣送檢，快速病理示未查見癌細胞。清掃第12組淋巴結，切斷胃右動脈及胃十二指腸動脈，骨骼化肝總動脈，清掃第8組淋巴結。距幽門約3 cm切斷十二指腸，于腸系膜上靜脈右側橫斷胰腺，距屈式韌帶約15 cm處切割閉合器切斷空腸，向近端分離、切斷空腸和十二指腸周圍的系膜。逐一結扎鉤突與腸系膜上靜脈的分支，切除胰頭，斷面止血，移除標本。胰管內植入支架，行胰腺空腸端側吻合，吻合口遠側10 cm處空腸與肝總管行端側吻合，吻合口遠端45 cm處行幽門空腸端側吻合，以遠約5 cm行Braun吻合。胰腸吻合口前方及膽腸吻合處各放置引流管一根。術后患者恢復良好。術后病理：膽總管低-中分化腺癌(見圖3)。

圖3 術后病理

3 討論

3.1全內臟反位全內臟反位是指心臟、肝膽等器官的位置與正常人體相反，發生機制不明，可能與胚胎發育及遺傳因素相關，發病率約1/25 000～1/8 000。患者的正常生理功能不受影響[1-2]，但容易出現重要血管的解剖變異和膽系疾病畸形等[3-4]。

3.2全內臟反位與下段膽管癌2009年國內報道了第一例接受手術的全內臟反位并膽管癌患者[5]。腫瘤波及范圍和血管侵犯是影響術后復發和患者生存的獨立危險因素，對選擇手術方式及預測預后有重要參考意義[6]。根據原發灶、轉移情況等，可選擇根治性手術、姑息性手術，以及聯合手術[7]。下段膽管癌行胰十二指腸切除術已在臨床達成共識，可依據術者的經驗和醫院的條件選擇傳統開腹或腹腔鏡胰十二指腸切除和消化道重建。有研究表明，兩種手術方式在術后復發率、轉移率，以及病死率方面的差異均無統計學意義[8-9]。

3.3全內臟反位合并膽管癌的胰十二指腸切除術方式目前國內已有成功實施全內臟反位合并膽管癌腹腔鏡胰十二指腸切除術的報道[1]。與傳統開放胰十二指腸切除術比較，具有患者術后恢復快、住院時間短等優勢[10]。基于腹腔鏡胰十二指腸切除術難度高，對手術團隊的技術要求較嚴苛[11]，加之全內臟反位患者的器官結構較復雜、有存在血管畸形可能，而一般影像學檢查又難以完全明確其內臟及血管走形，故手術風險較大[11]。因此，應依據患者的病情、手術團隊的經驗，以及醫院的條件等因素，權衡利弊，個體化予以選擇。