
帕金森病又稱特發性帕金森病(英文簡稱PD),也稱為震顫麻痹,是中老年人常見的神經系統變性疾病,也是中老年人最常見的錐體外系疾病。該病在65歲以上人群患病率為1000/10萬,且隨年齡增高,男性稍多于女性。該病患者以靜止性震顫、動作遲緩及減少、肌張力增高、姿勢不穩等為主要特征。
帕金森的病變部位在人中腦的黑質神經元,當神經元變性死亡達80%以上時,由于神經遞質多巴胺的減少就會出現癥狀。總的來說,以下幾方面都會導致帕金森的出現:
遺傳 醫學家們在長期的實踐中發現,帕金森病似乎有家族聚集的傾向,帕金森病患者其親屬的發病率,較正常人群高一些。
年齡 帕金森的發病率和患病率均隨年齡的增高而增加。資料表明,隨著年齡的增長,正常成年人腦內黑質多巴胺能神經元會漸進性減少。因此,年齡老化是帕金森發病的危險因素之一。
環境 某些化學物質,如殺蟲劑、除草劑或某些工業化學品等的暴露也可能與帕金森有關。
總之,目前認為帕金森病并非單因素所致,而是在多因素交互作用下發病。除基因突變導致少數患者發病,基因易感性可使患病概率增加,但并不一定發病,只有在環境、神經系統老化等因素的共同作用下,通過氧化應激、線粒體功能紊亂、蛋白酶體功能障礙、炎性/免疫反應、鈣穩態失衡、興奮性毒性、細胞凋亡等機制,導致黑質多巴胺能神經元大量變性、丟失,才會導致發病。
帕金森起病緩慢,早期癥狀并不十分明顯,且存在個體差異,一般分以下幾種情況:
靜止性震顫 震顫往往是發病最早期的表現,通常從某一側上肢遠端開始,以拇指、食指及中指為主,表現為手指像在搓丸或數鈔票一樣的運動。然后逐漸擴展到同側下肢和對側肢體,晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。在發病早期,往往是手指或肢體處于某一特殊體位時候出現,以后發展為肢體靜止時出現,變換位置或運動時顫抖減輕或停止。震顫在患者情緒激動或精神緊張時加劇,睡眠中可消失,頻率在每秒4~7次左右,有助于區別其他疾病。
肌肉僵直 患者的肢體和軀體失去柔軟性。病變的早期多自一側肢體開始,逐漸加重出現運動遲緩,日常生活動作困難。檢查患者的肢體、頸部或軀干時感到各方向均勻的明顯阻力,即“鉛管樣強直”。患者合并有肢體震顫時,可在均勻阻力中出現停頓,如同轉動齒輪,稱“齒輪樣強直”。
運動遲緩 在早期,由于上臂肌肉和手指肌的強直,患者的上肢往往不能做精細的動作,如解系鞋帶、扣紐扣等動作變得比以前緩慢許多,或者根本不能順利完成。寫字也逐漸變得困難,筆跡彎曲,越寫越小(醫學上稱為“小寫癥”)。面部肌肉運動減少,患者很少眨眼睛,雙眼轉動也減少,表情呆板,好像戴了一副面具似的,酷似“面具臉”。行走時起步困難,一旦開步,身體前傾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及時停步,即“慌張步態”。行進中,患側上肢的協同擺動減少以至消失;轉身困難,要用連續數個小碎步才能轉身。因口、舌、額及咽部肌肉的運動障礙,患者不能自然咽下唾液,導致大量流涎。言語減少,語音也低沉、單調,嚴重時可導致進食飲水嗆咳。病情晚期,患者坐下后不能自行站立,臥床后不能自行翻身,日常生活不能自理。
特殊姿勢 盡管患者全身肌肉均可受累,肌張力增高,但靜止時屈肌張力較伸肌高,故患者會出現特殊姿勢:如頭前傾,軀干略屈,上臂內收,肘關節彎曲,腕略伸,指掌關節彎曲而指間關節伸直,拇指對掌,髖及膝關節輕度彎曲。
疼痛 很多患者都會出現疼痛,雖然沒有嚴重到必須吃止痛藥的地步,但疼痛有時會令患者非常苦惱。疼痛的表現是多方面的,可以表現為肩頸部痛、頭痛、腰痛,出現最多的癥狀是手臂或腿的酸痛,局部的肌肉僵直是其主要原因。
感覺異常 患者還會有身體的某些部位出現異常的溫熱或是寒冷的癥狀,其中出現異常溫熱感覺的較多一些。這種異常的溫度感多出現在手、腳,有的是在身體的一側或體內,如感到胃部或是下腹部不適。
自主神經功能障礙 臨床常見如便秘、多汗、溢脂性皮炎(油脂面)等。疾病后期也可出現性功能減退、排尿障礙或體位性低血壓。
精神和認知障礙 近半數患者伴有抑郁,并常伴有焦慮。約15%~30%的患者在疾病晚期發生認知障礙乃至癡呆,以及幻覺,其中視幻覺多見。
帕金森的診斷主要依靠詳盡的病史、完整的神經系統體格檢查,輔以治療初期患者對多巴胺能藥物反應來綜合判斷。所以患者在出現上述癥狀時,應及時去醫院,做到早發現、早診斷、早治療。
目前,帕金森病的治療主要有藥物治療、手術治療和康復治療,具體需專科醫生結合患者的詳細病情做選擇。
藥物治療
患者年齡不同,疾病進展不同,藥物選擇也有差異。
早期:病情較輕者,對日常生活或工作尚無明顯影響時可暫緩用藥。若疾病影響患者的日常生活或工作能力,或患者要求盡早控制癥狀時即應開始癥狀性治療。首選藥物原則需注意以下兩點:
(1)低于65歲且不伴智能減退者可選藥物:①非麥角類多巴胺受體(DR)激動劑;②MAO-B抑制劑;③金剛烷胺,若震顫明顯而其他藥物效果不佳,則可選用抗膽堿能藥物(安坦);④復方左旋多巴(心寧美,帕金寧)。
(2)65歲以上或伴智能減退者,首選復方左旋多巴,小劑量開始,必要時可加用DR激動劑、MAO-B抑制劑或COMT抑制劑。苯海索因有較多副作用盡可能不用,尤其老年男性患者,除非有嚴重震顫且對其他藥物療效不佳。
中期:早期首選DR激動劑、MAO-B抑制劑或金剛烷胺/抗膽堿能藥物治療的患者,發展至中期階段,原有的藥物不能很好地控制癥狀時,應添加復方左旋多巴治療;早期即選用低劑量復方左旋多巴治療的患者,至中期階段癥狀控制不理想時,應適當加大劑量或添加DR激動劑、MAO-B抑制劑、金剛烷胺或COMT抑制劑。
晚期:患者的運動并發癥以及非運動癥狀的治療將成為重點。一旦出現運動并發癥(運動波動、異動癥等),則需應用長半衰期的多巴胺受體激動劑或改進給藥模式,以延遲、減少癥狀的發生,有效改善已經出現的運動并發癥。
帕金森的非運動癥狀包括精神障礙、認知障礙、自主神經功能障礙、睡眠障礙和感覺障礙及幻覺等精神癥狀,出現非運動癥狀后,應首先調整或減量抗帕金森藥物,甚至停用某些抗帕金森藥物,如抗膽堿能藥、金剛烷胺、B型單胺氧化酶抑制劑、多巴胺受體激動劑等。
手術治療
對于帕金森,手術治療只能作為藥物治療的補充。當長期藥物治療療效明顯減退,并出現異動癥者,可考慮手術治療來改善癥狀。手術對肢體震顫和(或)肌強直有較好療效,對軀體性中軸癥狀如姿勢步態異常、平衡障礙無明顯療效。目前,腦深部電刺激術(DBS)因其微創、安全、有效,已作為手術治療的首選。至于同種異體胚腦移植治療(也稱中腦黑質組織移植)和干細胞聯合基因治療等,目前尚處于探索完善階段。
需提醒的是,繼發性帕金森綜合征和帕金森疊加綜合征患者手術治療無效。且手術與藥物治療一樣,僅能改善癥狀,而不能根治疾病,也不能阻止疾病的進展,術后仍需服用藥物,但可減少劑量。所以早期帕金森病患者,藥物治療效果好的不宜過早手術。
康復治療
為減少藥物應用,降低并發癥,患者日常還需增強活動,改善心理狀態。康復治療的短期目標是:改善患者關節活動,預防關節畸形;改善軀體運動、姿勢控制、協調能力;增強患者及照護者安全意識,防止患者跌倒受傷。長期目標是維持或提高日常生活能力和生存質量。
帕金森綜合征是指由一系列神經系統疾病引起的類似于帕金森病的運動障礙(如震顫、運動遲緩和肌強直)。其誘發因素有:病毒性腦炎、退化性疾病(如阿爾茨海默病、多系統萎縮、皮質基底神經節退化、額顳葉癡呆等)、腦部疾病(如腦腫瘤和中風)、頭部受傷(特別是拳擊中反復受傷)以及藥物,尤其是甲氧氯普胺和咪鮮胺(用于緩解惡心)及抗精神病藥物。其與帕金森病也是有區別的,如:
發病機制不同 帕金森的病因暫不明確,機制是中腦的黑質中細胞發生變性、死亡后,多巴胺減少,表現出肌肉僵硬、運動遲緩、靜止性震顫,以及情緒上的低落。帕金森綜合征是繼發于某些明確的疾病(腦血管病、腦外傷、顱內炎癥、腦腫瘤),或是由毒物、藥物所引起,這些情況破壞腦黑質,從而導致了多巴胺的減少,產生類似帕金森的神經功能障礙。
臨床表現不同 帕金森患者為單側發病,靜止性震顫為主;帕金森綜合征患者通常以姿勢性震顫和動作性震顫為主,并且還存在原發病的臨床表現。
治療方法不同 帕金森的治療是解決多巴胺不足,而帕金森綜合征的治療應包括原發疾病的治療和支持、康復治療。此外,多巴胺持續刺激治療,對帕金森效果較好,但對帕金森綜合征的效果卻較差。
雖然目前暫無有效的措施阻止疾病的發生和進展,但積極采取措施,老年人及高危人群仍能有效防范帕金森的發病。預防手段包括:
1.避免農藥接觸,包括除草劑、百草枯、殺蟲劑等。
2.遠離毒物,如一氧化碳、二氧化碳、錳、汞等。
3.不酗酒。研究顯示,帕金森與飲酒的種類和劑量有關,飲用低到中等劑量的啤酒和紅酒可降低帕金森發病,但高劑量的烈酒會使帕金森風險升高。
4.控制奶制品的攝入。研究發現,攝入大量牛奶和乳制品會增加帕金森風險,尤其男性,但酸奶和黃油與帕金森無關。
5.保護大腦少受創傷。腦外傷可增加帕金森發生,經典病例如拳王阿里。
6.糖尿病可增加帕金森發生風險,所以應積極地控制血糖等危險因素,
7.多參加體育鍛煉。適當的加強體育運動及腦力活動,例如跳舞、下棋、打太極拳等,不但有益身心,還能延緩腦神經組織衰老。
8.適度地飲用咖啡或茶,可降低帕金森的發病風險,而且在男性中更明顯。
9.建立健康飲食模式,如攝入大量蔬菜、水果和魚等也可能降低帕金森風險。
面部:對著鏡子做皺眉、用力睜閉眼、撅嘴、抿嘴、伸舌和鼓腮等表情動作。
頭頸部:頭后仰5秒鐘,兩眼上視天花板,然后頭向下,下頜盡量觸及胸部。頭向左轉并向后看約5秒鐘,然后同樣的動作向右轉。
手部:手指抓放訓練、手指對指訓練、數指訓練、手精細動作訓練(如撿豆子等)。
下肢:屈髖屈膝運動、直腿抬高運動、下蹲運動、踢腿運動。
軀干:橋式運動。患者臥位,雙腿彎曲,雙臂緊貼床面,防止滑動,由治療師或家屬扶住,慢慢抬起臀部,維持一段時間后再慢慢放下。
翻身:身體往右側翻,頭轉向右側,左手搭向右側,左腿放在右腿上,利用身體旋轉的慣性進行翻身。反向重復。
關節活動度:手膝位支撐下,重心分別向前、向后、向左、向右移動,使肩、肘、髖、膝得到鍛煉。
平衡:坐位、跪位、站立下分別進行重心前后左右、側方移動。
起坐:起坐四步曲——伸胳膊、彎腰、撅屁股、起身。
步態:起步時先足跟著地,然后腳掌,最后足尖著地,跨步要盡可能慢,雙臂在行走時盡量前后擺動。
舌運動:舌頭重復地伸出和縮回;舌頭盡快地左右移動;圍繞口唇環行運動舌尖;盡快準確地說“拉—拉—拉”“卡—卡—卡”“卡—拉—卡”,重復數次。或是緩慢而大聲地朗讀報紙或散文。