肝臟IgG4相關性炎性假瘤一例

張海兵，明兵，李萍，周柱玉

德陽市人民醫院放射科1、超聲科2，四川德陽618000

IgG4相關性疾病(IgG4-relateddisease，IgG4-RD)是機體自身免疫調節功能失衡所導致的多系統性慢性炎癥性疾病，其主要特征是血清IgG4水平的升高、自身抗體陽性及受累臟器組織中大量IgG4+漿細胞、淋巴細胞浸潤和閉塞性脈管炎[1]。IgG4相關性肝臟炎性假瘤(IgG4-related inflammatory pseudotumor，IgG4-RIPT)是IgG4-RD累及肝臟的一種表現形式。IgG4-RIPT發病率極低，易誤診為肝臟腫瘤導致治療無效而延誤病情，因此，早期診斷并針對性治療具有重要的臨床意義。本文就1例經病理證實的IgG4-RIPT給予報道，以期提高對本病的影像診斷和鑒別診斷水平。

1 病例簡介

患者男性，67歲，因“乏力伴返酸、噯氣、食欲不佳1個月余”于2020年1月13日入德陽市人民醫院。患者各項腫瘤指標均在正常范圍；炎癥指標提示血漿白細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞水平正常，僅C反應蛋白輕度升高；血清IgG4水平為3.39 g/L。超聲檢查發現肝臟多發占位性病變及全身多處淋巴結腫大；CT及MR增強檢查顯示肝臟、脾臟多發結節，邊緣持續性結節狀強化，轉移瘤？(圖1)。經皮肝穿活檢病理示病變組織肝細胞混濁變性、膽汁淤滯，匯管區纖維組織瘤樣增生，炎性細胞浸潤；免疫組化提示IgG4+細胞約300個/HPF。

圖1 男性患者，67歲，肝臟多發IgG4相關性炎性假瘤

2 討論

IgG4-RD是近十年來被逐漸認識的一種慢性纖維性炎癥性疾病，好發于老年人，以男性多見[2]，其疾病譜非常廣泛，可累及多個器官及組織并對激素治療反應敏感。IgG4-RD主要由機體免疫機制失衡介導，病理學特征為受累器官或組織內淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維化，鏡下見組織內大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，其中IgG4+細胞占淋巴細胞比例的50%以上[3-4]。

早期世界各國衛生組織對它的各種命名僅反映出病變的某一方面的特征，目前世界衛生組織已達成共識并統一規范命名為“IgG4相關性疾病”[5]。目前，IgG4-RD的國際診斷標準尚未完全建立，臨床診斷指標包括以下一個或多個條件是必要的：組織病理學特征、影像學特征、血漿IgG4水平升高、對激素治療反應敏感[6-7]。IgG4-RD的組織病理學特征是影像表現的重要基礎，臨床診斷標準也強調影像學表現為IgG4-RD診斷的主要依據。國內張海兵等[8]報道了一組IgG4-RD的影像特征分析，指出影像表現在該疾病的臨床診斷中起著關鍵性的導向作用。

IgG4-RD最常累及的腹部臟器是胰腺，其次是膽道，肝臟受累非常少見，包括自身免疫性肝炎和炎性假瘤，前者病理表現是單核細胞及漿細胞在匯管區的聚集，并沒有IgG4+漿細胞，而后者主要是IgG4+淋巴細胞及漿細胞的浸潤和纖維組織增生并形成假瘤。梁亮等[9]曾報道2例IgG4-RIPT的影像特征，磁共振T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，DWI示彌散受限，增強掃描動脈期輕度環形強化，門脈期、延遲期持續性增強，類似轉移瘤的“牛眼征”。本例影像表現為肝內多發腫塊及結節，彌散受限并持續性環形強化，但沒有典型的“牛眼征”。國外也有文獻報道結節延遲強化是自身免疫性肝臟炎性假瘤的影像特征[10]。本例病變與上述文獻描述相同的是假瘤呈環狀持續性并延遲強化，不同的是，腫塊于動脈期強化范圍較靜脈期大，邊界模糊，本文暫且稱之為暈征，顯示出病灶周圍肝組織充血所致一過性動脈高灌注的炎性特征。另外，腫塊邊緣呈環形并伴有實性結節強化，中央壞死區無強化，暫且稱之為環結征，這種影像表現在一定程度上反映出肉芽腫的特征。上述兩個影像特征截止目前關于IgG4相關性肝臟炎性假瘤的文獻中均未見報道，具有進一步的影像研究價值。基于本例影像表現及相關文獻報道，對于疑似IgG4-RIPT，除了觀察腫塊的動態強化特征外，還需注意觀察腫塊的強化暈征以及環結征等形態學特征。

與IgG4-RIPT相鑒別的疾病包括肝臟轉移瘤、不典型血管瘤、炎性肌纖維母細胞瘤等。肝臟轉移瘤患者大多有原發腫瘤病史，肝內多發結節呈環形強化，顯示典型“牛眼征”，動脈期病灶周圍無暈征，環形強化結節也罕見，可與之鑒別。不典型血管瘤也可以表現為邊緣結節狀強化且持續性增強，但結節強化程度接近于動脈血管，延遲期有向心性填充的趨勢，瘤體周圍亦無暈征。炎性肌纖維母細胞瘤強化方式與IgG4-RIPT有相似之處，一般以單發病灶多見，影像鑒別有一定的困難，只有通過血清學和組織活檢標本相鑒別。

綜上所述，IgG4相關性肝臟炎性假瘤影像表現為強化暈征、環結征，持續性并延遲強化具有一定的特征性，并以此與其他腫瘤性病變相鑒別，疑似病例仍然需要依靠組織病理學及激素診斷性治療確診。