透明細胞型室管膜瘤的MRI表現

賈林燚 王潤萍 劉曉亮 張濤 溫莉 李永才 高鳳霄

室管膜瘤是中樞神經系統的好發腫瘤，是來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內白質室管膜細胞巢的腫瘤，占神經上皮腫瘤的2%～9%，幕上腫瘤的40%，幕下腫瘤的60%[1]。透明細胞型室管膜瘤是其罕見類型，國內外個案報道少見。筆者收集10例病理證實，對其MRI表現進行分析,以進一步提高對其的神經影像學的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2012年5月至2018年3月經術后病理證實的透明細胞型室管膜瘤病例共10例，其中男7例，女3例；平均年齡(16.60±16.16)歲。臨床多以頭疼、惡心伴有或不伴有嘔吐、肢體麻木、疼痛等癥狀入院。全部進行了MRI平掃及增強掃描。

1.2 掃描技術及方法 所有患者進行MRI平掃及增強掃描，采用荷蘭飛利浦Achieva 3.0T TX MRI檢查設備,使用頭部8通道線圈及頸胸腰椎線圈。顱腦平掃：軸位T1WI、T2WI及矢狀位T1WI像。髓內腫瘤平掃：矢狀位T1WI、T2WI及軸位T2WI。增強掃描時對比劑為釓噴酸葡胺注射液,按照0.2 ml/kg 的劑量經肘靜脈快速推注,注射后行T1WI矢狀面、橫斷面和冠狀面掃描。

1.3 圖像分析 對MRI圖像進行觀察，主要觀察點包括腫塊的部位，累及的范圍，內部的信號特點，有無囊變、鈣化、出血，腫瘤的邊界，有無種植轉移及增強掃描后的強化特點等。增強掃描的強化程度在選擇增強前后相同的層面分別對病灶的實質部分(避開出血、壞死、囊變區)在工作站測量。分別由兩位神經影像診斷醫生獨立完成。兩者的分析結果力爭達成一致意見。

2 結果

2.1 腫瘤的年齡分布特點 10例患者中0～10歲5例，11～20歲2例，21～30歲、31～40歲及41歲以上患者各1例，可以看出發病以青少年居多，隨年齡增長有下降趨勢，中位年齡16歲。見圖1。

圖1 透明細胞型室管膜瘤年齡分布

2.2 腫瘤分布及累及范圍 10例患者中腫瘤主要分布于頂枕葉(40%)，其次為腦室內(30%)，分布于額葉、丘腦及脊髓的腫瘤比例相當(10%)，腫瘤主要累及腦室及頂枕葉鄰近腦室的部位。見表1。

表1 透明細胞型室管膜瘤發病部位 例(%)

2.3 腫瘤信號特征 在10例腫瘤患者中，經平掃邊界較為清楚，經TWI掃描主要呈低等信號，經T2WI掃描則主要以不同程度高信號為主。見表2。

表2 腫瘤信號特征分析

2.4 腫瘤囊變、鈣化、出血、水腫及強化方式 所有患者中存在瘤內囊變者7例，占70%，繼發性囊變者2例，占90%；強化方式中呈均一強化者1例，占10%，不均勻明顯強化者9例，占90%，與平掃比較強化后腫瘤的邊界更加清晰，腫瘤實性部分發生鈣化者8例，大部分呈團塊狀鈣化，1例可見散在多發點狀鈣化，瘤周水腫7例，占70%。見表3。

表3 腫瘤囊變、鈣化、出血、水腫及強化方式

2.5 腫瘤MRI表現 幕下四腦室內1例，稍長T1稍長T2信號，周邊可見圓形囊變，增強掃描周邊可見明顯斑片樣及環形強化，內可見多發鈣化。幕上腫瘤8例，實性成分均為稍長T1稍長T2信號，病變內信號極不均勻，可見多發長T2信號囊變，CT顯示腫塊內均可見大塊狀鈣化，甚至整個腫塊完全鈣化，除1例頂葉病變輕度強化外，均較明顯強化，周圍可見水腫，但占位效應較輕。見圖1、2。

圖1 CCE，女，9歲。A 四腦室內稍長T2信號腫塊，周邊圓形囊變;B 增強掃描周邊明顯斑片樣及環形強化；C CT顯示多發鈣化;D HE染色×200，GFAP陽性、Vinentin陽性，SYN陰性、Olig2影星，EMA陰性、S-100陰性

圖2 CCE，男，13歲。A 右側腦室內腫瘤實性成分內多發長T2信號囊變;B 增強掃描明顯不均勻強化；C CT顯示腫塊內基本完全鈣化，均較明顯強化，周圍水腫。D HE染色×200，GFAP散在陽性、CD56、Vimentin陽性、S-100散在少許陽性，CD99、Fil-1血管陽性。CK、EMA、MAP-2、SYN、NeuN、NF陰性。Ki-67 1%～5%

3 討論

2007年WHO將室管膜瘤分為細胞型、乳頭狀型、透明細胞型及伸長細胞型4個亞型[2]。2016年WHO認為細胞型室管膜瘤與標準室管膜瘤廣泛重疊而刪除了此亞型[3]。CCE是非常少見的一種亞型，該型室管膜瘤于1993年首次被列入中樞神經系統腫瘤分類。透明細胞室管膜瘤(CCE)是一種少見的侵襲性室管膜瘤，具有復發、神經外轉移和與其他透明細胞瘤相似的形態學特征[4]。目前，文獻對該型室管膜瘤只有少數個案報道，個案報道的側重點均放在組織類型、細胞起源、病理特征及臨床資料等方面，未見有人分析其影像學特征，現筆者將收集的資料進行綜合分析。

3.1 年齡及性別差異 筆者收集10例患者中，男8例，女2例；男性發生較多，但由于病例數較少，不能完全說明問題；年齡2～52歲，其中青少年居多，15歲以下7例，而50歲以上僅1例。而國外學者研究發現CCE的發病年齡為24～36歲[5]，與筆者收集病例不符，仍需要大樣本數據證實。

3.2 發病部位 筆者收集的CCE病例腦內的居多(90%)，腦葉的發生比例最高(60%)，其次是腦室內的(30%)，髓內發生的最少(10%)。國外學者報道透明細胞型室管膜瘤好發于幕上，主要發生在腦實質內，通常位于皮層[6]，尤其是額葉[7]，筆者發現幕上CCE的發生率確實很高與國外學者一致，但頂枕葉為著又與其不同，而且發生在額葉皮層的僅有一例，其它幾例腫瘤的發生部位均與腦室密切相關。

3.3 腫瘤MRI特點 本組病例內僅有1例胸髓內病變，呈等T1稍長T2信號，其內可見小囊變，增強掃描明顯強化，周圍脊髓未見水腫及囊變，未見出血及“帽征”[8]病例數量太少，分析容易造成偏倚。CCE內囊變[9]非常多見，包括周圍囊變2例及實性腫塊內多發小囊變8例。

3.4 與其他腫瘤鑒別診斷 幕上腦實質腫瘤的鑒別診斷：(1)星型細胞瘤[10]：低級別星型細胞瘤大部分不會發生囊變，密度及信號較均勻，增強掃描無明顯強化，周圍水腫無或者非常少見，占位效應不明顯，幕下星形細胞瘤多發生囊變，呈大囊小結節，結節強化較明顯，囊不強化，很少鈣化，高級別的星型細胞瘤發生囊變，囊壁不規則，鈣化少見且水腫明顯，增強掃描呈菜花樣不均勻明顯強化，占位效應重。膠質母細胞瘤患者年齡較大，常累及胼胝體越過中線向對側生長，易發生出血、壞死及囊變，水腫范圍大。(2)少突膠質瘤，其內囊變少可與室管膜瘤鑒別，邊界不清，多可見條片狀鈣化，增強掃描強化多不明顯。部分囊性少突膠質細胞瘤呈大囊小結節樣改變，壁及結節均明顯強化[11]，但其靠近腦表面，軟腦膜受累[12]，瘤周水腫輕可能與其較表淺，對靜脈回流影響較小有關[13]。(3)神經節細胞膠質瘤：常常發生在顳葉，位于腦皮層，常見實性或囊變伴鈣化結節為特點，一般體積較小。(4)原始神經外胚層腫瘤(PNET)：惡性程度較高，細胞密度大，DWI彌散明顯受限是其特征，發病年齡小，病程進展快，增強掃描顯著強化，常常侵及顱骨是其特征。(5)幕上腦室內腫瘤：中樞神經細胞瘤，瘤內常見長T1長T2囊變、壞死區，被網狀結構分隔成“皂泡樣”或“絲瓜瓤樣”，可見囊壁與透明隔及側腦室壁粘連[14]。(6)四腦室內的腫瘤：①脈絡叢乳頭狀瘤：腫瘤呈現桑葚狀或顆粒狀的形態,信號不均勻,囊變較少見，邊界較清晰,由于其具有分泌腦脊液的功能，所以周圍含有大量腦脊液包繞，腦積水癥狀早發生并且更加嚴重、明顯,腦室系統明顯擴張,其強化程度較室管膜瘤更加明顯。②髓母細胞瘤：發生于小腦蚓的后部，位于后髓帆，向前壓迫四腦室,腫瘤與腦干之間常常有弧形腦脊液的間隙,與PNET一樣，其內細胞密度較大，DWI明顯彌散受限[15]，病變信號較均勻一致，囊變、壞死、鈣化及出血少見DWI常常彌散受限，增強掃描較室管膜瘤強化更明顯。(7)髓內腫瘤：①星形細胞瘤：發生在青少年，彌漫性浸潤偏心生長，常位于脊髓的一側，邊界不清，增強后掃描不均勻斑片狀輕中度強化。②血管母細胞瘤：髓內或累及髓外，腫瘤可以表現為結節狀等信號，也可為脊髓彌漫增粗，流空血管是其特征性表現，一些脊髓血管母細胞瘤也可表現為典型血管母細胞瘤囊壁結節強化的特點，可見廣泛的脊髓空洞，空洞壁明顯T2信號減低。

CE有大多數室管膜瘤MRI表現的共性。但本組研究顯示CCE也有其特性：(1)容易發生在幕上，發生在腦實質內居多，與鄰近腦室關系密切，與國外學者研究有所出入；(2)腫瘤以囊實相間腫瘤及大塊狀鈣化是其影像學特點；(3)占位效應較輕；(4)增強掃描較其他類型室管膜瘤明顯；(5)較其他類型室管膜瘤容易復發和播散。還有待于繼續收集大樣本資料來證實。與其他亞型室管膜瘤的鑒別診斷工作還有待于進一步研究。