顱內蛛網膜囊腫致典型三叉神經痛1例

張施遠

1 病例資料

49 歲女性，因反復出現陣發性右面部疼痛5 個月入院。主要為鼻唇溝到下頜角區域尖銳的放電樣疼痛。常在吃飯或者刷牙時出現，數分鐘后可以自行緩解。疼痛發作頻率從開始時的每日數次發展到每日數十次，并且口服卡馬西平片的劑量已經達到0.6 g/d，癥狀仍不能明顯緩解。入院體格檢查未見神經系統陽性體征。入院后頭顱MRI平掃+磁共振斷層血管成像檢查，顯示右側三叉神經根部有一個囊性病灶，明顯侵蝕腦干，T1像呈低信號，T2像呈高信號，無明顯增強（圖1）。初步診斷考慮為繼發性三叉神經痛；橋小腦角區蛛網膜囊腫？完善手術準備后行開顱手術治療。顯微鏡下探查右側橋小腦角區確定病灶性質為蛛網膜囊腫，囊腫明顯壓迫三叉神經根部，切除大部分囊壁后，仔細探查三叉神經根部出入腦干區（root entry zone，REZ）未發現明細的責任血管。術后面部疼痛完全緩解，隨訪1年，無復發。

2 討論

盡管三叉神經根部REZ 的血管壓迫是三叉神經痛最常見的原因，但多發性硬化、顱后窩腫瘤、顱后窩囊腫、動脈硬化、外傷等也可導致三叉神經痛。蛛網膜囊腫大多數位于側裂區、枕大池區、鞍上區等，橋小腦角區少見。大部分蛛網膜囊腫長期穩定，但是部分囊腫可能會增大，原因可能有：囊內壁細胞分泌腦脊液活躍；囊腫液蛋白質濃度較高，導致囊壁內外側出現滲透梯度；囊腫通過單向活瓣的機制與蛛網膜下腔相通，吸引囊外的腦脊液進入囊內。大多數囊腫是偶然發現的并且沒有癥狀，少部分囊腫可能會導致顱內壓增高或壓迫周圍神經而引起癥狀，但蛛網膜囊腫壓迫三叉神經根部而引起典型三叉神經痛少見。本文病例術前MRI 未發現三叉神經根部有明確的責任血管，因此考慮橋小腦角區囊腫壓迫所致；術中探查也發現三叉神經根部單純受囊腫的壓迫，并且出現明顯的壓痕，三叉神經REZ未發現可疑的責任血管。

圖1 蛛網膜囊腫致典型三叉神經痛MRI表現

蛛網膜囊腫的外科處理方法不一，目前較為常見的方式為單純囊腫開窗術、腦室造瘺術、囊腫-腹腔分流術、囊腫開窗術+分流術等。應根據囊腫的部位、大小以及是否合并其他癥狀而采取個體化處理方式。本文病例因囊腫位置較深，并且較小，因此我們僅行囊腫開窗術，術后面部疼痛癥狀即刻消失，并且隨訪1年無復發。