幼兒腹膜后成熟性單胚層畸胎瘤一例

鄭桂芬 趙濱

腹膜后畸胎瘤（retroperitoneal teratoma）占兒童畸胎瘤的2%～5%，腹膜后單胚層畸胎瘤罕見。筆者回顧分析一例腹膜后單胚層畸胎瘤的臨床及CT 表現，旨在提高對腹膜后單胚層畸胎瘤的認識。

病例資料男，1歲1 個月，因腹瀉、腹脹，發現腹部腫物7 d 入院。7 d 前無明顯誘因出現腹瀉，3～4 次/天，伴腹脹，體溫最高37.6℃，就診于我院。腹部立位平片提示中下腹部膨隆、較致密，腸管推壓改變。為求進一步診治收住院。患兒為第1 胎第1 產，孕33 周，剖宮產，既往因早產于外院住院治療。體檢：腹膨隆，可觸及一巨大腫塊，邊界不清，質韌，余無異。

腹盆腔CT 增強掃描（圖1a～1d）：腹盆腔巨大低密度腫物，大小約13.73 cm×12.72 cm×9.03 cm。腫物以囊性為主，密度均勻。囊壁不均勻增厚，最厚處約0.75 cm，囊內可見分隔，增強示囊壁及分隔輕度強化，囊內容物無強化。腫物大部分邊界清晰光滑，局部與左側輸尿管及膀胱分界欠清。周圍臟器受壓移位。

術中所見及術后病理：腹盆腔巨大囊性腫物，位于左側腹膜后，穿刺抽液見淡黃色清亮液體，抽液減壓并完整剝離切除后送病理。術后病理：（1）大體觀（圖1e）見（腹膜后）橢圓形囊性腫物，大小11 cm×8.5 cm×（3～3.5）cm，內含灰褐色液體，內壁欠光滑，囊壁厚0.3～0.7 cm，囊壁見一凸起，大小2.1 cm×1.5 cm×0.7 cm。（2）鏡下（圖1f）大部為成熟腦組織，未見原始神經管及其他胚層成分。免疫組化：GFAP（+），Syn 神經 絲（+），EMA（+），D2-40（+），CK（-），Desmin（-）。病理診斷：成熟性單胚層畸胎瘤伴神經膠質分化。

討論畸胎瘤起源于胚胎生殖細胞［1］。可位于中線區任何部位，但常多見于骶尾部、縱隔、性腺部位［2］。腹膜后畸胎瘤占兒童畸胎瘤的2%～5%［3］。畸胎瘤多為包含有內、中、外三胚層或多胚層多種組織的真性腫瘤，并分為成熟性、未成熟性及惡性畸胎瘤三種組織病理學類型［4］。但是，少數畸胎瘤僅由單一胚層組織構成，稱為單胚層畸胎瘤［5］。單胚層畸胎瘤罕見，最常見的單胚層畸胎瘤是卵巢甲狀腺腫，約占卵巢腫瘤的0.3%，病理診斷標準［6］：（1）腫瘤完全由甲狀腺組織組成；（2）腫瘤超過50%以上由甲狀腺組織組成；（3）腫瘤內的甲狀腺組織雖小于50%，但出現甲狀腺功能亢進臨床癥狀，并可排除其他因素所致。滿足其中1個條件即可診斷。其影像表現為［5,6］：囊實性腫物，囊內膠凍狀分泌物密度較高，T1WI、T2WI 呈高信號，增強無強化；囊壁、分隔實性成分可見鈣化，因主要為甲狀腺濾泡及血管組織，增強多明顯強化。本病例主要由成熟腦組織組成，所以無鈣化、脂肪成分，囊壁及分隔表現為軟組織密度伴輕度強化，囊內容物密度較低且無強化。除卵巢甲狀腺腫外，其余單胚層畸胎瘤更為罕見，相關文獻主要以病例報道為主［7-17］。通常，成熟性畸胎瘤依據發病部位、年齡及影像學特點不難作出診斷，尤其是當腫瘤內含有牙齒、鈣化、脂肪特征性組織成分時。但是，由于本病例為以神經外胚層成分為主的成熟性畸胎瘤，所以其影像學表現不典型，結合單胚層畸胎瘤相關文獻及本病例，筆者認為對于單胚層畸胎瘤，其影像學表現主要由腫瘤內含有的單一組織成分決定，如神經外胚層為主的單胚層畸胎瘤CT 表現以等、低密度為主，可伴分隔，等密度實性區域、囊壁及分隔無或輕度強化，囊內容物無強化。

對于本例腹膜后單胚層畸胎瘤，由于腫瘤巨大且以囊性為主，所以術前CT 診斷應主要與以下幾種兒童期腹膜后囊性病變相鑒別：（1）淋巴管瘤：多呈單房或多房囊性腫物，密度均一呈水樣密度，合并出血、感染時密度可增高［18］。邊緣銳利，囊壁及分隔薄，可有強化。腫塊張力低，具有鉆縫生長的特點。（2）腸重復畸形：多與腸管關系密切，位于腸管系膜側，為囊狀或管狀結構。病灶壁厚且具有腸壁結構，強化明顯，增強可顯示血供來源于腸系膜動脈分支［19］。囊內無分隔，囊內容物依分泌物多少及是否與腸管相通可表現不一。（3）苗勒管囊腫：多位于盆腔或苗勒管發育走行區，多呈單房囊性腫物，偶見多囊性。邊界清晰，囊壁無強化或輕、中度強化，囊內容物無強化［20］。囊壁可有鈣化。除上述幾種疾病外，若該患兒為女童，還應注意與卵巢囊腫、囊腺瘤相鑒別。

圖1 a)CT 平掃，軸位示右下腹受壓移位膀胱內可見因皮試代謝的對比劑；b)CT 增強掃描排泄期，軸位；c)CT 增強掃描髓質期，失狀位，左輸尿管受壓移位，壁增厚并明顯強化；d)CT 增強掃描髓質期，冠狀位；e)大體病理，壁結節；f)鏡下病理×40，HE