膝關節滑膜血管瘤MRI 診斷

吳偉智 張家雄 彭加友 謝樂

滑膜血管瘤（synovial hemangioma）是一種起源于滑膜下層的間充質的少見良性血管疾病，可發生于任何滑膜組織，膝關節是最常見發生部位。本病國內外文獻較少報道，由于起病無特異性的臨床表現，容易引起誤診或漏診，導致患者被延誤診治造成骨軟骨損傷進而發生骨關節炎。本文回顧性分析了經病理證實的發生于膝關節的14 例滑膜血管瘤，探討其MRI 診斷及臨床應用價值。

資料與方法

搜集2016 年1 月～2020 年11 月在佛山市中醫院診治的發生于膝關節的滑膜血管瘤14 例，其中男6 例，女8 例；年齡2～38歲。病程2 個月～7年，臨床表現為膝關節疼痛、不適，活動受限9 例，關節腫脹7 例，4 例伴有肌肉萎縮；伴外傷史7例。所有病例均行MRI 檢查。全部病例均經外科手術或關節鏡手術病理證實。

MRI 采用Siemens Avanto 1.5 T 超導型掃描儀，關節表面線圈。行自旋回波及快速自旋回波T1WI（TR/TE 512～700 ms/11～12 ms）、T2WI（TR/TE 3600～6500 ms/76～120 ms）掃描，采用PDWI 脂肪抑制技術（TR/TE 3100～5000 ms/9～12 ms）。掃描層厚3～6 mm，層距0.3～0.6 mm，視野150 mm×384 mm～289 mm×384 mm，矩陣126×512～270×512。增強掃描患者經肘注射Gd-DTPA（劑量0.1 mmol/kg）后行FSE T1WI 掃描。

結果

14 例膝關節滑膜血管瘤中，局限型12 例，彌漫型2 例。局限型表現為局限于滑膜內的結節狀或不規則形腫塊（圖1、2），邊界清楚，其中位于髕上囊4 例、髕下脂肪墊3 例、股骨髁旁3 例、脛骨上干骺端旁1 例，位于腘窩1 例。彌漫型表現為髕上囊、髕下脂肪墊、關節腔及腘窩處彌漫性滑膜增厚，呈不規則分葉狀、結節狀改變，匍匐樣生長（圖3）。病灶主體于T1WI 上9 例稍低于骨骼肌信號，5 例與骨骼肌信號相近，信號不均勻11 例，信號均勻3 例。病灶邊緣均見散在點狀低信號。于T2WI 上12 例介于骨骼肌與皮下脂肪信號之間，呈高、低混雜不均勻信號，7 例可見“葡萄串”樣改變（圖2）；2 例稍低于骨骼肌信號；8 例病灶內部在T1WI 及T2WI 上可見粗大條狀、迂曲狀的低信號流空血管影（圖1、3），2 例可見液-液平面。均呈中度或明顯的不均勻強化，6 例可見迂曲脈管樣強化（圖3）。14 例病變中，10 例病變邊緣在T1WI 及T2WI 上可見完整或不完整的低信號包膜影，7 例可見低信號的分隔（圖1、2）。3 例伴有鄰近局部骨質侵蝕破壞（圖2、3）。9 例伴關節積液。1例可見靜脈石（圖1）。14 例患者均行關節鏡或手術治療，術中所見為紫紅色局限結節狀腫瘤或彌漫生長腫瘤，有蒂與滑膜面相連或匍匐于滑膜表面；光鏡下見滑膜間質內海綿狀血管組織，部分可見大小不一的厚壁動靜脈組織，表面被覆乳頭狀增生的滑膜組織，血管纖維間隔內散在含鐵血黃素沉積，腔內紅細胞聚集。部分管腔內血栓形成、機化并血管內皮乳頭狀增生。

本組患者的MR 征象小結見表1。

討論

滑膜血管瘤是一種發生于關節腔和滑囊滑膜的良性血管瘤，根據2020 年WHO 最新軟組織與骨腫瘤分類，屬于深部軟組織血管瘤類型之一。于1856 年由Bouchut 首次報道。本病可發生于任何年齡，多見于兒童及青少年［1-3］，女性較多見［4,5］；膝關節多發，肘、腕、髖、踝及指間關節等亦可受累［6-9］，多為單關節發病，偶見雙側同時發病［10］。本組病例發生部位均為膝關節，平均年齡約20.2歲，與文獻報道一致。

關于滑膜血管瘤發病機制，目前尚無統一意見。滑膜血管瘤呈緩慢性生長，患者常因反復的膝關節腫脹、疼痛或活動受限就診。本組14 例中，因臨床表現為膝關節疼痛、不適，活動受限就診9例，關節腫脹7 例，另外7 例發病前曾有外傷史，外傷后關節腫脹加劇且癥狀反復，部分病例關節腔內抽出血性液體，推測外傷更易誘發血管瘤出血。

血管瘤是一種起源于內皮細胞的軟組織腫瘤。基于解剖學部位，DePalma 等［11］將關節血管瘤分為滑膜型、關節旁型及中間型，其中滑膜型位于關節腔內，關節旁型位于關節腔外，而中間型位于關節腔內外。滑膜型及中間型均起源于滑膜，被稱為滑膜血管瘤。根據滑膜血管瘤病理組織學特征將其分為4 型：毛細血管型、海綿狀型、混合型（毛細血管和海綿狀）及靜脈型［12］。根據滑膜血管瘤發生的部位及生物學特性的不同，分為局限型和彌漫型兩個亞型。局限型病變一般局限在滑膜組織，表現為結節狀或淺分葉狀腫物，不侵犯關節囊，界限清楚，可有分隔或包膜，可見形態大小不一的蒂與滑膜的一個或多個表面相連；彌漫型病變表現為廣泛而彌漫生長的腫塊，界限不清楚，病變常侵犯鄰近的關節囊、韌帶、肌層及骨質等組織。滑膜血管瘤病變切面呈暗紅色或紫紅色，通常為海綿狀的血管組織，血管壁較厚，管徑擴張程度不一。鏡下可見病變內部分支狀大小不一的血管，部分慢性病例可見大量的含鐵血黃素沉積，滑膜血管增粗、增多，且有不同數量的脂肪、纖維，部分可有血管內血栓及靜脈石［2,13］。本組發生于膝關節的14 例滑膜血管瘤中，12 例為局限型，2 例為彌漫型，較符合滑膜血管瘤的生長規律。

表1 滑膜血管瘤MRI 征象

圖1 女，24歲，局限型滑膜血管瘤。a)矢狀位T1WI 示髕下脂肪墊區有較均勻等信號不規則形腫物，邊緣見低信號包膜，內部見環形低信號靜脈石；b)矢狀位T2WI 示腫塊呈高信號，邊緣有低信號包膜，內部有低信號分隔及靜脈石；c)矢狀位增強示病變明顯不均勻強化，包膜、分隔及靜脈石不強化；d)HE×200，瘤組織大多由擴張的薄壁大血管及纖細的纖維間隔構成 圖2 男，14歲，局限型滑膜血管瘤。a)矢狀位T2WI 示左脛骨上段干骺端內后側半腱肌肌腱區域結節狀腫物，呈“葡萄串”樣中高信號；b)冠狀位抑脂PDWI 示病變邊緣不完整低信號包膜及內部條線狀低信號分隔及斑片狀低密度含鐵血黃素沉積，鄰近脛骨骨質受侵；c)冠狀位抑脂T1WI 增強示病變中度不均勻強化，低信號包膜及分隔不強化；d)HE×100，鏡下見滑膜間質內海綿狀血管瘤形成，表面被覆乳頭狀增生的滑膜組織，血管纖維間隔內散在含鐵血黃素沉積 圖3 女，16歲，彌漫型滑膜血管瘤。a)矢狀位T1WI 示髕上囊、髕下脂肪墊、關節腔及腘窩內滑囊大量滑膜組織增生（箭），呈不規則分葉狀、結節狀改變，匍匐樣生長；b)矢狀位T2WI 示病變以高信號為主的混雜信號，腘窩見迂曲增粗的流空血管影；c)橫斷面T1WI 示病變匍匐樣生長，鄰近局部骨質侵蝕（箭）；d)矢狀位增強示病變明顯不均勻強化，內見脈管狀樣強化

MRI 有著極高的軟組織分辨率，可多方位全面觀察病變的形態、范圍、信號特點，充分顯示鄰近骨質侵蝕、關節軟骨破壞、周圍韌帶肌肉受累及關節腔、滑膜囊積液的情況。膝關節局限型滑膜血管瘤常發生于膝關節前方［14,15］，髕上囊為最好發部位［13］，表現為結節狀或不規則形的腫塊。本組14例局限型滑膜血管瘤中，髕上囊4 例（33.33%）、髕下脂肪墊3 例（25%）、股骨髁旁3 例（25%）、脛骨上干骺端旁1 例（8.33%），位于腘窩1 例（8.33%）。膝關節彌漫型滑膜血管瘤表現為表現為髕上囊、髕下脂肪墊、關節腔及腘窩處彌漫性滑膜增厚，呈不規則分葉狀、結節狀改變，匍匐樣生長。膝關節滑膜血管瘤成分復雜，包含血管、滑膜、含鐵血黃素、脂肪、纖維、血栓及靜脈石等，導致在MRI 上信號多樣。在T1WI 上病灶主體表現為稍低于或接近于骨骼肌信號，主要與瘤內迂曲擴張的血管產生流空效應或含液成分增多、含鐵血黃素沉積及血栓形成、靜脈石與較多纖維成分有關。而在T2WI 上信號強度呈多樣化的表現，迂曲擴張的血管內含鐵血黃素的沉積、靜脈石、瘤內的纖維成分及血管的流空效應表現為信號低于骨骼肌；血栓則表現為信號接近骨骼肌；瘤內血管迂曲擴張所致液性成分增多表現為高信號，部分可出現“葡萄串”的特征性征象；增強可見迂曲脈管樣強化［16，17］。本組14 例中，8 例病灶內部在T1WI 及T2WI 上可見粗大條狀、迂曲狀的低信號流空血管影，7 例可見“葡萄串”樣改變；10 例增強中6 例出現迂曲脈管樣強化。膝關節滑膜血管瘤表面覆蓋完整或不完整的纖維包膜也是病理學特征之一，部分包膜延伸入病灶內部分割病灶形成纖維性分隔，本組14 例中，10 例病變邊緣在T1WI 及T2WI 上可見完整或不完整的低信號包膜影，7 例可見低信號的分隔，增強掃描包膜及分隔均未見強化。關節積液亦是較多出現的征象，本組14 例中，有9 例（約64.3%）。骨質破壞、韌帶受累及靜脈石等征象出現較少，分別為21.4%、14.3%及7.1%。膝關節滑膜血管瘤若未及時診治，隨時間推移可逐漸增大，沿滑膜面侵襲性生長進而侵及周圍結構；另外，長期反復出血會因溶酶體介質作用破壞關節內結構導致繼發骨關節炎［18,19］。本組有1 例診斷后未及時行手術切除，2 年后復查病灶增大，且累及鄰近骨質，因此早期診斷和及時治療十分重要。

膝關節局限型滑膜血管瘤較彌漫型滑膜血管瘤更常見，病變更多發生于膝關節前方。病變內部增多迂曲擴張的血管產生流空效應導致T1WI 及T2WI 均為特征性的低信號，若血管內液性成分增高，則易出現T1WI 上等低信號、T2WI 上高信號的特征性“葡萄串”樣改變，增強掃描可見迂曲脈管樣強化；病變邊緣多有完整或不完整的包膜，內部多有纖維性的分隔；病變亦較多出現關節積液；而骨質破壞、液-液平面及靜脈石等征象可作為參考。

膝關節滑膜血管瘤需要與以下疾病鑒別：（1）膝關節腱鞘巨細胞瘤（giant cell tumor of the tendon sheath，GCTTS）：兩者均有局限型和彌漫型兩種亞型。GCTTS 病程較長，一般無明顯的臨床癥狀，而滑膜血管瘤常伴有膝關節反復腫脹、活動受限等臨床癥狀；GCTTS 來自腱鞘、滑囊的滑膜，表現以結節狀鄰近或包繞肌腱，較易出現含鐵血黃素沉積［20］；膝關節滑膜血管瘤亦多表現為局限性，較多出現迂曲擴張的血管流空效應，較易發生關節腔積液。（2）色素沉著絨毛結節性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）：也分為局限型和彌漫型兩種亞型，好發于20～50歲的人群；腫塊多在關節內生長，往往表現為絨毛狀結構，膝關節PVNS多表現為彌漫性，T2WI 以低信號為主，較易發生骨質侵蝕；而滑膜血管瘤好發于兒童和青少年，滑膜血管瘤多表現為局限性病灶及有包膜分隔結構，T2WI 主要為高信號，呈“葡萄串”表現。（3）滑膜肉瘤：滑膜肉瘤的軟組織腫塊多位于關節旁，骨破壞呈T1WI 低信號、T2WI 高信號，腫塊內常見散在鈣化；膝關節滑膜血管瘤腫塊較多出現迂曲擴張的血管流空效應及脈管樣強化，常有低信號包膜及纖維分隔，較少出現骨質侵蝕。