多發性骨髓瘤合并顱內漿細胞瘤的臨床及影像學特點分析

覃澤東，夏玉梅，陳 莉，吳曉宏

（1.西昌市人民醫院腫瘤科，四川 西昌 615000；2.攀枝花學院附屬醫院腫瘤科，四川 攀枝花 617000）

漿細胞瘤（plasmacytoma）是起源自骨髓B 淋巴細胞的惡性腫瘤性增生，年發病率約為5.6/10 萬[1]。漿細胞瘤常分為髓外漿細胞瘤、骨的孤立性漿細胞瘤、多發性骨髓瘤（MM）和漿母細胞瘤等，其中以多發性骨髓瘤最常見，部分多發性骨髓瘤患者還合并髓外漿細胞瘤。研究發現[2]，7%的患者在發病時合并髓外漿細胞瘤，6%的患者在病程后期繼發髓外漿細胞瘤，髓外漿細胞瘤通常位于脊柱周圍的軟組織內。但多發性骨髓瘤合并顱內漿細胞瘤較為少見，基于此，本研究收集6 例多發性骨髓瘤合并顱內漿細胞瘤病例，并結合相關文獻，分析多發性骨髓瘤合并顱內漿細胞瘤的臨床及影像學特點，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2010 年1 月～2020 年12 月西昌市人民醫院及攀枝花學院附屬醫院住院的多發性骨髓瘤合并顱內漿細胞瘤病例的臨床及影像學資料。多發性骨髓瘤的診斷參照美國國立綜合癌癥網絡（national comprehensive cancer network，NCCN）2018年修訂的多發性骨髓瘤診治指南[3]；顱內漿細胞瘤診斷經病理檢查證實；病例選擇分別由對本研究不知情的腫瘤學、放射學專家各1 名共同審核確定。

1.2 方法 收集患者的臨床資料，包括人口學資料（年齡、性別）、預后資料；MM 相關臨床資料：臨床表現、病程、治療方式等；顱內漿細胞瘤的臨床資料：瘤灶部位、臨床表現、病理類型及治療方式等。影像資料，包括CT 平掃顱內漿細胞瘤灶的影像特點（包括部位、密度、是否合并骨質破壞）及MRI 平掃序列中T1、T2、DWI 序列中顱內漿細胞瘤信號的改變，以周圍肌肉軟組織（等信號）作為參照，將腫瘤組織信號改變分為5 級，高、稍高、等、稍低、低。此外，對比增強MRI 序列，分析顱內漿細胞瘤強化特點。

1.3 統計學方法 將數據錄入Excel 進行分析，計數資料以（n）進行描述，計量資料以（）進行描述。

2 結果

本研究共篩查多發性骨髓瘤患者357 例，合并顱內漿細胞瘤者6 例，占1.68%，其中男4 例，女2例，年齡57～77 歲，平均年齡（67.65±9.35）歲。4 例患者確診多發性骨髓瘤3～7 年后發現顱內漿細胞瘤，1 例患者確診多發性骨髓瘤時已合并顱內漿細胞瘤，1 例患者最初表現為顱骨漿細胞瘤，約4 年內進展為多發性骨髓瘤。全部患者均有不同程度的骨痛及貧血表現，3 例患者合并腎功能不全；4 例患者表現為逐漸加重的頭痛，2 例患者合并顱神經麻痹的癥狀和體征，2 例患者合并癲癇發作；1 例患者表現為認知功能輕度下降；1 例患者無腦部癥狀，見表1。6 例患者顱內漿細胞瘤發生部位包括顳部（2 例）、顱頂（1 例）、腦實質（1 例）、后顱窩（1 例）、顱底（1 例）；硬腦膜受累者4 例，合并骨質破壞者4 例；在CT 平掃上多表現為等、稍高密度影，密度多較均勻；MRI平掃：T1多為等、稍低信號，T2及DWI 多為稍高信號，5 例患者完成增強掃描檢查均表現為明顯強化，其中3 例患者可觀察到的腦膜尾征，見表2。硬腦膜漿細胞瘤影像及病理圖像見圖1。

表1 6 例MM 合并顱內漿細胞瘤病例的一般資料及臨床表現

表2 6 例MM 合并顱內漿細胞瘤病例的影像學表現

圖1 硬腦膜漿細胞瘤患者的影像及病理圖像

3 討論

顱內漿細胞瘤的發現常晚于多發性骨髓瘤。本研究中4 例患者確診多發性骨髓瘤數年后才發現顱內漿細胞瘤。有研究發現[4]，多發性骨髓瘤患者經過一些自體干細胞移植或新型的化療藥物治療后得到緩解，但是髓外漿細胞瘤的發生率卻有所增高，提示一些新型化療藥可能會改變腫瘤微環境，從而導致髓外漿細胞瘤的發生率增加。此外，一些顱內漿細胞瘤患者早期無癥狀或僅表現為少許認知功能改變，極易被臨床忽略，未進行敏感性更高的MRI 檢測，從而導致早期漏診，這也可能是顱內漿細胞瘤晚于多發性骨髓瘤被發現的原因之一。合并顱內漿細胞瘤的多發性骨髓瘤預后很差，中位生存期只有幾個月[4]。本研究中3 例確診多發性骨髓瘤數年后發現顱內漿細胞瘤的患者后續的生存期均不超過1 年。

顱內漿細胞瘤的術前診斷依賴于影像學檢查，多數表現為由顱骨漿細胞瘤向顱內擴散，或是由血源性擴散引起的軟腦膜及腦實質受累，原發于硬腦膜的漿細胞瘤也曾在文獻中報道過[5-8]。由于漿細胞瘤的細胞排列致密，其在CT 平掃中可能是稍高密度的，類似于淋巴瘤或腦膜瘤[9]。前期研究發現[10-12]，位于硬膜下的漿細胞瘤其影像所見與常見的病變，尤其是腦膜瘤非常類似，造成診斷困難。另有研究報道[13]，如果沒有顱骨受累或沒有經靜脈注射造影劑，CT 表現則類似于亞急性期硬膜外血腫。本研究中有2 名患者CT 平掃中也表現為均勻稍高密度腫塊，MRI 增強掃描病灶明顯強化，可觀察到明顯腦膜尾征，且無顱骨骨質破壞的表現，因此術前誤診為腦膜瘤，而進一步進行了手術治療。因此，對于多發性骨髓瘤的患者，如發現顱內富血供的軟組織腫塊伴或不伴顱骨骨質破壞，均應考慮到可能合并顱內漿細胞瘤存在并加以鑒別。部分顱內漿細胞瘤極易被誤診為腦膜瘤，從而導致后續采取不恰當的治療方式。一般說來，手術切除是腦膜瘤的標準治療。然而，手術切除對局灶性漿細胞瘤并不總是有效的，且由于漿細胞瘤對輻射高度敏感，因此對這些患者而言，進行放射治療是更好的選擇。

總之，盡管多發性骨髓瘤合并顱內漿細胞瘤發生率相對較低，但因部分漿細胞瘤早期極易漏診，另有部分患者極易誤診為腦膜瘤從而進行不必要的手術治療，臨床工作中提高對其的認識是非常必要的。