張小輝,時曉清,曾 春,王靜杰,杜思霖,李詠梅△
(1.重慶醫科大學附屬第一醫院放射科 400016;2.重慶市紅十字會醫院/重慶市江北區人民醫院 400020)
卵巢性索間質腫瘤(ovarian sex cord-stromal tumors,OSCSTs)起源于胚胎時期原始性腺中性索組織或間葉組織的腫瘤,是卵巢最常見的激素分泌性腫瘤,一般惡性程度較低,預后較好。一些生物學指標如血清抑制素B等可能有助于其診斷,但靈敏度不高。由于其形態多變且影像學的流行病學資料不足,使得術前影像診斷較為困難。本文通過收集32例臨床和影像資料完整的OSCSTs,對其進行分析總結,提供可靠的影像診斷特征,提高術前診斷水平,現報道如下。
回顧性分析2011年1月至2019年9月重慶醫科大學附屬第一醫院經病理證實的32例OSCSTs患者的術前CT和磁共振(MRI)資料?;颊呔鶠榕裕挲g33~77歲,平均(55.07±11.96)歲,26例已絕經。臨床表現:腹脹12例,腹痛4例,絕經后陰道流血12例,體檢發現4例。伴隨癥狀:子宮內膜息肉8例,子宮內膜增生期改變8例,子宮平滑肌瘤8例,對側卵巢畸胎瘤2例,對側卵巢巧克力囊腫2例。實驗室檢查結果:血清糖類抗原125(carbohysrate antigen 125,CA125)升高(>35 U/mL)14例,雌激素升高10例,且均為顆粒細胞瘤。
1.2.1CT檢查
采用GE LightSpeed 64層螺旋CT掃描機,掃描參數:管電壓120~140 kV,管電流120~280 mA,層厚5 mm、層間距5 mm,掃描范圍為髂骨嵴水平至恥骨聯合下緣。檢查前膀胱適度充盈,6例患者均行平掃及增強掃描,增強掃描為靜脈注射碘對比劑優維顯(300 mgI/mL)90 mL,注射速度4 mL/s,分別于注射造影劑后25~30、60~90、120~150 s行動脈期、靜脈期和延遲期掃描。
1.2.2MRI檢查
采用美國GE公司生產的3.0T磁共振成像系統,8通道相控陣腹部體線圈。檢查前膀胱適度充盈,陰道放置紗布使其擴張(未婚者不放置紗布)。掃描范圍為膈頂至盆腔底部,26例患者均行平掃和增強掃描。平掃參數如下,軸位T1WI:TR 235 ms,TE 1.7 ms,矩陣320×180,視野38 cm×26 cm,層厚6 mm,層間距2 mm;軸位T2WI液體衰減反轉恢復序列:TR 3 800 ms,TE 105.5 ms,矩陣320×224,視野、層厚、層間距與平掃相同;擴散加權成像:TR 4 400 ms,TE 64.7 ms,矩陣128×130,視野38 cm×30 cm,層厚6 mm,層間距2 mm,b值取0、800 s/mm2。增強掃描為靜脈注射對比劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA),劑量0.1 mmol/kg,注射速度2 mL/s,行軸位、矢狀位、冠狀位肝臟容積快速三維成像掃描。
1.2.3圖像分析
所有CT和MRI圖像由1名放射科主治醫師和1名主任醫師采用雙盲法進行分析,當2人診斷意見不同時,經協商結果達成一致后納入回顧分析。觀察內容包括腫瘤的部位、大小、形態、邊界,有無實性成分及其形態、囊液的密度/信號,強化方式及強化程度,是否合并胸腔積液、腹水。
1.2.4手術與病理學檢查
所有患者均經手術切除腫塊,其中全子宮+雙側附件切除術24例,患側附件切除術8例。術中觀察腫塊與周圍組織分界,術后所有腫塊經常規石蠟包埋、切片,常規蘇木素-伊紅(HE)染色,在光鏡下觀察其細胞組成,經病理證實纖維瘤10例、卵泡膜細胞瘤8例、纖維卵泡膜細胞瘤4例、顆粒細胞瘤10例,其中合并子宮內膜息肉8例、子宮內膜增生期改變8例、子宮平滑肌瘤8例、對側卵巢畸胎瘤2例、對側卵巢子宮內膜異位囊腫2例。
32例OSCSTs患者腫瘤均為單側,其中右側22例,左側10例;26例形態比較規則,呈圓形或類圓形,6例形態不規則呈分葉狀;29例腫瘤最短徑大于6 cm,30例腫瘤邊界清晰,見表1。

表1 OSCSTs患者一般特性
6例OSCSTs患者行CT檢查,包括2例纖維瘤、2例卵泡膜細胞瘤及2例顆粒細胞瘤。6例腫瘤均為單側實性腫塊,其中纖維瘤最大直徑約10.0 cm,形態規則呈類圓形,下界與子宮分界欠清,增強掃描輕度強化,無胸腔積液、腹水及盆腔積液;卵泡膜細胞瘤最大徑約12 cm,形態規則呈類圓形,與周圍組織器官分界清楚,增強掃描輕度持續性強化,合并少量盆腔積液,無胸腔積液及腹水。顆粒細胞瘤最大直徑為9.9 cm,形態不規則可見分葉,與周圍組織分界清楚,腫塊密度不均勻,增強掃描中度強化,未見胸腹腔及盆腔積液。典型病例見圖1。

A:平掃期,CT值為45 HU;B:動脈期,CT值為46 HU;C:靜脈期,CT值為50 HU;D:延遲期,CT值為56 HU,呈輕度持續性強化。
26例行MRI檢查,包括8例纖維瘤、6例卵泡膜細胞瘤、4例纖維卵泡膜細胞瘤、8例顆粒細胞瘤;所有腫塊均為單側,包括右側18例、左側8例,實性18例、囊實性8例,其中2例以囊性成分為主,其內可見多分隔,實性成分位于分隔處;腫塊最大徑3.5~19.0 cm,平均(9.38±5.51)cm,與周圍組織分界清楚;實性成分在MRI T1WI等信號為主,囊性成分低信號為主,T2WI信號復雜,包括低信號6例、等高混雜信號10例、高信號10例,DWI高信號22例、等高混雜信號4例,增強后輕度強化24例、明顯強化2例;2例卵泡膜細胞瘤可見大量胸腔積液、腹水及盆腔積液。典型病例見圖2。

A:T1WI;B:T2WI;C:DWI;D:增強圖像;紅色剪頭:腫瘤實質;藍色三角:盆腔大量積液;腫瘤為囊實性,以囊性成分為主,實性成分較少,呈T1WI等信號、T2WI稍高信號、DWI稍高信號為主,增強后輕度強化;囊性成分呈T1WI高信號、T2WI低信號、DWI低信號為主,增強后無強化。
OSCSTs發病率低,占卵巢腫瘤的5%~7%,常見的病理類型包括卵泡膜瘤-纖維瘤組腫瘤和顆粒細胞瘤。
卵泡膜瘤-纖維瘤組腫瘤是最常見的OSCSTs,占OSCSTs的76.5%[1],占所有卵巢腫瘤的4%[2],主要由卵泡膜細胞、纖維細胞及纖維成分構成,根據組成成分比例不同,分為3個亞型。(1)卵泡膜細胞瘤:幾乎均由富含脂質的卵泡膜細胞組成[3];(2)卵泡膜細胞-纖維瘤:由卵泡膜細胞、纖維細胞及纖維成分組成,根據組成成分比例差異,又將其分為卵泡膜纖維瘤和纖維卵泡膜細胞瘤,卵泡膜纖維瘤以纖維細胞和纖維成分為主,卵泡膜細胞含量少,纖維卵泡膜細胞瘤以卵泡膜細胞為主,纖維細胞及纖維成分少量;(3)纖維瘤:幾乎均由纖維細胞及纖維成分組成。由于卵泡膜細胞和纖維細胞在分化過程中有一定重疊,在病理學中鑒別有一定的難度,故世界衛生組織(WHO)將由卵泡膜細胞和纖維細胞組成的腫瘤定義為卵泡膜瘤-纖維瘤組腫瘤[1]。
卵泡膜瘤-纖維瘤組腫瘤主要見于圍絕經期和絕經后女性,臨床癥狀不典型,患者常以腹脹、腹痛或體檢發現腹部腫塊而就診,本組資料共22例卵泡膜瘤-纖維瘤組腫瘤,其中腹脹12例、腹痛4例、體檢發現腹部包塊6例;卵泡膜細胞與卵巢分泌功能有關,部分腫瘤可分泌雌激素刺激子宮內膜,導致月經紊亂、絕經后陰道異常流血或子宮內膜增生,部分患者出現子宮肌瘤、卵巢囊腺瘤等,本組資料中合并子宮內膜息肉6例、子宮內膜增生期改變4例,但10例患者術前雌激素檢查均正常,可能原因與研究樣本量少和腫瘤所含卵泡膜細胞較少有關。
纖維瘤同時出現胸腔積液及腹水,稱為Meigs綜合征[4],可能與纖維瘤質地堅硬,壓迫卵巢淋巴管和血管,導致淋巴液和血液回流障礙有關,也可能與血管內皮細胞和成纖維細胞生長因子有關,目前其形成機制不明確,本組資料中10纖維瘤均未同時出現胸腔積液及腹水,2例卵泡膜細胞瘤合并胸腔積液及腹水,其最大徑為16 cm。
顆粒細胞瘤是低度惡性的OSCSTs,占卵巢腫瘤的3%~6%[5],多發生于絕經期前后女性,以50~55歲婦女多見。病因不明,預后較好,5年生存率可達90%[6]。顆粒細胞瘤是最常見的功能性卵巢腫瘤,75%以上具有雌激素活性,表現為女性化癥候群[7],25%~50%可合并子宮內膜增生[8]。本組共10例顆粒細胞瘤,發病年齡為52~62歲,均為絕經期女性,血清雌激素水平均高于臨界值,合并子宮內膜增生6例(60%)、子宮內膜息肉2例(20%)、子宮內膜異位囊腫2例(20%),符合文獻報道[6-8]。
回顧性分析本組22例卵泡膜瘤-纖維瘤組腫瘤的影像學表現,并復習相關文獻,總結其影像征象如下:(1)腫瘤多為單側實性腫塊,較大者可出現囊性變而呈囊實性,當腫塊直徑大于6 cm時更易囊變、壞死。本組22例卵泡膜瘤-纖維瘤組腫瘤包括18例實性、4例囊實性,其中2例囊實性腫瘤直徑為7.5 cm,以實性成分為主,符合文獻報道[3]。(2)腫塊形態多規則,為圓形或類圓形,偶爾可為分葉狀。本組22例腫瘤中18例為類圓形、4例為分葉狀;有研究報道腫瘤直徑在5~10 cm更易呈分葉狀[9],本組資料中直徑在5~10 cm的腫瘤共有14例,其中分葉狀4例(4/14,28.57%),可能由于腫瘤細胞在分化過程中分化程度不一致造成。(3)腫瘤與周圍組織分界多清楚,包膜多完整。本組22例腫瘤中20例(90.91%)分界清楚,符合文獻報道[10]。(4)CT平掃密度多均勻。CT值的高低與腫瘤所含成分有關,由于卵泡膜細胞細胞質含有豐富脂質,其含量越高,CT值越低;增強后呈輕度強化,CT值升高幅度多低于20 HU,延遲后呈輕度漸進性強化,可能原因與腫瘤缺乏血供、卵泡膜細胞含量多有關[11],本組資料中2例纖維瘤和2例卵泡膜細胞瘤行CT檢查,平掃密度均勻,呈輕度漸進性強化,符合文獻報道[11]。(5)腫瘤在MRI T1WI以等或低信號為主,T2WI信號復雜,且與卵泡膜細胞含量有關。卵泡膜細胞含量越高,T2WI信號越高;纖維瘤以纖維細胞和纖維成分為主,卵泡膜細胞含量極少,T2WI多呈明顯低信號[12];卵泡膜細胞-纖維瘤T2WI信號取決于卵泡膜細胞和纖維細胞的比例,多呈混雜信號;單純卵泡膜細胞瘤以卵泡膜細胞為主,其細胞質含豐富脂質,T2WI以高信號為主;增強后多為輕度強化。本組18例腫瘤行MRI檢查,T1WI等信號10例(55.56%)、低信號8例(44.44%),其中纖維瘤在T2WI低信號6例(33.33%)、等高混雜信號2例(11.11%),卵泡膜細胞瘤在T2WI等高混雜信號4例(22.22%)、高信號2例(11.11%),4例(22.22%)纖維卵泡膜細胞瘤均為高信號,符合文獻報道[12]。(6)輕度強化。由于血供較少因此強化程度較輕,這與以前報道一致[13]。(7)腹水。2例有中等或大量腹水(11.11%),由于腫瘤產生的雌激素使毛細血管的通透性增加引起,這一征象常常被誤診為惡性腫瘤。(8)鈣化。有研究報道30歲以前患者在影像圖片上可見鈣化,但本研究未觀察到,提示鈣化可能是不典型的征象。
回顧性分析本組10例顆粒細胞瘤影像學表現,并總結其影像征象:(1)腫瘤多為單側腫塊,邊界清楚,包膜完整,形態規則,呈圓形或類圓形。本組研究10例顆粒細胞瘤邊界均清楚,8例形態規則,符合文獻報道[6]。(2)腫塊較小時以實性為主,較大可出現囊變。本組10例顆粒細胞瘤,其中6例為實性,最大徑為9.9 cm,4例為囊實性,最大徑為19.0 cm,符合文獻報道[6]。(3)CT平掃實性成分CT值與子宮肌層類似,增強后各期均有強化,但強化程度低于子宮肌層。本組2例顆粒細胞瘤行CT檢查,增強掃描輕度強化。(4)在MRI T1WI囊性成分以低信號為主,實性成分以等信號為主,在T2WI囊性成分以高信號為主,實性成分常常表現為低信號,表明為富含纖維基質的性索間質腫瘤組。MRI典型表現為海綿狀多囊腔腫塊伴血凝塊形成[14]。增強后囊性成分無強化,實性成分、囊壁及分隔有強化。
OSCSTs主要為實性或囊實性腫瘤,并可出現胸腔積液及腹水,主要與盆腔實性腫瘤及囊腺癌、轉移瘤鑒別;表現為囊性時,與囊腺瘤鑒別。(1)囊腺瘤:囊腺瘤以囊性成分為主,實性成分較少,患者無激素改變及女性化癥候群表現;OSCSTs雌激素水平異常升高明顯,女性化癥候群明顯。(2)子宮肌瘤:肌瘤的發病年齡較輕,腫瘤與子宮關系密切,平掃CT值及MRI信號與子宮肌層相似,增強后強化程度及強化形式與子宮肌層類似,供血動脈為子宮動脈;OSCSTs強化程度輕,低于子宮肌層,供血動脈為卵巢動脈。(3)無性細胞瘤:是生殖細胞來源惡性腫瘤,患者多為兒童、青少年,OSCSTs多見于圍絕經期女性。(4)間質瘤:間質瘤以實性成分為主,與腸道關系密切,主要由腸系膜上、下動脈供血,增強后強化明顯,OSCSTs主要由卵巢動脈供血,增強后強化不明顯。(5)囊腺癌:囊腺癌是卵巢常見的惡性腫瘤,形態可不規則,實性成分表現為壁結節,增強后實性成分及囊壁強化明顯,可以侵犯周圍組織或伴有淋巴結轉移,CA125增高明顯,但激素改變不明顯,OSCSTs主要以實性成分為主,增強后實性成分輕度強化,多合并雌激素改變,患者可出現女性化癥候群表現。(6)轉移瘤:以胃腸道來源多見,??梢娫l病灶,無特異性影像表現。
綜上所述,OSCSTs影像表現有一定的特征性,結合影像征象、臨床表現及實驗室檢查可對其做出正確診斷,對于不典型OSCSTs,注意與其他盆腔腫瘤進行鑒別。