黃色肉芽腫性腎盂腎炎1例并文獻復習

陳柯行，穆毅，陳攀，唐開發

患者，女，25歲，因“左腰部疼痛1個月，加重1周”入院。患者1個月前無明顯原因出現左側腰部疼痛，1周前左腰部疼痛加重，反復發熱，伴嘔吐5～6次/d，偶有寒戰、盜汗，無胸悶、氣促，尿色稍紅，無膀胱刺激征。就診外院診斷為左腎結核，行抗結核治療，療效不佳，遂轉至我院。體格檢查：T 39℃，P 108次/min，R 20次/min，BP 106/72 mmHg。雙側肋脊角無壓痛，左腎區叩擊痛，右腎區無叩擊痛，余無異常。血常規：WBC 15.1×109/L，N 81.2%，Hb 100 g/L；PCT 0.55 ng/ml，hs-CRP 86.17 mg/L，ESR 120 mm/h;尿常規：RBC 118×106/L，WBC 2 403×106/L；肝功能：ALT 105.86 U/L，AST 144.69 U/L；腎功能：BUN 35.5 mmol/L，SCr 100.5 μmol/L；PPD(-)。腹部CT示:左側輸尿管腎盂移行處、左腎腎區竇區可見多發結節狀高密度影，較大者位于腎盂輸尿管移行處，大小約1.6 cm×2.5 cm×3.0 cm，左腎積水、體積明顯增大，周圍可見條絮狀滲出影；左腎見不均勻強化，強化程度明顯減低，腎實質內可見多處不強化呈“膿腔”樣改變，腹膜后多發淋巴結增大(圖1)。入院完善相關檢查，在全麻下行根治性左腎切除術。術中見左腎明顯增大，腎臟表面呈結節狀，見左輸尿管明顯增厚，且輸尿管與周圍組織緊密粘連。術后病理示：腎實質結構破壞，被炎性肉芽腫組織替代，其內可見含有大量脂質的巨噬細胞、中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和成纖維細胞等，腎盂黏膜周圍可見大量中性粒細胞和壞死碎屑，偶可見異物巨細胞，診斷為黃色肉芽腫性腎盂腎炎(圖2)。術后予哌拉西林他唑巴坦和替硝唑抗感染治療，康復出院。術后1周、6個月復查腹部增強CT及泌尿系超聲未見異常，患者恢復可，未訴不適。

討 論黃色肉芽腫性腎盂腎炎(xanthogranulomatous pyelonephritis，XGP)是一種以慢性腎實質感染為主的疾病，往往與慢性泌尿系梗阻引起的持續感染有關[1]。由于與腎臟腫瘤的局部侵襲和破壞能力類似，被稱為假腫瘤[2]。XGP的病理特征是腎實質被富含脂質的巨噬細胞所形成的肉芽腫組織破壞和替代[3]。XGP可分為彌漫性和局灶性2種類型，以彌漫性最為常見[4]。XGP的發生率為0.6%～1.0%，女性高于男性，以中青年為主，且無特定的種族偏好。盡管在大多數病例中，單側腎臟受累較為多見，但在少數情況下也會發生雙側腎臟同時受累的情況。

注：左腎見不均勻強化，強化程度明顯減低，左側輸尿管壁增厚并強化，可見結石，腹膜后淋巴結增大，可見“熊掌征”

目前XGP的發病機制仍未取得一致結論。但大多數病例發病的主要原因是由于慢性尿路梗阻，且多數以鹿角結石梗阻(占患者的近80%)引起的感染病灶最常見[5]。鏡下病變組織以花萼為中心，以白細胞、淋巴細胞、漿細胞、巨噬細胞、壞死組織等組成3個不同區域。大體病理表現為黃色組織，伴有壞死和出血[6]。

本病通常沒有特征性的臨床表現，患者以單側腰腹部疼痛伴發熱為最常見的主訴，疼痛呈持續性鈍痛，或有排尿困難，血尿或尿頻等泌尿系統癥狀；少數情況下會出現厭食、發冷和體質量減輕[7]。術前對XGP的診斷較為困難，腹部CT對其診斷具有重要的價值。增強CT可能顯示擴張的集合系統多個低密度區域替代了正常的腎組織，該區域被造影劑增強的邊緣包圍，從而導致多部位出現“熊掌征”[8-9]，同時可以識別腎臟集合系統內的結石。CT還可確定病變范圍和局部浸潤程度，并可用于疾病分期。血常規顯示RBC減少，WBC增多，Hb降低，ESR和CRP通常升高。腎功能檢查可能顯示BUN和SCr水平升高。肝功能檢查有轉氨酶水平升高。尿液分析可能顯示尿道感染(UTI)跡象，其中包括膿尿、菌尿和血尿。尿液培養可能發現大腸桿菌、奇異變形桿菌、假單胞菌等。XGP目前尚無統一的診斷標準，術前常被誤診為其他腎臟病，故確診主要靠術后病理學檢查。

圖2 患者術后左腎病理表現(HE染色，A.×10;B.×20)

局灶性XGP可以使用抗生素和經皮腎穿刺引流進行治療，如果病情沒有改善，可以進行部分腎切除術或根治性腎切除術。對于診斷為彌漫性或晚期XGP的患者，治療方法以根治性腎切除術為主。手術前后使用抗生素可控制局部感染并避免其他并發癥。手術目的是切除所有病變組織，以免形成瘺管。如果發現瘺管形成，應及時予以修復[10]。目前關于開放式腎切除(ON)和腹腔鏡腎切除(LN)何種術式更具優勢尚存在爭議。由于該XGP的炎性反應性質，使腹腔鏡腎切除術具有較高的挑戰性，并且腹腔鏡中轉開腹腎切除的轉化率為50%[11]。

綜上所述，由于XGP缺乏特異性的臨床表現，使其術前診斷較為困難。術前應全面結合病史、實驗室及影像學檢查。腹部增強CT對XGP的術前診斷有較高的價值，同時能夠準確評估腎臟與周圍組織器官的關系，以便分期和指導治療。此外術前診斷應與腎癌和腎結核加以鑒別。根治性腎切除術是主要的治療方法，術前術后需要積極抗感染治療，以控制感染和減少并發癥的發生。