不典型硬脊膜動靜脈瘺6例臨床分析

矯黎東，宋旸，陸慧，王向波，李海峰

硬脊膜動靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)是主要的脊髓血管畸形，占后者的60%～80%。SDAVF在臨床上相對少見，容易誤診，需要與脊髓炎、腫瘤和椎間盤退變相鑒別[1]。不典型SDAVF更易被誤診誤治，嚴重影響臨床預后。筆者總結6例不典型SDAVF患者資料，對其臨床表現及實驗室資料進行回顧性分析，以期加深對SDAVF的認識，報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選取2016年10月—2019年10月首都醫科大學宣武醫院神經內科收治并經全脊髓血管造影(DSA)檢查確診的SDAVF 6例。其中男5例，女1例，年齡42～64歲，中位年齡53歲；病程8 d～24個月；急性起病2例，慢性病程4例；均否認家族遺傳史。6例首診均誤診,誤診為脊髓炎5例(應用甲強龍沖擊治療4例，對癥治療1例)，誤診為腰間盤突出1例(行腰椎髓核摘除術治療)。

1.2 臨床表現 6例患者均表現為肢體無力，其中雙上肢5-級、雙下肢2級1例，雙上肢4級、雙下肢1級1例，雙上肢近端3級、遠端4級2例，雙下肢4級1例，雙下肢2級1例；伴頸部疼痛1例，伴雙下肢疼痛1例；尿潴留2例，尿失禁2例；神經系統查體無感覺平面2例，有感覺平面4例；雙側病理征陽性5例，陰性1例。

1.3 實驗室檢查 行腰椎穿刺腦脊液檢查5例，顱內壓130～160 mmH2O,均在正常范圍內;腦脊液白細胞數0～5個/mm3,均正常;腦脊液蛋白明顯升高2例，分別為1.86 g/L和0.98 g/L(正常參考值0.15～0.45 g/L)；免疫球蛋白IgG升高2例，分別為20.3 mg/dl和8.4 mg/dl(正常參考值0.48～5.86 mg/dl)； 24 h IgG鞘內合成率升高2例，分別為37.38 mg/24 h和16.42 mg/24 h(正常參考值0～9 mg/24 h)； 寡克隆區帶(OB) 5例均陰性。

1.4 影像學檢查

1.4.1 MR檢查：6例患者均行脊髓MR+強化檢查，6例T2加權像可見脊髓內長節段高信號伴腫脹，分別位于T7～T12、T10～L1、C5～T3、C1～C6、C3～T10及T7～T12椎體水平對應的脊髓節段，5例T2加權像可見脊髓邊緣迂曲血管流空信號(圖1A)，T1增強掃描可見髓內強化信號2例，T1增強掃描像可見脊髓邊緣蟲蝕樣強化信號5例(圖1B)。

注：A.T2加權像可見頸段脊髓內高信號伴脊髓腫脹和脊髓邊緣流空信號；B.T1增強像可見脊髓腹側及背側蟲蝕樣增強信號

1.4.2 全脊髓血管造影檢查(DSA)：6例患者均行全脊髓DSA檢查。其中瘺口位于頸段3例(C1、C2、C5)，由椎動脈供血；瘺口位于胸段1例(T12)，由左側胸12肋間動脈供血；瘺口位于腰段1例(L2)，由左側腰動脈供血；瘺口位于終絲1例，由左側髂內動脈—骶外側動脈分支供血。

1.5 治療與轉歸 6例患者中5例行半側椎板切開入路硬脊膜處瘺和/或引流靜脈根部切斷術，1例(終絲瘺口)行微導管介入對供血動脈末端實施Onyx栓塞術。6個月及12個月后電話隨訪，1例患者術后沒有明顯肌力恢復，余5例患者均在原有肌力基礎上恢復(1～2級)，隨訪期間無復發。

2 討 論

SDAVF指神經根或硬脊膜的供血動脈與硬膜下或脊髓引流靜脈形成了直接交通[2]，引起脊髓缺血、水腫、變性或壞死，至今病因不明。SDAVF是脊髓血管畸形疾病中最常見的一種，好發于中老年人，男性發病率高于女性，本組6例患者中男女比例5∶1，與以往報道相符。臨床上SDAVF很容易漏診和誤診，不典型SDAVF更是如此。SDAVF是可治性疾病，難在診斷，經及時診斷和治療多數預后良好。

SDAVF具有脊髓疾病共有的臨床表現，包括肢體無力、感覺障礙、植物神經功能障礙等[3]。大多數為隱襲起病、慢性病程，在整個病程中可有癥狀波動，但總體自然病程為逐漸加重。癥狀波動的主要原因是異常交通的供血動脈壓力突然升高，打破了原有動脈—靜脈壓力平衡，如在負重用力、腹壓增加情況下，部分患者可突然出現癥狀或原有癥狀加重。SDAVF脊髓MR可見長節段T2高信號伴腫脹，有研究者認為該影像表現見于所有SDAVF患者[4]，但這一結論在疾病的早期階段有可能不成立。典型SDAVF患者MR的T2像顯示脊髓邊緣可見迂曲的流空血管影，而T1加強像可見病變脊髓邊緣蟲蝕樣強化改變，這2個征象是提示診斷SDAVF的重要依據[5]，也是與其他長節段脊髓病變鑒別的重要依據，最終需行全脊髓DSA進一步明確診斷并確定瘺口位置，為進一步外科或介入治療奠定基礎。另外，不是所有SDAVF都有明顯的上述影像學改變，本組中1例患者T2加權像沒有異常流空血管影，1例患者僅在冠狀位增強掃描看到不典型異常血管影(矢狀位增強掃描未見蟲蝕樣改變征象)。因此，影像學是臨床診斷的重要工具，但不能完全替代病史和查體，需要綜合分析做出懷疑或待排除診斷。SDAVF患者大多數髓內病灶MR增強掃描強化不明顯，本組1例患者呈片狀強化，而1例明顯強化，均相對少見。本組患者5例行腰椎穿刺檢查，腦脊液壓力、白細胞數均在正常范圍內，OB均為陰性，2例出現IgG增高，2例蛋白明顯升高(考慮與馬尾神經根受累有關)。

SDAVF鑒別診斷主要包括脊髓炎、腫瘤(偶爾包括感染)，臨床上最常被誤診疾病是脊髓炎(尤其是視神經脊髓炎譜病和播散性腦脊髓炎)，因為三者在影像學上均可呈長節段脊髓病變。本組2例患者表現為雙下肢無力明顯不對稱；1例患者經甲強龍沖擊治療后癥狀雖然有加重，但MR顯示髓內病灶較前明顯縮小；1例患者急性發病，雙下肢無力伴尿潴留，類似炎性反應表現；1例患者亞急性起病，MR表現為長節段壞死樣病灶；1例患者MR長節段病灶明顯強化。6例患者的上述表現均不符合典型SDAVF的臨床或影像學表現，是誤診誤治的主要原因。本組6例均被誤診，5例患者給予了針對性干預治療，其中1例患者進行了不必要的腰椎髓核摘除術(手術打擊)。5例誤診為脊髓炎的患者中，4例給予激素沖擊治療后均有癥狀加重，與文獻報道一致[6-7]。在臨床工作中，SDAVF最常被誤診為脊髓炎，很多患者應用激素沖擊治療會出現臨床癥狀加重，并且部分患者是不可逆性的。雖然脊髓炎性疾病發病率在臨床上遠超SDAVF，但診斷尤其是治療時還應該特別謹慎。本組1例患者診斷為腰椎間盤突出，這也是SDAVF患者就診骨科最常被診斷的疾病，但前者多數為單側發病、伴發疼痛多見，尿失禁少見(膀胱功能受雙側支配)，神經系統查體通常病理征陰性，需要引起骨科醫生的重視。SDAVF治療方式包括瘺切除術或介入栓塞術2種，目前多數采取手術切除方式，因為其復發率低[8]。本組5例患者采取瘺切除術，1例采取栓塞術。其中5例術后肌力部分恢復，1例無改善，后者考慮與嚴重的脊髓靜脈回流障礙導致的永久性損害(壞死)有關，也不排除激素應用加重了脊髓損害。

總之，不典型SDAVF是很容易漏診和誤診的疾病，漏診和誤診誤治可能導致不可逆的脊髓功能損害，嚴重影響患者的生活質量。臨床醫生應加強對該病的認識，提高診斷水平，為患者爭取最佳的治療時機。