馬德龍病手術患者圍術期麻醉管理及注意事項
——個案報道及文獻復習

黃連軍，馮 龍，田靖陽，楊 利，袁維秀

1 湖北省長陽土家族自治縣人民醫院 麻醉科，湖北宜昌 443500；2 解放軍總醫院海南醫院 麻醉科，海南三亞 571000

馬德龍病是一種罕見疾病，此類患者常因頸部脂肪異常堆積導致頭頸部活動受限，這給麻醉插管帶來了巨大挑戰。手術切除增生脂肪組織是目前治療馬德龍病的有效手段，而麻醉醫生圍術期認真評估患者，采用安全有效的方式建立氣道，審慎評估拔管時機，防止氣道意外事件是該類患者圍術期安全及麻醉成功的關鍵。

1 病例資料病例1：男性，39 歲，身高156 cm，體質量66 kg，漢族，籍貫海南省三亞市。因“雙側頸部無痛性膨脹12 年余，加重4 年”于2019 年7 月入解放軍總醫院海南醫院。術前體格檢查：頜面部左右不對稱，雙側頜下、頦部、頸部、耳后、鎖骨上區、肩部對稱性隆起，邊界不清，與周圍組織無粘連，無觸痛，質軟，可觸及波動感，表面皮膚顏色正常(圖1A，圖1B)。頭頸部CT：頸部皮下、軟組織間隙內可見對稱性彌漫增厚脂肪組織，肌肉脂肪界限清晰，頸部各肌肉組織變薄，其內未見局灶異常密度影，雙側會厭谷及梨狀隱窩對稱，氣管居中。甲狀腺形態、密度未見明顯異常，未見明顯腫大淋巴結(圖1C)?；颊唢嬀?0 余年，約300 mL/d?；颊咝g前Mallampati分級Ⅳ級。其余無特殊。入院診斷為頸部對稱性脂肪增多癥。擬在全身麻醉下行頸部腫物切除術。麻醉過程：入室后開放外周靜脈，常規行心電圖，脈搏氧飽和度及無創血壓監測。予以咪達唑侖1.5 mg，舒芬太尼10 μg，局麻下建立有創橈動脈血壓監測。然后行鼻腔準備(麻黃堿原液+1%丁卡因)，1%丁卡因噴霧逐層浸潤口咽及舌根部。約4 min 后，經鼻行纖維支氣管鏡(以下簡稱纖支鏡)檢查，鏡頭通過聲門后，從吸引孔注入2%利多卡因4 mL。4 min 后纖支鏡引導下經鼻氣管插管。確認導管在氣管內后，分別靜注丙泊酚70 mg、羅庫溴銨40 mg，手術切皮前給予舒芬太尼25 μg。采取靜吸復合維持麻醉[1.5%七氟醚+丙泊酚15 mL/h+瑞芬太尼0.2~0.3 μg/(kg·min)]，切口縫合前給予舒芬太尼5 μg 及氟比洛芬酯50 mg。手術歷時250 min，術中共入晶體液1 800 mL，膠體液500 mL，輸紅細胞1.5 U，共出血200 mL，尿量1 100 mL。術畢患者入麻醉恢復室(post anesthesia care unit，PACU)，待意識肌力恢復滿意、傷口無明顯滲血后拔除氣管導管，拔管后繼續觀察生命體征30 min 后，在醫護人員監護下送返病房(圖1D)?；颊哂谛g后11 d 出院，總住院時間28 d。術后病理結果：纖維脂肪組織結節樣增生，局灶見小血管擴張、充血，符合脂肪瘤樣增生。出院診斷為頸部對稱性脂肪增多癥。

病例2：男性，49 歲，身高158 cm，體質量64 kg，苗族，籍貫云南省威信縣。7 年前因雙側枕部腫物逐漸增大影響外觀在外院行頸部腫物切除手術。3 年前腫物復發于雙側頸、枕、項部，對稱性分布，質軟，無壓痛，邊界不清，活動度差，呈“牛頸”外形(圖2A，圖2B)。2019 年3 月以馬德龍病收入解放軍總醫院海南醫院。頸部超聲：雙側頸部、肩部皮下組織層內可見多發等回聲區，左側頸部最大前后徑約3.6 cm，右側頸部最大前后徑約3.5 cm，考慮為脂肪來源。頭頸部CT：氣管居中，無明顯壓迫，會厭形態異常(圖2C)。飲酒10 余年，250 g/d，已戒酒1 年?；颊卟〕讨袩o憋氣、呼吸困難、吞咽困難等癥狀，擬于全麻下行頸部腫物部分切除術。術前Mallampati 分級Ⅲ級，張口度約3 指，頭后仰受限，下頜不可觸及前胸，甲頦間距測量受限。入院診斷為馬德龍病。麻醉過程：患者入室后開放外周靜脈，常規行心電圖，脈搏氧飽和度及無創血壓監測。分次靜脈給予舒芬太尼15 μg，并用1%丁卡因+麻黃堿原液準備鼻腔，1%丁卡因噴霧逐層浸潤口咽、舌根部。藥物起效后經鼻纖支鏡聲門下氣道內表麻，3 min 后纖支鏡引導下順利完成經鼻氣管內插管。確認導管位置后分別靜注丙泊酚130 mg，羅庫溴銨50 mg。手術切皮前給予舒芬太尼20 μg，靜吸復合維持麻醉[2%七氟醚+丙泊酚14 mL/h+瑞芬太尼0.2~0.3μg/(kg·min)]，手術結束縫合切口前給予舒芬太尼5 μg，氟比洛芬酯50 mg。手術歷時148 min，入晶體液1 500 mL，未輸血，出血量50 mL，尿量100 mL。術畢待患者意識清醒，肌力恢復滿意后在手術室拔除氣管插管，繼續觀察生命體征30 min 后送返病房。術后6 d 出院，總住院13 d(圖2D)。該患者因頸部腫物較大，住院期間間隔兩個月行分期手術。術后病理結果：頸部灰黃、灰紅色不規則結節樣組織4 塊，大者16 cm×13 cm×6 cm，小者4 cm×3.5 cm×2.5 cm，為增生的脂肪組織，符合脂肪瘤。出院診斷為馬德龍病。

圖 1 馬德龍病例1，39 歲男性，身高156 cm，體質量66 kg

圖 2 馬德龍病例2，49 歲男性，身高158 cm，體質量64 kg

2 討論馬德龍病是一種罕見疾病，又稱多發對稱性脂肪瘤病(multiple symmetric lipomatosis，MSL)、良性對稱性脂肪瘤病(benign symmetrical lipomatosis，BSL)，該病在1846 年由Brodie 首次描述，1888 年由Madelung 正式命名。多發于地中海居民，男性發病率高于女性，比例約為20∶1，且90%的患者有飲酒史[1-5]。研究發現其脂肪堆積不是能量過剩，而是脂肪組織的活躍增殖導致。該疾病病理生理機制尚未明確，可能與呼吸鏈的缺陷、線粒體DNA 缺失及突變等因素相關[6-7]。此外，鑒別診斷時應排除病態肥胖、庫欣綜合征、包裹性脂肪瘤、家族性多發性脂肪增多癥和脂肪肉瘤等疾病[5]。該疾病主要根據Enzi[8]和Donhauser 等[9]的標準分為以下三型：1)MSLⅠ型，其特點是對稱的，界限不清的，突出的脂肪團。病變主要分布于腮腺、頸部、后頸部、頦下區、肩部、鎖骨上三角和上肢近端。2)MSLⅡ型，其特點是脂肪瘤組織廣泛沉積在腹部和大腿的皮下組織中。3)MSL Ⅲ型，主要與盆腔脂肪沉積有關。本文報道的兩例均屬Ⅰ型。同時Laure 等[10]、Subash 等[11]、Lee 等[1]的個案報道均為Ⅰ型男性患者，通過手術切除進行治療。如果病變累及范圍大，也可采取分期手術[1,10-11]。本文第2 例患者間隔兩個月行分期手術。

此類患者常因頸部脂肪異常堆積導致頭頸部活動受限，這給麻醉氣管插管帶來了巨大挑戰[2]。術前訪視時應仔細詢問病史，詳細評估氣道情況，了解是否可平臥，平臥時是否有憋氣，張口度及頭后仰程度，是否有睡眠呼吸暫停。術前應完善頭頸部CT 檢查，了解患者的氣管、聲門和咽喉部位位置關系，以及是否有擠壓變形等情況發生[12-13]。術前行電子喉鏡檢查輔助診斷也有助了解患者聲門部位解剖變化情況。本文兩例患者平臥時均無呼吸困難，病例2 自訴術前有睡眠呼吸暫停病史，病例1 無上述癥狀。存在呼吸睡眠暫停的患者圍術期氣道管理風險進一步增加。此外，本文病例1 因長期飲酒出現明顯肝功能異常，需予以治療糾正，延長術前準備時間。這也提醒麻醉醫師術前應關注患者肝功能，也應警惕凝血功能異常致術中出血及術后滲血。由于頸部血管神經密布，損傷周圍血管的風險增加，建議常規行有創動脈監測，同時開放高流速液體通路。

該類患者存在較為明顯的可預期困難氣道，在麻醉誘導時應謹慎使用鎮靜藥及快速順序誘導插管方法。Stopar 等[2]曾報道在該類患者麻醉誘導時，先在清醒下用視頻喉鏡觀察評估插管難度無特殊，然后采取快誘導，在視頻喉鏡輔助下插管，但最后在聯合使用bougie 探條輔助下3 次才完成插管。本文所報道兩例患者氣管插管均在表面麻醉下經纖支鏡引導順利完成。良好的表面麻醉是清醒插管的基礎，氣管表面麻醉常用方法有環甲膜穿刺表面麻醉、喉麻管噴霧表面麻醉及纖支鏡引導下氣管表面麻醉，本文報道的兩例患者均因頸部脂肪堆積較多較厚無法行環甲膜穿刺而采取纖支鏡下行氣道內表面麻醉的方法。研究發現患者深吸氣時在咽喉處噴霧局麻藥，其表麻效果接近環甲膜穿刺給藥，同時也發現清醒纖支鏡插管的成功率為80%~100%[14]。給予鎮靜及麻醉性鎮痛藥時一定要小心謹慎，防止鎮靜過度抑制呼吸，不能把鎮靜藥物作為表面麻醉不完善的補充手段[15]。成人困難氣道清醒氣管插管指南也指出對于可預期困難氣道采取表面麻醉、保留自主呼吸插管的方法具有很好的安全性和很高的成功率[16]。因利多卡因具有穩定心血管功能及全身毒性作用弱的優點，指南推薦表面麻醉使用利多卡因6~9 mg/kg 是安全的[17]。有報道馬德龍病會合并巨舌癥，這會導致咽腔空間變小，給纖支鏡的使用造成一定困難[18]。處理這種困難氣道選用視頻喉鏡可能會更好，同時應做好緊急氣道預案。

術后選擇即刻拔管還是送監護室延遲拔管，是麻醉醫師面臨的另一難題。本文病例1 術后送返PACU 后，待完全蘇醒后拔管，病例2 在手術室完全蘇醒后拔管，此兩例患者均未發生拔管后呼吸困難及2 次插管。麻醉醫生需注意的是，不論選擇什么時機拔除氣管導管，拔管前應盡量避免患者嗆咳，以免增加創面出血的風險。此外，有研究者認為此類患者術后應延遲2 h 拔管，因延遲拔管可有效避免手術切口出血導致的血腫壓迫氣道[2]。所以，如何抉擇術后拔管時機，應綜合考慮外科手術傷口出血的風險和麻醉醫生處理緊急氣道的能力。手術結束后常需包扎頸部手術切口，應注意包扎的松緊要適度，以不影響靜脈的回流為宜。避免因靜脈回流受阻致使頭頸部腫脹壓迫氣道造成危險。此外，該類患者常因大量飲酒，術前存在不同程度酒精性肝功能異常。在麻醉誘導和維持階段盡可能選擇不經肝代謝或對肝功能影響較小的藥物，如肌松藥選用順式阿曲庫銨，靜脈麻醉藥推薦使用丙泊酚，或使用吸入麻醉藥，以及采取滴定式少量多次給予阿片類藥物[19]。此外，術中手術切口創面較大時也應警惕發生大出血，創面嚴重出血時可考慮采取控制性降壓等措施。而過量飲酒導致的營養性葉酸缺乏會引起巨幼紅細胞性貧血，本文病例1 患者術前Hb 90 g/L，可能與此有關，術中輸注懸浮紅細胞1.5 U。

總之，手術切除增生脂肪組織是目前治療馬德龍病的有效手段，而麻醉醫生圍術期認真評估患者，采用安全有效的方式建立氣道，審慎評估拔管時機，防止氣道意外事件是該類患者圍術期安全及麻醉成功的關鍵。