泛發性汗孔角化癥合并枕部巨大鱗癌一例

烏日嘎 賀 偉 李 艷

內蒙古醫科大學附屬醫院皮膚科，內蒙古呼和浩特，010050

臨床資料患者，女，46歲，農民。主因全身皮疹無癢痛30年余，頭皮破潰1年余就診。患者自述9歲起無明顯誘因，于雙上肢出現散在針尖大黃褐色皮疹，無癢痛，后皮疹逐漸增多，波及全身，未規律治療。1年余前無明顯誘因頭皮皮疹增多，融合成片，并逐漸破潰，異味明顯，自行網購藥物治療11個月，頭皮破潰面積擴大，并出現頭痛頭暈及視物模糊，明顯乏力，遂就診于我科。發病以來，患者無發熱，二便、飲食、精神尚可。既往11年前行右乳腺癌根治術，7年前行左乳腺癌根治術，術后化療2次，定期復診，控制良好。個人史、家族史無特殊。系統查體：雙側乳腺缺如，雙側腋下淋巴結未觸及腫大。皮膚科查體：面頸部、軀干四肢可見密集直徑2～7 mm角化性丘疹，部分融合成不規則的環狀斑塊，呈地圖狀，顏色暗紅至暗褐色，中央陳舊性萎縮，邊界清楚，略隆起，有溝槽的角化邊緣，部分上覆細薄鱗屑。枕部可見18 cm×9 cm潰瘍，無毛發，邊界欠清，表面裂隙、黑褐色壞死痂，膿性分泌物，邊緣呈堤狀腫物(圖1～3)。枕部皮損組織病理檢查：潰瘍面，膿痂，血痂，表皮不規則增厚，假上皮瘤樣增生，真皮內大量片狀、條索狀異型腫瘤細胞，可見角珠形成，血管擴張充血(圖4、5)。上肢皮損組織病理檢查：角化過度，多個角化不全柱，其下方顆粒層減少，表皮變薄，基地空泡化，真皮淺層血管周圍淋巴細胞、嗜黑素細胞浸潤(圖6)。為明確腫瘤來源，枕部皮損處行免疫組化檢查(圖7～10)：ER(-)，PR(-),HER-2(-),P40(+++),CD34(腫瘤細胞內-，血管內+表達),Bcl-2(腫瘤細胞內-，間質細胞弱+)，GATA3(少許+)。傾向于鱗癌，累及神經。頭顱CT結果：枕頂骨缺如，左側小腦半球、顳頂葉見斑片樣低密度影，諸腦室、腦池、腦溝未見變形或擴大，中線結構居中(圖11)。皮膚分泌物細菌培養：摩氏摩根菌摩根亞種、肺炎克雷伯菌陽性。皮損真菌涂片及真菌培養：陰性。診斷：泛發性汗孔角化癥合并枕部巨大鱗癌。治療：根據藥敏結果，給予左氧氟沙星0.4 g/d抗炎；枕部皮損處新潔爾滅清洗，臭氧濕敷，一日兩次；因患者顱內受累較深，無法手術，感染控制后采用Tomo技術放療，處方劑量: Ptv60 Gy/30Fx，墊6 cm組織補償，擬后續電子線加量10 Gy/5Fx,CTV為影像所見病邊界灶外放1.5 cm。患者目前定期放療，隨訪中。

圖1、2 枕部可見18 cm×9 cm潰瘍 圖3 軀干部褐色斑塊，部分中央萎縮

圖4、5 枕部皮損組織病理示：條索狀異型腫瘤細胞，可見角化珠(圖4)，侵犯神經(圖5)(HE，×200) 圖6 上肢皮損組織病理示：多個角化不全柱(HE，×100) 圖7～10 免疫組化：依次為P40(+++)、CD34(腫瘤細胞內-，血管內+表達)、Bcl-2(腫瘤細胞內-，間質細胞弱+)、GATA3(少許+)，(Maxvision，×200) 圖11 頭顱CT：腫瘤12.89 cm×3.63 cm

討論汗孔角化癥(porokeratosis, PK)是一種常染色體顯性遺傳的慢性進行性疾病，由于角質形成細胞發育不良，汗孔部角化障礙所致，臨床表現多為邊緣堤狀疣狀隆起、中央輕度萎縮為特點[1]。汗孔角化癥可分為經典斑塊型、播散性淺表性光線型、淺表播散型、掌跖泛發型、線狀型、點狀型等[2,3]。本例外觀像播散性淺表性光線型，但此型很少報道繼發癌變[4]，該患除暴露部位外皮損泛發全身，因此更符合淺表播散型汗孔角化癥。汗孔角化癥可以繼發癌變，可轉變為基底細胞癌、鱗狀細胞癌、鮑溫病[5]等，其中線狀汗孔角化癥癌變率最高[6]。皮膚鱗狀細胞癌常發生在某些皮膚病的基礎上，且以日光照曬的頭面部居多[7]，本例患者長期病程、日曬可能是最大的風險因素。

本例患者既往曾行左、右乳腺癌根治術，因此我們在枕部皮損處行組織病理檢查的同時亦做了免疫組化檢查，免疫組化檢查結果排除了乳腺轉移癌的可能，枕部皮損處行組織病理檢查未提示汗孔角化癥，因此不考慮汗孔角化癥惡變為鱗狀細胞癌。

汗孔角化癥可惡變，因此對于局限性皮損建議切除或破壞，對于角化過度者可口服阿維A或異維A酸[8]，播散型則需定期隨訪，如有角化斑基礎上發生增生損害時應當及時做病理檢查，一旦有癌變傾向需及早治療。該患者幼年起病，皮損彌漫，頭皮潰瘍處未正規治療，錯過了手術時機，僅能姑息性放療，目前隨訪中。