原發性尿道海綿體上皮樣血管肉瘤1例報告

黃文鵬，周志剛，李莉明，高劍波

(鄭州大學第一附屬醫院放射科，河南鄭州 450052)

上皮樣血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma，EA)多位于深部軟組織，發生于尿路系統罕見，臨床表現不典型，易誤診。鄭州大學第一附屬醫院收治1例尿道海綿體EA，現報告如下。

1 病例報告

患者男性，73歲，因“前列腺電切術后4月余，發現尿道腫物5 d”入院。患者4月前因前列腺增生行“經尿道前列腺電切術”，術后出現尿頻、尿痛、尿不盡。既往糖尿病病史10年，無家族性遺傳史。查體：陰莖根部腫脹。實驗室檢查：尿紅細胞33.62個/μL，尿白細胞972.18個/μL，神經元特異性烯醇化酶(NSE)25.42 ng/mL。計算機斷層掃描(computed tomography,CT)：尿道海綿體體積增大，平掃CT值約45 Hu(圖1A)，增強后動脈期CT值約73 Hu，靜脈期CT值約86 Hu(圖1B)，呈漸進性均勻明顯強化，邊界欠光整。雙肺內見散在多發高密度結節(圖1C)，縱隔內淋巴結增大。核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)：尿道海綿體區間團塊狀T1WI等信號、T2WI稍高信號、DWI呈高信號，病變邊界不清，最大截面大小約4.3 cm×3.5 cm。膀胱鏡檢查：前尿道狹窄，黏膜異常，觸及尿道腫物，質地硬。穿刺病理：鏡下上皮樣腫瘤細胞腺樣排列，核分裂象多見，異型性明顯。免疫組化檢測：Vimentin(+)、F-Ⅷ(少數+)、CD34(+)、CK(+)、Ki-67(20%+)、ERG(+)。病理診斷：上皮樣血管肉瘤(EA)。全身麻醉后行核素組織間介入治療及筋膜組織瓣成形術，術中見尿道球部硬性腫塊包繞尿道、陰莖、海綿體，質硬，活動度差，腫塊侵犯尿道及周圍組織，于腫瘤組織不同層面中均勻置入核素粒子30枚(圖1D)過程中避開尿道。術后化療使用表柔比星0.1 g+異環磷酰胺11.5 g+靶向藥物(阿帕替尼)，化療2周期后患者出院。電話隨訪10個月后，患者全身多發轉移死亡。

A：平掃示尿道海綿體體積增大;B：靜脈期矢狀位示漸進性均勻明顯強化;C：雙肺內散在多發高密度結節(箭頭);D：患者行核素組織間介入治療的CT圖像示腫瘤組織中均勻核素粒子。圖1 原發性尿道EA患者的CT圖像

2 討 論

血管肉瘤起源于血管或淋巴管內皮細胞，是種少見的高度惡性軟組織腫瘤，EA作為血管肉瘤的亞型，侵襲性強、易轉移，好發于老年男性患者深部軟組織，如四肢和腹膜后，位于尿路系統罕見，僅有少數位于膀胱的報道，臨床癥狀多為無痛性肉眼血尿，偶見尿路刺激征[1]。病因及發病機制目前尚不十分清楚，危險因素包括長期的慢性淋巴水腫、放射治療、二氧化釷造影劑、動靜脈瘺等[2]。本例尿道出現無痛性腫物，易誤診，發病是否與前列腺電切術后創傷有關仍需進一步探究。EA診斷依靠病理，腫瘤細胞呈上皮樣、多邊形，以巢狀、腺樣排列，異型性明顯，病理性核分裂象易見，血管上皮可圍成相互吻合的大小不一的迷路樣血管腔[3]。免疫組織化學檢測CD31、CD34、ERG及F-Ⅷ等血管源性標志物陽性[4]。本例上皮樣內皮腫瘤細胞浸潤性生長，異型性明顯，F-Ⅷ、CD34、ERG陽性，與文獻報道相符。

尿道EA的影像征象未見報道，本例CT特點為尿道海綿體體積增大，邊界欠光整，增強呈明顯漸進性均勻強化，符合EA富血供的病理特點。患者既往無呼吸系統疾病史，CT見雙肺內散在多發高密度結節，有文獻報道EA早期常出現淋巴結和實質臟器的轉移，尤其是肺、骨和軟組織，雖未行穿刺確診，臨床考慮肺內結節為轉移灶。MRI表現為尿道海綿體區間T1WI等信號、T2WI稍高信號腫塊，DWI呈高信號，MRI可以提供病變大小、形態、內部結構、生長特征以及對周圍軟組織的浸潤情況，具有重要的臨床價值。

EA治療方式目前首選手術切除，輔以化療可適當延長生存期，有文獻報道靶向藥物能延長EA患者生存的時間[5]，由于EA侵襲性強，大多數確診時已發生轉移，絕大多數患者難以獲得完整切除，預后很差。本例病患因位于尿道，部位特殊，故行核素介入治療，但仍無法改善預后，患者從確診到病死僅10個月，預后差。