鼻部術后20年遲發性張力性氣顱1例

康文迪 付紅江

顱內積氣（pneumocephalus，PC）是指氣體滯留在顱腔內，多數位于腦室、硬膜下及硬膜外間隙，位于腦實質內極少。當顱內積氣積聚至25 mL以上，且初次損傷72 h后發生，導致顱內壓增高及占位效應引起神經功能障礙時，稱為遲發性張力性氣顱（tension pneumocephalus，TPC）。TPC病因主要與顱骨破壞有關，包括腦室腹腔分流術、顱底或鼻部手術等，機制主要是氣體經顱骨缺損進入顱內。呼倫貝爾市人民醫院收治1例鼻部術后20年遲發性TPC患者，現報告如下。

1 臨床資料

患者，女，60歲，因“突發左側肢體無力，伴頭暈、頭痛1周”就診?；颊呷朐?周前無明顯誘因出現左側肢體無力，表現為左下肢走發沉，行走不穩，伴有頭暈、頭痛；患者言語少，反應遲鈍，問話需要停頓片刻后再答。發病前無情緒激動、勞累及外傷等病史。患者既往20年前鼻部骨化性纖維瘤手術史；高血壓病病史4年，糖尿病病史5年。?？撇轶w：患者神志清晰，言語流利，計算及記憶力差；四肢肌張力適中，左側肢體肌力4級，雙上肢腱反射（++），雙下肢腱反射（+），雙上肢指鼻試驗穩準，左下肢跟膝脛試驗欠穩準，左下肢Chaddock征陽性，病理征陰性。實驗室檢查：糖化血紅蛋白（6.9%）、血清尿酸（437 μmol/L）、血清總膽固醇（5.94 mmol/L）及血清甘油三酯（3.30 mmol/L）均升高，腦脊液細菌培養（-）。頭顱CT及MRI（圖1A-F）表現為右側額葉顱內積氣，大小約 6.4 cm×7.2 cm×4.7 cm，右側鼻部術后改變。PC部位靠近患者20年前鼻部手術區域，結合患者影像學及臨床癥狀表現，診斷遲發性張力性氣顱（tension pneumocephalus，TPC）。給予降顱內壓、改善腦循環、補液及對癥治療，防止腦疝發生，囑患者減少活動，繼續觀察病情。經過2周住院治療，患者頭昏、頭痛及反應遲鈍較前好轉，言語流利，左側肢體肌力5-級，雙上肢腱反射（++），雙下肢腱反射（+），下肢跟膝脛試驗欠穩準，左下肢Chaddock征陽性。復查頭顱CT，顱內積氣較入院時無明顯變化，患者無手術治療愿望，自愿出院回家觀察，出院后督促患者注意病情變化，定期復診。患者于今年7月28日出院至今，無入院復診記錄，電話隨訪患者情況良好，無特殊不適。

圖1 鼻部術后20年遲發性張力性顱內積氣影像學資料，右側額葉顱內積氣（黑箭頭），右側鼻部術后改變（紅箭頭） A.頭顱CT平掃，PC周圍見腦實質包繞及低密度水腫帶，具有占位效應，中線結構左移；B-C.頭顱CT骨窗，右側額葉PC；右鼻部術后改變，右側篩竇、上頜竇、鼻甲及額竇骨質缺損破壞。D-F.頭顱MRI，依次為T2-FLAIR序列、T2WI序列橫軸位和T2WI序列矢狀位；右額葉腦實質內可見橢圓形氣體信號，周圍見少量T2WI、T2-FLAIR高信號水腫帶；右側前顱窩顱底骨質缺損破壞，局部骨質突向顱內。

2 討論

顱內積氣（PC）常與顱骨破壞有關，病因包括頭部外傷、顱底腫瘤、開顱手術及鼻竇和五官科手術等[1-2]。PC最早由Thomas在1866年尸檢發現[3]，顱腔內正常情況下無氣體，少量的顱內積氣常無明顯癥狀，當顱內氣體過多或TPC時可以引起顱內高壓征，表現頭痛、頭暈、失語、惡心、嘔吐及癲癇發作等癥狀。TPC發生包括以下4種機制：①球閥機制，顱腦損傷或手術致硬腦膜破裂并形成單向活瓣，氣體經破損的硬腦膜進入顱內，活瓣使空氣只進不出，當外界氣體或鼻咽部壓力（打噴嚏、咳嗽）增加時，長此以往使顱內積氣進行性加重[4-5]；②倒置汽水瓶機制，指顱底骨折、手術等使得腦脊液外溢，致使顱內壓降低，而顱內和顱外之間存在壓力梯度，導致體積被空氣取代（例如腦脊液漏）[6]；③熱膨脹機制，進入顱內的氣體，受到人體體溫加熱體積增大，從而發生占位效應；④顱內產氣菌感染、化膿性腦膜炎，細菌代謝持續性產生氣體，造成顱內大量氣體積聚[7]。此外，腦室腹腔分流術（ventriculoperitoneal shunt,VPS）、鼻竇或中耳乳突炎癥、椎管麻醉、脊柱外傷術后等[8-9]也可能導致PC。近年來，隨著PC的發生病因趨于多樣性，應給予足夠重視。

本例為鼻部骨化性纖維瘤術后20年老年患者，患者術后至本次就診前均未復查評估術后情況，無法準確判斷PC的發生及持續準確時間。由于本例未見到PC的典型影像征象“富士山征”，且PC位于右額葉腦實質內，從頭顱CT及MRI得知，本例PC積氣部位靠近患者20年前鼻部手術區域，且鄰近顱底骨質缺損，局部骨塊尖端突向顱內，而顱底骨質缺損處與右額葉PC之間存在腦組織，盡管在頭顱CT上無法確定存在瘺口，但結合患者鼻部手術史及影像資料提示顱底骨質改變，我們推測本例遲發性TPC是通過“球閥”機制形成：原因之一，患者鼻部手術過程中，鄰近顱底骨質因手術損壞且術后愈合不佳，相應硬腦膜受到損傷，導致損壞的骨片嵌入右額葉腦組織內；原因之二，顱底傷口常常形成單向活瓣，患者在大聲、咳嗽、嘔吐過程中導致篩竇、鼻腔腔內壓力高于顱內壓，當患者處于直立位置時，球閥機制允許空氣進入但不能排出顱腔，長此以往，右額葉內的氣體越積越多；此外，患者臨床癥狀及影像學資料符合遲發性TPC的診斷要求。因此，推測本例遲發性TPC的主要產生原因，是患者20年前鼻部手術導致顱底、鼻竇及鼻腔骨質缺損破壞，鼻竇、鼻腔氣體通過“球閥”機制進入顱內長期蓄積所致。目前，患者經過2周的降低顱內壓、改善腦循環等治療，頭昏、頭痛及反應遲鈍等癥狀較前好轉，而顱內積氣較前并未減少。因此，手術治療仍是本例遲發性TPC最有效的方法。

盡管遲發性TPC臨床很少見，但隨著醫療技術的不斷發展，其發生原因逐漸趨于多樣化，臨床醫生診斷遲發性TPC時，要仔細詢問患者既往病史，防止漏診或誤診。影像學檢查（CT、MRI）是診斷遲發性TPC的重要方法，能夠為臨床醫師提供重要的影像學依據。臨床治療決策過程中應充分考慮患者實際情況及意愿，盡早發現、診斷顱內積氣并找出致病的主要原因，采取果斷且有效的治療方法，是治好本病的關鍵。