頸椎前路椎間盤切除融合術治療平山病的臨床療效觀察

鄢勇 楊海波 曾恒

平山病是頸椎屈頸壓迫下頸髓前角而引起的一種最初進展性疾病。主要見于亞洲血統的年輕男性。發病年齡一般小于20 歲［1?4］。病人主要表現為手內在肌及前臂尺側萎縮，呈斜坡樣［1?2］。頸椎過曲位MRI 掃描顯示硬膜向前方移位，下頸髓前角受壓［1，5?6］。對于一些早期發病，病程時間較短及脊髓輕度萎縮的病人，可使用非手術治療。只要能早期診斷，及時佩戴頸托就能緩解病人的功能障礙。但有少數個案報道對于病程＞5年的病人，頸托固定治療并不能很好地阻止或緩解癥狀，而且隨著時間推移頸椎還會出現后凸畸形及退變加重，導致癥狀進一步加重［7］。故對于部分癥狀較重或佩戴頸托治療6 個月以上病情逐漸進展以及難以長期堅持佩戴頸托者，可采取手術干預治療［8］。平山病的手術治療方式目前分為單純硬脊膜成形術、脊柱融合術、脊柱融合+硬脊膜成形術等，均取得一定療效，但目前沒有統一的方法。本文回顧性分析孝感市第一人民醫院2015 年至2019 年收治的5例平山病病人的臨床資料，評估頸椎前路椎間盤切除融合術（ACDF）治療平山病的臨床應用效果并探討其術后緩解機制。

資料與方法

一、納入標準與排除標準

納入標準：①確診為平山病，經半年頸托固定保守治療無效，且病情進行性加重，需手術治療者；②采用ACDF 治療；③術前、術后影像學資料完整，并獲得隨訪者。

排除標準：①合并頸椎腫瘤、頸椎畸形；②既往有頸部外傷史、頸椎骨折、頸椎脫位等；③有頸椎手術史；④資料不完整或未接受隨訪者。

二、一般資料

本次收集孝感市第一人民醫院2015年至2019年收治的5例平山病病人的臨床資料。

病例1，男，26歲，主訴右手進行性無力10年入院。16歲在監獄服刑期間發病，期間癥狀逐漸加重，起病5 年時病情停止進展，近1 年出現左手無力表現，無家族史。主要臨床表現為右手環、小指明顯爪形手畸形。前臂尺側肌肉萎縮，手骨間肌及3、4蚓狀肌、拇內收肌、小魚際肌、拇短屈肌肌肉萎縮，手指內收及外展肌力0 級。拇指內收肌肌力0 級，大、小魚際肌肌力0 級。手指伸展出現震顫。右手腕屈腕活動障礙，伸腕肌力5 級。腱反射正常，病理反射未引出。左前臂尺側肌肉及左手內在肌輕度萎縮，手內在肌肌力4 級，雙側前臂及手部感覺正常。

病例2，男，20 歲，主訴左手無力3 年入院。近1 年癥狀進展明顯。無家族史，無脊髓灰質炎，周期性麻痹及毒物解除史。左前臂尺側肌肉萎縮，手骨間肌及3、4 蚓狀肌、拇內收肌、小魚際肌、拇短屈肌肌肉萎縮，肌力3 級，右手腕屈腕活動減弱，伸腕肌力5級，手指內收、外展功能減弱。拇指內收減弱，對指功能減弱。前臂及手部感覺正常。腱反射正常，病理反射未引出。

病例3，男，20 歲，主訴右上肢進行性肌無力4 年入院。近半年癥狀進展明顯，無家族史。主要臨床表現為右手內在肌及前臂呈斜坡樣肌萎縮，肌力3級，尤其大魚際肌，第一骨間肌最為明顯，前臂呈斜坡樣肌萎縮。前臂及手部感覺正常。腱反射正常，病理反射未引出。

病例4，男，21 歲，主訴左手震顫無力，肌肉萎縮3 年入院。近半年癥狀進展明顯，無家族史。主要臨床表現為左前臂肌肉尺側肌肉萎縮，左手內在肌萎縮，伸指出現震顫。屈指肌力4級，左側小指外展肌力2級，左手感覺寒冷麻痹。腱反射正常，病理反射未引出。

病例5，男，20 歲，主訴右手無力2 年。近1 年癥狀進展明顯，無家族史。主要臨床表現為右前臂尺側及右手內在肌萎縮，肌力3級，右手手指伸展時震顫，握力明顯下降。腱反射正常，病理反射未引出。

5 例病人患側上肢均表現為手內在肌和前臂尺側肌群萎縮，4 例寒冷麻痹和手指伸展時出現震顫，單側上肢受累4例，雙側受累1例。

術前均行頸椎過伸、過屈及中立位X線檢查和頸椎過屈位MRI 檢查。5 例病人均存在頸椎曲度平直或后凸，頸椎MRI 顯示其中兩個節段不穩2 例，單節段不穩3 例。其對應節段脊髓明顯萎縮現象，頸髓明顯受壓，屈曲位MRI 顯示脫離的后硬膜從下方椎板向前移位，壓迫硬膜囊，后部硬膜外腔增寬，可見膜-壁分離現象［1］。未見脊髓高信號。

5例病人術前均行肌電圖檢查。4例病人顯示單側正中神經、尺神經運動傳導潛伏期延長、波幅降低，且運動傳導速度減慢。1例病人顯示雙側正中神經、尺神經運動傳導潛伏期延長、波幅降低，傳導速度減慢，5例病人感覺傳導均未見異常。

參照王洪立等［8］報道，將平山病分為Ⅰ～Ⅲ型，其中根據病情進展情況將Ⅰ型又分為a、b兩個亞型為依據，本研究中4 例為Ⅰb 型，1 例為Ⅲ型。5 例病人均佩戴頸托治療半年以上病情仍持續進展。

三、手術方法

5 例病人均選擇ACDF 術式。手術節段選擇后凸嚴重及屈曲位頸髓受壓最重的節段，其中兩個節段2 例，單節段的3 例。5 例病人中行C4～C6節段2 例，C4/5節段1 例，C5/6節段2例。

以頸C5/6為例。采用全身麻醉，病人取仰臥位，肩部墊高。取右側頸前橫切口，切口長約6 cm，逐層切開皮膚、皮下組織、深筋膜，行深層游離。確認頸動脈鞘并牽開保護。充分顯露C5、C6椎體前緣。定位針定位在“C”型臂X 線機透視下確認間隙。用撐開器撐開椎間隙，以刮匙及髓核鉗去除椎間盤、終板、后縱韌帶，植入融合器，放置前路鋼板和螺釘鎖定。再次透視確認鋼板、螺釘、融合器位置良好，放置引流管1根，逐層縫合傷口。術后48 h拔除引流管。給予頸托固定制動4～6周。

四、隨訪及療效評估。

術后3、6、12個月隨訪，之后每年隨訪1次。隨訪內容包括肌力及肌萎縮的改善情況，病人主觀療效的評估，以及X線片、MRI進行影像學評估。完成密歇根手功能簡表評估。

（一）影像學評估

術后隨訪拍攝頸椎正、側位X 線片觀察內固定位置情況；頸椎過伸、過屈位X 線片，與術前對比評估頸椎活動度、頸椎不穩改善情況及頸椎融合固定效果；頸椎屈曲位MRI觀察脊髓壓迫改善情況及有無新的壓迫出現，并與術前MRI進行對比分析。

1.頸椎活動度測量 頸椎屈曲位C2椎體下緣延長線與C7椎體下緣延長線的夾角α。頸椎過伸位測量C2椎體下緣延長線和C7椎體下緣延長線之間Cobb角β，α角與β角的差值即為頸椎活動度。相鄰節段椎間Cobb 角＞11°或水平移位＞3.5 mm可認定為頸椎節段不穩。

2.X線椎間融合 為骨橋形成和棘突位移小于1 mm［9］。

3.脊髓橫截面積 取中立位MRI橫截面影像，應用影像儲存傳輸系統中面積測量工具進行測量。

（二）肌力及肌萎縮評估

肌力評估包括患側腕關節背伸及屈曲動作，采用5級分類法，0級則無肌肉收縮，5級為肌力正常。肌肉萎縮的評估采用病人對外觀的自我滿意度。

（三）手功能評估

密歇根手功能簡表包括整體功能、日常生活能力、工作或學習、外觀、自我滿意度、疼痛六個維度，共計12 個問題。每個問題分別為5、4、3、2、1 分。總分為12 個問題得分之和。評分越高手功能越好［10?13］。

五、統計學方法

采用SPSS 22.0（IBM 公司，美國）統計軟件進行數據分析，計量資料以均數±標準差（±s）表示，術前術后數據的比較采用配對t檢驗，以P＜0.05為差異有統計學意義。

結果

病人手術時間為（60±10）min，術中出血為（45±10）mL，術后傷口均愈合。

隨訪期間頸椎側位X線片顯示內固定位置滿意，頸椎整體活動度較術前減小，頸椎生理弧度較術前明顯改善。末次隨訪頸椎屈曲位MRI可見原有頸髓前方壓迫征象減輕，中立位MRI上C5節段脊髓橫截面積（0.86±0.08）cm2與術前（0.82±0.09）cm2相比有所增加，但差異無統計學意義（P＞0.05）。

術后3 個月隨訪，5 例病情均無繼續進展，3 例手部肌力較術前增加，肌力無明顯變化2 例，肌萎縮癥狀無明顯改善。術后6 個月隨訪，1 例肌萎縮癥狀較術前有所改善。術后1 年所有病人病情均停止進展，4 例病人手內在肌無力有所改善，1 例手內在肌萎縮有所改善。術后2 年至門診隨訪者4 例，病情均停止進展，3 例病人肌力較術前增加，2 例手內在肌萎縮有所改善。4 例隨訪2～3 年，病情均停止進展。3 例病人肌無力癥狀有所改善，2 例病人肌萎縮癥狀有所改善。手內在肌肌力為4～5級，與術前比較差異有統計學意義（t=-3.051，P=0.022），較術前增加52.0%。

術前密歇根手功能簡表評分中，整體功能、日常生活能力、工作與學習、外觀、自我滿意度均＜7 分（表1）。其中整體功能評分最低，為（5.00±1.00）分。而疼痛評分最高，因為大部分平山病病人無手及前臂疼痛。與術前比較，整體功能、日常生活能力、工作或學習、自我滿意度四項維度得分都明顯改善（表1）。

末次隨訪時病人頸椎過伸、過屈位X線片示頸椎活動度由術前72.4°±17.6（53.1°～98.3°）降至30.9°±15.9°（14.5°～52.5°），差異有統計學意義（t=3.891，P=0.005）。5 例病人頸椎節段不穩均得以明顯改善，融合固定效果確切。5例病人隨訪期間均未出現神經癥狀進行性加重，內固定失效、移位，吞咽困難等情況。典型病例見圖1。

討論

平山病是一種頸椎脊髓病，可歸因于頸部屈曲時頸椎后硬膜囊向前移位，導致脊髓壓迫和/或靜脈充血，其特征為C7、C8和T1脊髓節段支配肌肉分布的純運動性局灶性對稱或非對稱性肌萎縮，憑借其最終的非進行性病程而區別于其他運動神經元疾病。MRI 表現為后方硬脊膜前方移位，下頸髓前角受壓。Konno 等［14］認為平山病是異常的硬脊膜牽拉限制作用，不僅在直立位時影響，而且在屈頸時加重脊髓的損傷。

表1 5例病人術前術后的密歇根手功能簡表評分比較（±s，分）

表1 5例病人術前術后的密歇根手功能簡表評分比較（±s，分）

維度整體功能日常生活能力工作或學習外觀自我滿意度疼痛總分術前5.00±1.00 5.20±1.92 6.00±0.70 5.60±0.54 5.20±0.83 8.80±0.44 35.80±5.06末次隨訪6.80±1.30 7.80±1.30 7.80±0.83 6.20±0.83 6.60±0.54 9.40±0.54 44.60±5.12 t值-2.449-2.502-3.674-1.342-3.464-1.897-2.729 P值0.040 0.037 0.006 0.217 0.014 0.094 0.026

圖1 病人，男，26歲，患平山病，病程10余年 a：術前頸椎側位X線片提示頸椎生理曲度僵直，后緣序列整齊；C4～C7椎體緣及部分鉤椎小關節骨質增生，頸椎間隙可。b：頸椎常規中立位MRI，頸椎曲度及序列正常，頸椎椎體緣見骨質輕度增生，頸椎椎體內未見明顯異常信號。見C5/6、C6/7椎間盤輕度突出，硬膜囊受壓，其左右椎間孔變窄，其內神經根受壓；頸髓內未見異常信號，椎旁軟組織未見異常。c：頸椎屈曲位MRI，C5/6椎間盤左后方突出，左側椎間孔變窄，椎管狹窄，顯示后方硬膜前方移位，下頸髓前角受壓，可見膜-壁分離現象。d：ACDF術后半年頸椎側位X線片示頸椎生理曲度較術前明顯改善。肌力及肌萎縮較術前有所改善。e：末次隨訪頸椎中立位MRI示椎管無明顯狹窄，頸髓信號及形態未見異常。C5/6椎間融合良好，未出現頸椎不穩。f：末次隨訪頸椎屈曲位MRI示椎管內未見脊髓及硬膜囊受壓及前移表現，椎體融合良好

鑒于頸部過屈可能是平山病的致病因素，在疾病的早期應用頸托固定可以阻止疾病進展。而對于病程時間較長，手部及前臂肌群萎縮嚴重的病人，病人難以長期佩戴頸托，不適合此治療方式。而手術治療能限制疾病的進一步發展。Kohno等［15］報道了10例平山病病人的治療經驗，其中7例切除1～2 個椎體后，采用長段植骨，在頸椎行前路減壓手術和融合術。另3例行4～5個椎板后路融合術。術后所有病人的癥狀進展停止，7例病人的肌力改善，2例病人的感覺障礙減輕，但術前9例明顯上肢肌萎縮的病人僅2例改善。10例病人中有9例可見一定的神經功能改善，因此認為手術融合頸椎是治療頸椎屈曲型脊髓病病人的有效方法。Paredes等［16］認為ACDF能夠直接解除壓迫，與后路手術相比能夠更好地糾正頸椎后凸，建議作為治療平山病的首選術式。但仍需長期隨訪進一步研究證實。

ACDF以限制頸椎過屈活動，融合不穩定的節段，恢復頸椎正常生理弧度，從而限制神經癥狀進展［17?19］。本研究的病例末次隨訪頸椎屈曲位MRI 顯示原有頸髓前方壓迫征象減輕，脊髓無新壓迫。中立位MRI脊髓橫截面積與術前相比有所增加。頸椎X線片顯示頸椎生理曲度較術前明顯改善，頸椎活動度均較術前減少。術前病人的伸指震顫、寒冷麻痹均有減輕，1例癥狀未完全消失。手內在肌肌力較術后有所改善，肌萎縮較術前有所改善。末次隨訪密歇根手功能簡表評分中除外觀及疼痛兩個維度較術前無明顯改變，其余四個維度整體功能、日常生活能力、工作或學習、自我滿意度均明顯改善。病情均趨于穩定，停止進展。由此說明ACDF從治療機制上可以達到消除頸椎不穩，局部直接解除脊髓壓迫的目的，建議作為平山病的首選術式。

本次回顧性病例分析，例數較少，評估平山病神經功能未使用特異性量表，寒冷震顫等特有癥狀未在密歇根手功能簡表量表中體現。未設定對照組，其結論還需要循證醫學進一步驗證。