丁苯酞治療神經系統變性病及遺傳性疾病的療效觀察

饒俊平 陳遠浩 丘寶

（中山大學附屬第三醫院粵東醫院神經內科 廣東梅州514700）

神經系統變性病多數與遺傳因素有關，呈家族性，因此又稱為遺傳變性病，主要是由于神經元緩慢漸進性凋亡，導致神經細胞內蛋白質的異常聚集，從而形成包涵體，引發神經系統疾病，其臨床表現以記憶或認知功能障礙以及運動功能障礙為主，具有起病緩、難治愈、預后不良等特點[1]。神經系統變性病、遺傳性疾病的發生與線粒體出現能量代謝紊亂有關，因此，改善線粒體功能為治療關鍵，臨床常用藥物為維生素B、胞二磷膽堿等，但臨床療效一般。有臨床研究顯示，丁苯酞能改善線粒體功能，用于神經系統變性病、遺傳性疾病有一定療效。本研究旨在探討丁苯酞對治療神經系統變性病及遺傳性疾病的臨床治療效果。現報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2018 年1 月～2020 年2 月我院收治的神經系統變性病及遺傳性疾病患者165 例為研究對象，根據到院順序分為對照組82 例和觀察組 83 例。對照組男 41 例，女 41 例；年齡 29～72 歲，平均年齡（50.5±4.1）歲。觀察組男 45 例，女 38 例；年齡 31～68 歲，平均年齡（50.8±4.3）歲。兩組患者一般臨床資料比較，差異無統計學意義（P＞0.05）。納入標準：自愿加入本研究；無急性腎臟功能衰竭等其他急危重癥；早期檢查為神經系統變性病或遺傳性疾病者；對本研究藥物不過敏。排除標準：合并心、肝、腎功能障礙；合并惡性腫瘤；免疫功能障礙。

1.2 治療方法 對照組患者采用常規藥物治療，金剛烷胺（國藥準字H32023575）口服，2 次 /d，100 mg/次，配合服用維生素B（1國藥準字H11020580），3 次 /d，1 片 /次；5%葡萄糖稀釋 0.5 g 胞二磷膽堿（國藥準字H53020287）靜脈滴注；鹽酸米多君（國藥準字 H20060837）口服，2 次 /d，2.5 mg/次。觀察組患者在對照組治療基礎上增加丁苯酞藥物治療，丁苯酞（國藥準字 20050299） 口服，0.2 g/ 次，3 次 /d，10～12 d 為一個療程。

1.3 觀察指標 （1）治療3 個月后，比較兩組神經功能損傷、生活能力、精神狀態評分。神經功能損傷評分，包括對患者意識、知覺、視運動組織、言語等方面進行評估，滿分為45 分；生活能力評分，分為自理（10 分）、稍微依賴（5 分）、較大依賴（0 分）、完全依賴（0 分）4 個等級，對患者進食、洗澡、穿衣、行走等10 個行為進行評估，滿分為100 分；精神狀態評分，包括執行能力、注意力、語言流暢性、記憶力、視覺空間、定向力等，共28 個題目，滿分30 分。（2）比較兩組血液流變學指標。包括紅細胞比容、全血高切黏度、血漿黏度、纖維蛋白原。（3）比較兩組臨床療效。顯效：臨床癥狀取得明顯改善，腦血管血流速度較為通暢，可以做些簡單工作。有效：臨床癥狀有一定程度的改善，腦血管血流量有所增加。無效：臨床癥狀無明顯改善，或有惡化趨勢。

1.4 統計學分析 采用SPSS21.0 統計學軟件分析處理，計量資料以（）表示，采用t檢驗；計數資料以率表示，采用χ2檢驗，以P＜0.05 為差異具有統計學意義。

2 結果

2.1 兩組血液流變學指標比較 治療前，兩組血液流變學指標紅細胞比容、全血高切黏度、血漿黏度、纖維蛋白原比較，差異無統計學意義（P＞0.05），治療后，兩組紅細胞比容、全血高切黏度、血漿黏度、纖維蛋白原均較治療前降低，且觀察組低于對照組，差異有統計學意義（P＜0.05）。見表1。

表1 兩組血液流變學指標比較（）

表1 兩組血液流變學指標比較（）

纖維蛋白原（g/L）治療前 治療后對照組觀察組組別 n 紅細胞比容（%）治療前 治療后全血高切黏度（mPa·s）治療前 治療后血漿黏度（mPa·s）治療前 治療后82 83 t P 47.34±3.98 46.52±4.11 2.564＞0.05 40.03±4.54 36.12±4.36 11.480＜0.05 7.63±1.36 6.75±0.44 2.741＞0.05 5.79±0.25 4.33±0.26 15.300＜0.05 7.40±1.39 7.26±1.17 1.091＞0.05 5.02±1.14 4.21±0.78 9.329＜0.05 3.58±0.41 3.72±0.90 2.697＞0.05 1.98±0.50 1.44±0.39 6.047＜0.05

2.2 兩組神經功能損傷、生活能力、精神狀態評分比較 治療前兩組的神經功能損傷、生活能力、精神狀態評分比較，差異無統計學意義（P＞0.05），治療后，觀察組神經功能損傷、生活能力、精神狀態評分改善程度優于對照組，差異有統計學意義（P＜0.05）。見表 2。

表2 兩組神經功能損傷、生活能力、精神狀態評分比較（分，）

表2 兩組神經功能損傷、生活能力、精神狀態評分比較（分，）

精神狀態治療前 治療后對照組觀察組組別 n 神經功能損傷治療前 治療后生活能力治療前 治療后82 83 t P 15.47±2.38 15.29±2.09 1.074＞0.05 12.37±2.61 7.52±1.83 12.031＜0.05 71.58±4.71 72.40±4.83 2.483＞0.05 80.18±4.93 87.62±5.17 10.496＜0.05 29.79±2.56 28.92±2.50 2.535＞0.05 24.04±2.13 19.53±2.67 11.347＜0.05

2.3 兩組臨床療效比較 治療后，觀察組臨床總有效率為90.4%，高于對照組的78.0%，差異有統計學意義（P＜0.05）。見表 3。

表3 兩組臨床療效比較

3 討論

神經系統遺傳性疾病是由于受精卵遺傳物質的數量或生殖細胞發生結構或功能改變，導致發育的個體神經組織出現功能缺損，從而引發神經系統疾病[2～4]。神經系統遺傳性疾病與在母體內受到病毒感染所引起的先天性疾病以及相同家族中的環境因子所引起的家族聚集性疾病不同，前者屬于遺傳性疾病，而后者屬于非遺傳性疾病。神經系統遺傳性疾病發病因素目前尚不完全明確，但多數學者認為與基因突變、環境等因素有關，其臨床表現主要有智能減退、言語障礙、行為異常、不自主運動以及抽搐等，由于目前醫療水平限制，大多數神經系統遺傳性疾病患者并無有效的治療方式，從而對患者以及其家屬的生活質量帶來極大影響。近年來，我國神經系統變性病及遺傳性疾病發病率呈上升趨勢，對患者生活質量以及家庭帶來了諸多影響。相關數據顯示[5]，中樞神經系統變性病及遺傳性疾病的線粒體存在異常。在臨床治療中，主要以藥物控制病情發展，改善患者臨床癥狀為主，目前暫無藥物和方法能治愈此類疾病，主要是通過改善線粒體功能以促使患者生活質量的提升。丁苯酞能有效促進患者線粒體的活動性，穩定線粒體膜，從而達到改善患者線粒體功能，在一定程度上改善了治療療效以及預后情況。因此，應用丁苯酞在臨床治療神經系統變性病及遺傳性疾病中，不僅促進患者血液的流路通暢，穩定患者病情，還能有效地提高治療效率。

本研究結果顯示，觀察組在對照組治療基礎增加丁苯酞藥物治療后，其血液流變學各指標、神經功能損傷、生活能力、精神狀態評分以及臨床療效均顯著優于對照組，差異有統計學意義（P＜0.05）。說明在臨床治療神經系統變性病及遺傳性疾病患者中，應用丁苯酞聯合其他藥物治療更加具有優勢，能改善神經功能受損程度，提高生活質量。

綜上所述，丁苯酞治療神經系統變性病及遺傳性疾病的治療效果顯著，具有高效、安全等優點，不僅減少對患者神經功能損傷程度，幫助患者改善臨床癥狀，還能提高患者生活能力以及精神狀態，從而進一步提高患者臨床治療效果，使患者生命安全得到保障，同時為后期治療急性腦梗死提供了有力的依據，具有重要的應用意義，值得推廣普及。