額葉表皮樣囊腫繼發癲癇1例報道*

曾 茜,陳光唐,董明昊,馮魯乾,出良釗△

(1.貴州醫科大學附屬醫院神經外科，貴陽 510004；2.貴州醫科大學，貴陽 510004)

顱內表皮樣囊腫是一種罕見的先天性腫瘤，其發病率僅占顱內腫瘤的0.2%～1.0%，最好發部位為橋小腦角。顱內表皮樣囊腫的臨床表現多樣，以頭痛為首發癥狀多見，以繼發癲癇為臨床表現的較少，且當囊內容物發生變化時其影像學表現可不典型，術前診斷往往具有誤導性。現報道貴州醫科大學附屬醫院收治的額頂葉表皮樣囊腫繼發癲癇1例，結合相關文獻復習，以加深臨床醫生對顱內表皮樣囊腫的認識，降低臨床誤診率。

1 臨床資料

患者，女，38歲，因“反復頭痛、頭暈5年，間斷右側肢體抽搐2個月”于2018年3月1日入院。患者首次就診于當地醫院，其頭顱CT平掃提示左側額葉低密度影，疑似腦梗死。于本院就診后行頭顱MR增強檢查示(圖1A、B)：左側額葉可見片狀不均勻強化病灶，中心層面大小約35 mm×40 mm，邊界不清，形態欠規則，病灶周圍腦實質未見確切水腫。頭顱DTI(圖1C)示：左側額葉白質纖維束較右側稍少。身體檢查無特殊陽性體征。初步診斷：(1)低級別腦膠質瘤；(2)繼發性癲癇。患者在全身麻醉下行左側額頂前入路開放性顱內腫瘤切除術，術中見黃白色占位性病變(圖1D)，邊界清楚，位于皮層內，部分腫瘤突出推擠皮層包膜與蛛網膜粘連，可見中央溝靜脈走行其上，并引入上矢狀竇；腫瘤有明顯包膜，角質化，血供差。囊內切除腫瘤，將腫瘤包膜與粘連的蛛網膜游離剝除，中央溝靜脈上殘余少量包膜，切下的腫瘤約4.0 cm×3.5 cm×3.5 cm。術后病理(圖1E、F)：送檢物含大量角化物及鱗狀上皮組織，診斷為表皮樣囊腫。患者術后6 d突發全身抽搐，立即給予0.8 g丙戊酸鈉加10 mg地西泮依次靜脈推注鎮靜，并臨時給予250 mL甘露醇脫水治療，患者抽搐時神志清醒，半小時后呈昏睡狀態；8 h后患者又突發右腳抽搐10 s，再次給予0.8 g丙戊酸鈉靜脈推注，抽搐癥狀逐漸改善。患者術后24 d出院，出院后3個月醫生電話隨訪，患者表示出院半個月后出現癲癇癥狀，于當地醫院對癥治療，癥狀改善。術后5個月復查頭部MR未見腫瘤復發。術后 15個月對患者進行電話隨訪，患者已經能從事輕中型體力勞動，未見明顯異常。

A、B：術前 MR增強掃描；C：頭顱DTI；D：術中可見黃白色病變，中央溝靜脈走行其上；E、F ：術后病理圖片。

2 討 論

顱內表皮樣囊腫是一種少見、良性、生長緩慢的先天性腫瘤，主要由上皮細胞和膽固醇組成[1]。顱內表皮樣囊腫發病率僅占顱內腫瘤的0.2%～1.0%，最好發部位為橋小腦角[2]。在胚胎形成的第3～5周，神經管閉合時由外胚層細胞異位進入神經管形成顱內表皮樣囊腫，也可因創傷和皮細胞植入顱內而形成[3]。表皮樣細胞常見于橋小腦角、鞍區、顱中窩、顱骨板障和椎管，其中以橋小腦角(37.3%)和鞍旁區(30.0%)最為常見，只發生于實質的表皮樣腫瘤少見[4]。大體上，表皮樣囊腫肉眼下通常是潔白帶有珍珠光澤的圓形或橢圓形不規則的結節樣病變，但位于顱內不同部位的表皮樣囊腫在術中所見不盡相同[5]。例如，硬膜外表皮樣囊腫，囊內含有褐色囊液，混有褐色泥沙樣沉淀；腦實質內表皮樣囊腫，囊內可見灰白色、黃白色、瓷白色、豆腐渣樣內容物。

顱內表皮樣囊腫發病率低，其生長緩慢，起病隱匿，臨床癥狀表現多樣，以頭痛和顱內高壓癥狀為主，繼發癲癇的顱內表皮樣囊腫臨床少見[6]。顱內表皮樣囊腫繼發癲癇臨床較少見，其發病機制尚未闡明，它可能是囊腫本身、化學性腦膜炎或致癲區域的結構改變，刺激腦部神經元異常放電的結果[5]。表皮樣囊腫內含角蛋白、細胞碎屑及膽固醇等物質，有很強的刺激性，可引起無菌性化學性腦膜炎[7]。囊腫破裂導致內容物流出，刺激腦組織產生癲癇癥狀。雖然這些已知的囊腫內容物溢入腦脊液時可能誘發化學性腦膜炎，但就目前文獻報道，尚不清楚包裹良好的表皮樣腫瘤如何影響周圍腦組織。分析本例患者術前發生癲癇原因，結合術中所見表皮樣囊腫位于大腦皮層運動區推擠中央溝靜脈向上向后突出，推測患者術前的癲癇癥狀可能與表皮樣囊腫長期擠壓中央溝靜脈有關，同時也不排除囊腫破裂和囊腫長期刺激的部位發生改變的可能性。本例患者術后再發癲癇，推測其發病機制可能與術中囊腫內容物流出、沖洗不干凈、術中操作對中央溝靜脈造成損傷等有關。

當顱內表皮樣囊腫囊內容物發生變化時其影像學表現可不典型，術前診斷往往具有誤導性。顱內表皮樣囊腫典型的影像學表現為：CT低密度，MR T1低信號，T2及DWI高信號[8]；可出現因囊壁血供稀少，不被強化或偶有邊緣環形薄層強化的表現。當囊壁出現鈣化時，CT上可見高密度影，而囊腫內容物發生變化時MR成像可不典型[3]。當囊腫內容物可溶性脂質含量較多時,T1WI、T2WI均可呈高信號,當內容物可溶性脂質含量較少,而膽固醇結晶、鈣化及陳舊性出血較多時,T1WI、T2WI均可呈低信號[9]。MRI不產生顱骨偽影,對病變的邊界顯示、鑒別診斷優于CT。本例患者首次就診于當地醫院，其頭顱CT平掃提示左側額葉低密度影，疑似腦梗死。而于本院就診時MR增強掃描顯示左側額葉可見片狀不均勻強化病灶，邊界不清楚，形態欠規則，考慮為低級別膠質瘤。本病例影像學表現不典型，術前容易誤診。在影像學上，非典型表皮樣囊腫應與皮樣囊腫、畸胎瘤、神經鞘瘤、膠質瘤、顱咽管瘤和海綿狀血管瘤進行鑒別[8]。

表皮樣囊腫繼發癲癇患者的最佳治療策略需要根據腫瘤的位置和大小、癲癇發作的特征及全面的術前癲癇檢查進行個體化治療。目前，顱內表皮樣囊腫繼發癲癇主要采取手術治療。額葉表皮樣腫瘤是一種罕見的可作為致癇灶的病變，手術切除的部位可分為囊腫切除和癲癇灶切除，或二者一并切除。對于大多數的顱內表皮樣囊腫繼發癲癇首選囊腫切除，但有文獻[7]報道，囊腫切除后癲癇癥狀可仍然存在；也有文獻[10]報道僅切除癲癇灶不切除囊腫，患者術后癲癇癥狀消失；囊腫和癲癇灶一起切除，患者術后癲癇癥狀得到控制[11]。術后是否需要放療，目前說法不一，有文獻報道，顱內表皮樣囊腫術后可轉變為惡性鱗狀細胞癌[12]。本例患者術后未行放療，目前術后恢復良好，是否惡變，有待長期隨訪。盡管手術全切腫瘤是治療本病的唯一有效方法，但是由于囊腫可以牢牢地附著在重要的結構上，嘗試根治切除可能是危險的，所以在某些病例中，次全切除可能是一個明智的選擇。

本例患者術后第6天發生抽搐2次，第一次是全身性發作，相隔8 h出現部分性發作，給予對癥治療，病情得到控制；抽搐2 d后腦脊液檢查示：腦脊液蛋白165 mg/dL(參考范圍15～45 mg/dL)，提示患者術后發生無菌性腦膜炎。因此，顱內表皮樣囊腫術中應特別注意防止囊腫內容物外流，使用適量的氫化可的松加生理鹽水沖洗干凈，減少術后發生無菌性腦膜炎的風險。對于靠近中央溝和矢狀竇的腫瘤，術中操作應減少對周圍重要血管的損傷。

總之，顱內表皮樣囊腫是一種少見的良性腫瘤，繼發癲癇的顱內表皮樣囊腫臨床上更為罕見。由于表皮樣囊腫位于額葉相對少見，加上囊腫內容物發生變化時其影像學表現可不典型，術前容易誤診。術中操作要注意減少術后無菌性腦膜炎的風險，對于靠近中央溝和矢狀竇的腫瘤，手術的關鍵是周圍重要血管的保護，不必強求全切，希望引起臨床醫生的注意。