原發性脾臟血管肉瘤一例并文獻復習

肖廣遠，周君，劉傳現，嚴禮劍，陳炳榮，沈彬，肖衛星，周海軍

（嘉興市中醫醫院，浙江 嘉興 314000，1.肝膽外科，2.放射科，3.病理科）

脾臟為淋巴器官，胎兒時期或貧血嚴重時有造血功能，血運極為豐富。脾臟腫瘤較為少見，血管肉瘤更是罕見，一般認為病變來源于血管內皮細胞。原發性脾臟血管肉瘤癥狀不典型，早期發現困難，如果出現脾破裂出血，將危及生命。本文報道嘉興市中醫醫院2019年11月收治的1例早期原發性脾臟血管肉瘤，并通過文獻復習，分析總結原發性脾臟血管肉瘤的診斷與治療策略。

1 病例資料

患者男性，49歲，因“反復左上腹痛1個月，再發3天”入院，腹部脹痛呈持續性，不劇烈，無惡心嘔吐。門診彩超示脾臟多發實質性團塊，擬“脾臟占位”收入院。入院后增強MRI：脾臟明顯增大，局部信號欠均勻，T2序列脾臟內見片狀高信號影，彌散加權成像（DWI）局部見高信號，靜脈注射20 mL扎噴酸葡胺增強后見明顯不均勻強化影，靜脈期呈等信號，提示脾臟占位伴脾內出血，血管肉瘤或淋巴瘤可能（見圖1）。血腫瘤指標癌胚抗原（CEA）、糖類抗原199（CA199）、糖類抗原125（CA125）、糖類抗原153（CA153）、糖類抗原242（CA242）均在正常范圍。排除手術禁忌證后，全麻下順利實施開腹脾臟切除術。術中見脾臟多發腫塊，表面凹凸不平，色暗紅，肝臟及腹盆腔未見異常，分離結扎脾蒂，游離脾臟周圍韌帶，完整切除脾臟，手術順利，術中出血約50 mL，未輸血。術后病理報告示脾臟切除標本：肉眼見脾臟呈不規則狀，表面結節，腫塊質地松軟，切面呈魚肉樣。鏡下腫瘤細胞呈梭形或多邊形，大小不一，呈不規則血竇樣或實性排列，部分腔隙呈分支狀相互吻合，細胞核大，深染，核分裂像多見（圖2A）。免疫組化示：Ki-67（+）35%，CD31（+），CD34（+），D2-40（-），F-8（部分+），SMA（-）（圖2B～D）。最后診斷：血管肉瘤伴壞死，腫瘤侵犯全脾，未見脈管癌栓及神經侵犯，脾門淋巴結（0/5）。

2 討論

脾臟腫瘤臨床少見，據報道其發病率低于0.1%[1]。良性脾臟腫瘤多為血管瘤、內皮瘤，腫瘤小者無明顯癥狀，大者可出現壓迫癥狀，良性腫瘤手術效果良好[2]。脾臟惡性腫瘤十分罕見，脾臟血管肉瘤1879年由Langerhans首次報道，發病率千萬分之二[3]，任何年齡均可發病，40歲以下少見，平均發病年齡50～60歲[4]。本例發病年齡為49歲，基本符合流行病學特點。

2.1 脾臟血管肉瘤的診斷

本病臨床癥狀不典型，患者往往意外檢查發現，或就診時主訴左上腹不適。影像學檢查對診斷尤為重要，彩超檢查經濟有效，可見腫大的脾臟，單發或多發腫塊，腫塊內部回聲不均勻，腫塊周邊及內部血流信號較豐富，還可發現肝臟轉移性結節，表現為實性及混合性回聲，周邊可見低回聲暈[5]。CT掃描可發現腫大的脾臟，脾臟實質密度不均勻，彌漫性分布實性不均質稍低回聲，邊界欠清，增強后可見類圓形高密度影，門脈期呈低密度影[6]。MRI檢查見脾臟體積增大，脾實質內可見斑片狀長T1、短T2信號灶，DWI序列大部分呈低信號，部分呈稍高信號，增強掃描肝實質內結節灶動脈期呈明顯環形強化，門脈期逐漸填充，靜脈期呈等信號，脾實質內病灶強化不明顯[7]。PET-CT一般在可疑轉移特別是肝轉移時使用，對于脾臟的病變，表現為脾臟腫塊FDG的攝取量輕度增加[8]；對于彌漫性脾臟病變，FDG PET-CT顯示不均勻FDG攝取增加[9]。其他檢查方面，有文獻報道，一例83歲的西班牙裔女性在進行血液學檢查后經骨髓活檢診斷為原發性脾臟肉瘤，但缺乏后續報道和研究[10]。細針穿刺病理檢查文獻報道極少，Sharma等[11]報道一例55歲的女性出現腹痛和肝脾腫大，CT顯示脾臟異質性病變伴有肝轉移，脾臟和肝臟病變的FNA顯示中度多形性腫瘤細胞與吻合血管通道緊密相關。

圖1 腹部增強MRI

圖2 脾臟切除標本病理檢查和免疫組化分析（×200）

PET-CT檢查和細針穿刺病理檢查臨床上不作為常規使用。本例患者就診時以左上腹痛為主訴，入院后經腹部增強MRI和手術病理確診，符合一般臨床診療程序。

2.2 脾臟血管肉瘤的治療

早期的手術切除是根治的唯一方法，早期發現并切除脾臟是延長原發性脾血管肉瘤患者生存率的關鍵[12]，但本病往往無典型臨床癥狀，早期難以發現。部分患者并發血液病，如特發性血小板減少性紫癜、貧血或凝血異常就診，Frontario等[13]報道了一例表現為特發性血小板減少性紫癜（ITP）的脾血管肉瘤患者，此患者為56歲的女性，由于脾腫大脾功能亢進，該患者患有長期的癥狀性貧血和血小板減少癥，由于臨床表現模糊和缺乏具體的危險因素，因此很難診斷脾臟血管肉瘤。另外相當一部分患者因脾破裂出血、腹膜炎就診，急診行脾切除術，術后病理提示脾臟血管肉瘤[14-16]。

脾臟血管肉瘤惡性程度高，大部分患者治療后1年內死亡，發現較晚和術中脾臟破裂被認為是預后差的顯著危險因素[17]。張小偉等[18]曾報道了1例脾血管肉瘤，發現時已有肝臟轉移，行脾切除后口服阿帕替尼，隨訪3個月患者死亡；Yang等[19]曾報道1例脾臟血管肉瘤伴肝轉移，行腹腔鏡下脾切除術，術后1個月余患者即死于該腫瘤。

3 小結

通過1例臨床病例報告和文獻復習，我們認識到脾臟血管肉瘤是臨床罕見的一種惡性疾病，臨床發病率較低。由于本病預后較差，患者出現相應癥狀時應及時考慮到該病的發生，診斷方法包括臨床癥狀和相關輔助檢查，B超、CT、MRI甚至PET-CT均可根據情況選擇。一旦臨床確診，應及時手術治療，防止脾破裂和腫瘤轉移的發生，但手術時也應操作輕柔，避免脾臟破裂，從而避免腫瘤血行種植轉移。