睪丸鞘膜幼年型顆粒細胞瘤1例報告

張建華，侯俊清，王 震，李 松

(河南大學淮河醫院泌尿外科，河南開封 475000)

幼年型顆粒細胞瘤(juvenile granulosa cell tumor，JGCT)是很罕見的良性腫瘤，主要發生在嬰幼兒。河南大學淮河醫院泌尿外科收治1例發生于睪丸鞘膜的幼年型顆粒細胞瘤患者，通過術后病理證實，現報告如下。

1 病例報告

患者男性，2歲8個月，因“發現右側陰囊至腹股溝腫物1年余”入院，1年前家長無意間發現患兒右側陰囊至腹股溝腫物，平臥位縮小，站立活動時增大，觸之呈囊性感，大小約3 cm×3 cm，陰囊內可捫及同側睪丸，無壓痛及觸痛，無尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿，乳房未增大。1月前，患兒陰囊內腫物開始逐漸增大，當時觸及腫物約6 cm×4 cm，無特殊伴隨癥狀。既往史無特殊，家族無遺傳病病史。泌尿生殖系B超示：右側陰囊至腹股溝區可見范圍59 mm×24 mm×35 mm無回聲區，可見分隔，內未見血流信號；左側睪丸11 mm×10 mm×10 mm，右側睪丸12 mm×10 mm×9 mm，雙側睪丸包膜完整，實質內回聲均勻，未見異常回聲及異常血流信號，雙側附睪約7 mm×7 mm，雙側附睪及雙側陰囊腔內回聲未見異常。術前初步診斷為：右側睪丸囊性腫物(鞘膜積液？)。行右側睪丸鞘膜腫物切除術+鞘膜高位結扎術，術中探查可見右側睪丸鞘膜囊性組織延伸至腹股溝區，完整分離并切除睪丸鞘膜囊后將其打開，囊內可見清亮液體，內可見實性結節1枚，直徑5 mm，厚度0.1～0.2 cm。術后病理回示：右側睪丸鞘膜組織(圖1A)；另見鞘膜內結節組織由卵圓形、多邊形細胞構成，細胞排列緊密，局部可見核溝，其間可見薄壁血管竇分布，偶見核分裂相(圖1B、C、D)，免疫組化：Vimentin(+),CD99(+),D2-40(-),CR(-),SMA(-),Desmin(-),S100(-),CD34(-),CD68(-),PLAP(-),CD117(-),CK(-),EMA(-),CgA(-),Syn(-),Imhibin(-)，Ki67+10%。病理診斷：性索間質腫瘤，形態符合顆粒細胞瘤，未行特殊治療。術后1月復查腫瘤標記物甲胎蛋白0.34 ng/mL、人絨毛膜促性腺激素0.28 mU/mL、乳酸脫氫酶229 U/L；性激素6項：睪酮0.00 ng/mL、雌二醇5.00 pg/mL、血清泌乳素8.44 ng/mL、孕酮0.39 ng/mL、促黃體激素0.35 mU/mL，促卵泡成熟激素2.10 mU/mL、AFP 0.61 ng/mL；胸部計算機斷層掃描(computed tomography，CT)和腹部及盆腔磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)提示未見明顯異常；未予特殊治療。出院后電話隨訪10個月，未見局部復發和遠處轉移，幼兒發育正常。

A：右側睪丸鞘膜組織；B、C、D：鞘膜內結節組織病理圖片。

2 討 論

顆粒細胞瘤是一種罕見的性索間質腫瘤，分為成人型和幼年型，常見于卵巢，少見于睪丸，罕見于睪丸鞘膜；在卵巢中成人型比幼年型更常見，睪丸中幼年型比成年型更為常見[1]。CRUMP等[2]在1983年報告了第1例睪丸JGCT，迄今國外文獻報道不足80例，國內報道不足30例，其中幼年型睪丸顆粒細胞瘤僅5例，均為良性病變。而尚未有發生于睪丸鞘膜的幼年型顆粒細胞瘤報道。

JGCT的發病機理尚不清楚，HAMMERICH等[3]認為JGCT與Y染色體異常相關，他們報道的病例中部分Y染色體及性別分化有異常，然而在本例中性別分化和染色體研究均正常。JGCT發病年齡多為剛出生至21個月的嬰幼兒，通常表現為無痛的單側陰囊腫物，超聲檢查是臨床上輔助診斷睪丸病變的首選方法。B超對于判斷陰囊腫瘤的性質、大小、部位、腫瘤所占睪丸組織的比例甚至選擇治療方式等都具有重要的臨床價值[4]。本例術前超聲檢查提示右側陰囊至腹股溝區囊性腫物，未行其他特殊影像學檢查。睪丸鞘膜JGCT的臨床表現無典型特征，與睪丸、精索鞘膜積液臨床表現相似，不易鑒別，易被誤診為單純性鞘膜積液。這個年齡段陰囊腫物的鑒別診斷還包括睪丸鞘膜惡性間皮瘤、睪丸鞘膜孤立性纖維假瘤、畸胎瘤、表皮樣囊腫、卵黃囊腫瘤(內胚竇瘤)和混合生殖細胞腫瘤等。幼年型顆粒細胞瘤大多沒有內分泌異常表現，腫瘤標志物通常是正常的。本例患者術前、術后激素水平及腫瘤標志物均未見異常。

睪丸鞘膜JGCT的確診有賴于組織學形態。JGCT肉眼觀察呈實性腫塊，有固體和囊性區域的混合物，沒有壞死或出血；顯微鏡檢查顯示呈卵泡或實性結構，卵泡的形狀和大小各不相同，囊內襯有單層或多層顆粒細胞，圓形至橢圓形細胞核具有嗜酸性細胞質的染色質，有絲分裂很突出[5]。本例的病理學特征與此相符。關于JGCT免疫組化研究的資料不多，通常表現低分子量CK(CK8、 CK18、 CK19)及平滑肌肌動蛋白、結蛋白和波形蛋白染色陽性，然而免疫組化對JGCT的診斷作用十分有限。本例組織學形態符合顆粒細胞瘤，但是免疫組化結果不支持。

JGCT被認為是一種良性病變，但也有認為是交界性腫瘤，對患者年齡、腫瘤位置、男性乳房發育、腫瘤尺寸、有絲分裂、腫瘤壞死等指標行惡性腫瘤相關分析，僅腫瘤尺寸大于5 cm考慮有統計學意義[6]。JGCT直徑通常小于2 cm，但也有報道最大腫瘤直徑為10.5 cm，推薦的手術治療方案保留睪丸組織，目前未見報道轉移或局部復發病例[7]。本例患者腫瘤直徑5.9 cm，行睪丸鞘膜腫物切除術，病理回示顆粒細胞瘤，術后回訪未見復發及轉移。