胰腺未分化多形性肉瘤1例

李昇霖，薛彩強，鄧 娟，劉顯旺，周俊林

(1.蘭州大學第二醫院放射科 蘭州大學第二臨床醫學院，甘肅 蘭州 730030；2.甘肅省醫學影像重點實驗室，甘肅 蘭州 730030)

圖1 胰腺UPS A.平掃CT示胰頭巨大占位； B.增強動脈期腫瘤實性部分明顯強化，中心壞死及囊變區無強化； C.延遲期冠狀位重建圖像示強化幅度降低； D、E.腫瘤實性部分T1WI等信號(D)、T2WI高信號(E)，囊變區“液-液”平面形成； F.病理圖(HE，×400)

患者女，52歲，因“無明顯誘因出現右上腹脹痛1個月”就診；近期進食后腹痛明顯，持續數分鐘后自行緩解，半年內體質量下降10 kg。查體：右上腹部觸及8 cm×7 cm腫塊，活動度較差，壓痛(+)。實驗室檢查腫瘤標記物均未見異常。 CT平掃示胰腺頭頸部11.5 cm×7.3 cm×8.6 cm軟組織腫塊，密度不均，實質區CT值為37 HU，主胰管輕度擴張，壓迫相鄰血管，腹膜后未見腫大淋巴結(圖1A)；增強掃描動脈期腫塊實性部分明顯強化，中心低密度區無強化(圖1B)，門靜脈期及延遲期強化程度逐漸降低(圖1C)；平掃及增強三期腫塊實性部分CT值分別為91、89和68 HU。MR平掃示胰腺頭頸部不規則囊實性占位，內部信號混雜，外周實性成分T1WI呈等信號、T2WI呈高信號，DWI呈高信號，內部多發囊變并“液-液”平面形成，夾雜片狀短T1信號(圖1D、1E)。影像學診斷：胰腺占位性病變，考慮神經內分泌癌或實性假乳頭狀瘤。行擴大胰十二指腸切除術，術中見胰頭部約6 cm×8 cm腫瘤，有包膜，質地較硬，累及胰體，壓迫門靜脈及腸系膜血管。術后病理：胰頭部灰白色帶包膜腫物約6.5 cm×5.5 cm×3.0 cm，切面灰白，質細膩，伴出血；光鏡下見腫瘤組織由梭形及多形性瘤細胞構成，前者呈束狀、席紋狀排列，后者呈多核、巨核，異型性明顯，病理性核分裂象多見(圖1F)。免疫組織化學：Vim(+)，CD68(+)，SMA(+/-)，calponin(-)，CD117(-)，Dog-1(-)，CD34(-)，S-100(-)，Ckpan(-)，CD99(+/-)，Bcl-2(+)，Ki-67(>80%+)；病理診斷：(胰腺)未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS)。

討論UPS由多形性瘤細胞和梭形細胞構成，占軟組織肉瘤20%，全身均可發病，主要見于四肢及腹膜后，胰腺原發性UPS較為罕見。胰腺UPS相對常見于中老年男性，最大徑5～35 cm，臨床癥狀常與腫瘤壓迫周圍臟器有關，部分患者可有短期內體質量異常減輕，腫瘤標志物一般無升高；CT腫瘤整體密度不均勻，鈣化少見，主胰管及膽總管不擴張或輕度擴張，增強后腫瘤內部囊變、壞死無強化，周邊實性部分動脈期明顯強化，延遲期強化幅度迅速降低，一般無周圍淋巴結腫大。鑒別診斷：①胰腺囊腺癌好發于中老年女性，呈囊實性，實性成分少，囊壁多見鈣化，可伴胰周淋巴結及肝內多發轉移及腫瘤標記物CEA、CA199升高；②實性假乳頭狀瘤多見于青年女性，屬交界性，呈囊實性腫塊，可有鈣化、囊變及出血，增強后實性部分漸進性強化。最終診斷仍有賴于病理學檢查。