小兒胃畸胎瘤1例并文獻復習

蔣飛，馬存文，鄧成仕，沈艷梅

(1.云南省文山壯族苗族自治州人民醫院放射科，云南 文山 663000；2.云南省文山壯族苗族自治州人民醫院超聲醫學科，云南 文山 663000)

胃畸胎瘤是一種非常罕見的腫瘤，在小兒腹部腫塊的諸多病因中，其所占比例很小，且其發病率占所有畸胎瘤不到1%[1-3]，常發生在嬰兒和兒童時期[4]。1922年，Eustermann和Sentry報道了第一例胃畸胎瘤。現對筆者單位確診的1例胃畸胎瘤的臨床表現、影像學檢查、血清甲胎蛋白(AFP)、治療和預后進行描述分析，并復習文獻，以提高對該疾病的認識。

1 病例資料

患兒，男，11 d。因“發現腹部包塊11 d”于2020年2月就診于我院小兒外科，其母親代訴該患兒足月經陰道分娩，產前未在我院產檢，分娩前我院胎兒超聲提示腹部囊實性包塊，出生時腹部膨隆，可觸及包塊，能耐受母乳喂養，病程中無嘔吐、嘔血、血便，發育良好，心肺未見異常；懷孕期間沒有接觸過任何藥物或輻射。

腹部體格檢查顯示腹部膨隆，中上腹部觸及一個不規則包塊，大小約10 cm×5 cm，包塊邊界清楚，活動度可，質韌。全腹未見胃腸型及蠕動波，無壓痛、無肌緊張、無反跳痛。實驗室檢查示：糖類抗原125為59.8 U/ml，總白細胞數為13.03×109/L，AFP>1000 ng/ml(新生兒屬正常)，肝功能、腎功能檢查均在正常范圍內。超聲檢查：中上腹部探及一個囊實混合性腫塊，回聲混雜，來源不明(見圖1)。腹部X線攝片顯示：中上腹見一腫塊，內隱約可見結節狀鈣化，腸袢被推向右側及下方(見圖2)。計算機斷層掃描(CT)顯示：中上腹有一個巨大的密度不均勻的分葉狀腫塊，有實性和囊性成分，實性區有結節狀、條狀鈣化，向下延伸到骨盆入口，最大體積約6.4 cm×6.9 cm×9.9 cm(前后徑×左右徑×上下徑)，鄰近臟器、腸袢受壓移位，增強實性部分輕度強化(見圖3)。

注：超聲顯示囊實混合性腫塊(見圖中*號所示)，回聲混雜。圖1 胃畸胎瘤超聲影像 注：X線攝片顯示中上腹部腫塊(見圖中*號所示)，內隱約可見鈣化(見圖中↑號所示)，腸袢被推向右側及下方。

注：a：軸位平掃顯示巨大囊實混合性腫塊(見圖中*號所示)，

手術和病理檢查所見：中、上腹部見不規則包塊，該包塊位于胃小彎側及肝胃韌帶，其基底部位于胃小彎，胃外生長，大小約10 cm×7 cm，包塊質韌，囊實混合，邊緣與橫結腸、十二指腸及臨、鄰近組織粘連。鏡下所見：瘤體切面囊實性，灰紅色，見纖維、脂肪、軟骨及表皮樣組織，病理組織學檢查診斷：胃未成熟畸胎瘤Ⅱ級(見圖4)。術后第13天(年齡29 d)查血清AFP>1000 ng/ml，影像學檢查未見殘留及復發征象，無特殊不適，給予出院。術后1個多月(年齡65 d)復查血清AFP：741.5 ng/ml，影像學檢查未見復發征象，小兒發育良好，大小便正常，建議繼續隨訪復查。

圖4 胃畸胎瘤病理檢查顯微鏡下見神經上皮纖維、脂肪、軟骨及表皮樣組織(a、b：×20，c、d：×4)

2 討論

胃畸胎瘤是一種罕見的腫瘤，尤其是新生兒的胃畸胎瘤極為罕見。胃畸胎瘤好發于嬰兒期和兒童期，90%的病例發生于出生后兩年內[5-6]，文獻報道中最大的患兒8歲[7]，好發于男性[5-6，8]。胃畸胎瘤的臨床表現與腫物的大小、部位、有無潰瘍及出血有關，早期多無癥狀，多表現為腹部腫塊、腹部膨隆、嘔吐、嘔血、黑便，因腫塊過大壓迫膈肌上移所致的呼吸窘迫也有報道[9]。常發生于胃大彎和胃后壁，外生性生長較內生性生長常見，外生性兼內生性生長方式罕見。本例患者的腫瘤發生于胃小彎，這是相對少見的。外生性生長同大部分報道病例一致。檢索的國內外文獻報道中，僅發現1例[10]在早發現方面與本例相似，即產前胎兒超聲檢查發現了腫塊，出生時就表現出腹部膨隆并觸及腫塊，這是極其罕見的。胃畸胎瘤多為囊實性，單純實性或囊性少見，超聲表現為回聲混雜腫塊，偶可見腫塊與胃輪廓連接，腹部X線片表現為伴鈣化的軟組織腫塊，胃腸道常受壓。計算機斷層掃描(CT)表現為巨大的、分葉狀的、不均勻的囊實混合性腫塊，常伴有鈣化和脂肪密度，結合靜脈和口服對比劑，圖像后處理技術MPR有助于發現腫瘤的起源器官、與胃腸道和主要血管的關系、骨骼和鈣化的存在、腫瘤的范圍和是否轉移。但在實際工作中，多數病例發現時由于腫瘤巨大，起源器官常難以準確診斷。本例腫塊的影像學表現是典型的畸胎瘤征象，但由于腫瘤過大，且新生兒期腹部缺乏足夠的脂肪，導致難以判斷腫塊與周圍組織的關系，故術前沒有準確診斷腫瘤的起源器官。

胃畸胎瘤被認為由胃內臟壁的多能細胞產生，是由內、中、外三層原始胚層演變而來的胚胎組織殘留于胃部所致。根據組織學類型將畸胎瘤分為成熟性、未成熟性、惡性3類；又根據腫瘤組織的成熟程度和未成熟神經上皮的多少，將未成熟畸胎瘤分為三級，Ⅰ級屬臨界惡性，Ⅱ級屬低度惡性，Ⅲ級屬高度惡性[11]。幾乎所有報道的胃畸胎瘤都是成熟和良性的，到目前為止只有2例報道轉化為惡性[12]。手術切除是治療該腫瘤的主要手段，為保證完全切除，可切除瘤外1 cm的組織，Gupta DK等[5]認為即便周圍組織受侵，只要完整切除腫瘤也未見復發病例。Marina NM等[13]建議對所有性腺外未成熟畸胎瘤患者進行手術切除后密切觀察，在有復發跡象之前不進行化療，雖然這得到了大部分學者的認可，但是對完全切除的Ⅱ級和Ⅲ級未成熟畸胎瘤是否要進行輔助治療(化療或放療)目前仍有爭議。本例患者在術后未接受輔助治療，隨訪過程中也暫未見確切復發表現。

在大部分的胃畸胎瘤病例中，腫瘤標記物甲胎蛋白(AFP)升高，術后可降至正常，但需結合年齡具體分析。本例患者術前AFP值>1000 ng/ml，術后仍>1000 ng/ml，最近一次隨訪是術后1個多月(年齡65 d)，AFP值741.5 ng/ml。結合患者年齡，本例患者數次監測的血清AFP值在正常范圍內，與絕大多數文獻報道的一致[1，3，14-15]。目前，血清AFP是術后腫瘤殘存和復發的監測指標，Aihole JS等[15]認為血清甲胎蛋白水平升高也可能是惡性卵黃囊成分存在的唯一警示信號。

綜上，小兒胃畸胎瘤非常罕見，大多為良性，綜合臨床表現、特征性的影像學征象可術前診斷，確診靠病理。目前主張手術完整切除腫瘤，且無需輔助化療，絕大多數患者預后良好。術后應長期做影像學檢查隨訪，且監測血清AFP變化。