以肝損害首診的老年多發性皮肌炎1 例及文獻復習

閆成玉，何登明

（解放軍第960 醫院泰安醫療區 全軍肝病診治中心，山東 泰安）

0 引言

特發性炎性肌病早期誤診率高，多需?？漆t師才能做出診斷，肝損害為其常見臨床表現之一，肝臟酶學指標異常率70%以上[1-2]?，F將1 例以肝損害首診至三級醫院的PM 病例報告如下，并進行文獻復習。

1 病例報告

1.1 病史特點

患者老年女性，65 歲，因四肢近端肌痛、肌無力2 周入院?；颊? 周前出現四肢近端肌痛、乏力，休息后不緩解，服用“感冒藥”無效，逐漸出現左肩痛；在二級醫院就診，檢查肝功：總膽紅素14 μmol/L、谷丙轉氨酶348 U/L、谷草轉氨酶518 U/L、白蛋白35 g/L、乳酸脫氫酶1523 U/L；抗O 試驗29 IU/mL、類風濕因子5 IU/mL；乙肝五項、丙肝抗體陰性；血常規：白細胞8.95×109/L，中性82.5%，血沉35 mm/h；髖關節MRI：雙髖關節周圍組織及髂肌內見有彌漫性異常信號，考慮炎性病變可能性大，建議結合臨床；左肩關節MRI：符合左肩關節肩袖損傷表現；下肢血管超聲：雙下肢動脈硬化并斑塊形成，右下肢小腿段淺靜脈曲張，右側肌間靜脈血栓形成，左側肌間靜脈石形成?；颊邫z查結果中較為明確的是重度肝損傷，肝酶學指標升高程度達10 倍正常上限值。門診以肝損害待診收入肝病科。

1.2 診療經過

入院后查體：神志清楚，精神一般，額頭可見紅色皮疹，眼眶周圍可見淡紅色的皮疹，頸前可見V 字征，頸無力，四肢近端肌肉壓痛，雙下肢不能抬離床面，肌力Ⅲ級弱，雙上肢不能抬舉，四肢壓痛明顯。心肌酶：谷草轉氨酶476 U/L、羥丁酸脫氫酶1165 U/L、乳酸脫氫酶1600 U/L、肌酸激酶9798 U/L、肌酸激酶同工酶570 U/L；心肌肌鈣蛋白1.01 ng/mL；血常規：血紅蛋白136 g/L、白細胞10.67×109/L、中性85.1%、超敏C反應蛋白＞5.0 mg/L、血小板296×109/L；凝血檢查：凝血酶原時間11.7 s、PT 活動度113%；血脂：總膽固醇7.04 mmol/L、甘油三脂3.73 mmol/L、低密度脂蛋白4.42 mmol/L、脂蛋白（a）883 mg/L、載脂蛋白B 1.61 g/L、高密度脂蛋白1.01 mmol/L、同型半胱氨酸8 μmol/L；腎功各項正常；D-二聚體3.08 mg/L；抗CMV-IgM 陰性；空腹血糖8.3 mmol/L；女性腫瘤指標：鐵蛋白1251 pmol/L、糖類抗原CA15-3 9.37 U/mL、糖類抗原CA19-9 11.86 KU/L、糖類抗 原CA72-4 2.18U/mL、細胞角蛋白19 片段測定1.61 ng/mL、神經元特異性烯醇化酶測定65.58 ng/mL；降鈣素原0.118 ng/mL；曲霉菌半乳甘露聚糖0.09 μg/L、（1-3）-β-D 葡聚糖＜10 pg/mL；甲功五項正常；自身抗體、自身免疫性肝病抗體均陰性。進一步請風濕科確診為多發性皮肌炎，給予甲潑尼龍琥珀酸鈉、環磷酰胺、他克莫司等治療，輔以改善微循環、護肝、補鈣、抗凝等治療，病情很快好轉，皮疹消退，肌痛消失；1 周后復查谷丙轉氨酶304 U/L、谷草轉氨酶321 U/L、γ-谷氨酰轉肽酶39 U/L；乳酸脫氫酶1302 U/L、肌酸激酶同功酶369 U/L、肌酸激酶3013 U/L、羥丁酸脫氫酶1019 U/L。遂出院門診治療、隨訪。最后診斷：多發性皮肌炎。

2 討論

早期診斷是PM/DM 治療的關鍵。PM/DM 常伴有全身性表現，如乏力、厭食、體重下降和發熱等，首診須與流感、肝炎鑒別。本例在二級醫院首診進行肝功能檢查符合診斷思路。DM 的特征性皮膚表現，如眶周皮疹、戈登征、甲周病變等不易被非風濕?？漆t師識別；DM 的特征性肌肉表現為對稱性四肢近端肌無力，二級醫院首診骨科亦符合常規，影像學檢查發現骨關節疾病無法解釋的肌肉組織廣泛性損害，但未能進一步考慮PM。

三級醫院首診收入肝病科后，分析肝功能檢查結果發現ALT/AST 比例不符合單純肝損害特點，單純肝損傷引起的酶學改變一般以ALT 升高為主，因此，考慮AST 部分可能來源于肌細胞，進一步檢查發現肌酸激酶顯著升高，提示了皮肌炎的診斷。

PM/DM 是以肌無力、肌痛為主要臨床表現的自身免疫性疾病，常累及全身骨骼肌；中老年為發病年齡高峰，且多見于女性。PM/DM 的臨床表現以皮疹、瘙癢、肌痛和肌無力最為常見，臨床表現多樣。值得注意的是，PM/DM 常并發惡性腫瘤。唐福林等[3]等回顧調查了10 年間143 例PM/DM 患者，其中發生腫瘤18 例，PM 腫瘤發生率8%，DM 腫瘤發生率15.6%。劉彤等[4]通過回歸分析PM/DM 與惡性腫瘤的關系發現，惡性腫瘤多發生在年齡偏大者，DM 后1～2 年及PM 后1～5 年為好發時間，DM 伴發惡性腫瘤的危險因素為中度日光性皮炎/皮膚瘙癢、中度咽喉部肌群受累、重度頸部肌群受累、消瘦等；而PM 則為輕度呼吸肌受累。茍麗娟等[5]分析了694 例合并惡性腫瘤的PM/DM 患者，發現合并鼻咽癌者最多（30.26%）；提示對于年齡偏大的PM/DM 患者，尤其是不伴肺間質病變及無典型抗體的患者，積極篩查腫瘤是十分必要的。

CK 是診斷PM/DM 最重要、最常用的指標，敏感性高，且與PM/DM 的活動性密切相關，即病情加重時常升高，病情緩解時下降，但特異性不強。肌電圖和皮膚/肌肉活檢是PM/DM 診斷和鑒別診斷的金標準。MRI 在PM、DM 診斷、療效評估中有重要價值。黃振國等[6]回顧36 例PM/DM 的MRI發現31 例大腿肌肉MRI 上存在異常，異常表現包括肌肉炎性水腫30 例、肌筋膜炎7 例、皮下軟組織水腫14 例、肌肉萎縮伴脂肪浸潤5 例。MRI 在特發性肌炎診斷中的靈敏度為89%～100%，特異性為80%～88%。該患者入院前MRI 已發現典型的大腿肌肉病變，但因二級醫院非?？漆t師缺乏相關鑒別能力而未能及時做出診斷。

PM/DM 應和流感肌痛、病毒性肌炎、急性肌紅蛋白尿癥相鑒別。流感初期出現的肌痛為酸痛，疼痛廣泛，部位不固定，CK 無顯著升高；急性肌紅蛋白尿癥多急性起病，見于病毒感染的高熱期，表現為嚴重肌痛和肌痙攣，有肌紅蛋白尿，重者導致急性腎衰竭；病毒性肌炎多見于兒童，又稱為兒童急性良性肌炎，肌痛以小腿肌肉為主，多為鈍痛，常在運動后出現，休息后可緩解。此外，因常合并心肌損害、肝損害等，PM/DM常被誤診為心肌炎、急性心梗、肺結核等[7-8]；PM/DM 誤診為肝炎、自身免疫性肝病、肝性脊髓病等肝病者亦有報道[9-10]。

綜上所述，PM/DM 病人早期常因臨床癥狀多樣、皮膚及肌肉的表現不典型，及其病情發生無特定的模式等因素常被非?？频某踉\醫師誤診而分散至其他科室，特別是老年患者常存在主訴及現病史描述不清的現象，導致誤診漏診率高。因此，如遇到本專業相關但又無法完全合理解釋的臨床現象時，及時會診?？色@得開闊的思維，避免誤診誤治。對老年PM/DM 患者則要進一步完善相關檢查，排除合并惡性腫瘤之可能。