膀胱炎性肌纖維母細胞瘤2例CT影像報告并文獻復習

鄒 飛 趙錦洪 楊建新

原發性膀胱炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor of the bladder,IMTB)是1種罕見的非上皮源性膀胱腫瘤，大多為良性，但具有一定的惡性傾向潛能，可發生腫瘤的浸潤及轉移。由于該腫瘤具有肉瘤類似的臨床特征，而兩者的治療方式卻顯著不同，因此術前鑒別診斷尤為重要。本文報道2例IMTB的患者資料并復習相關文獻，探討其CT特征，旨在提高對該病的影像學認識，為術前選定手術方式提供依據。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

例1，女性，30歲，因反復肉眼血尿1個月入院。1個月前無明顯誘因出現肉眼血尿，伴凝血塊，偶有尿頻、尿急、尿痛，既往無手術史，查體腎區無叩擊痛。實驗室檢查尿紅細胞(3+)。

例2，男性，15歲，因尿頻、尿急、尿痛半個月，左腰痛2天入院。半個月前突發尿頻、尿急、尿痛，無血尿、排尿困難，無畏寒發熱，2天前出現左腰部疼痛，無手術史，查體腎區輕叩痛。實驗室檢查無特殊。

1.2 影像學檢查

2例患者均采用Philip Brilliance 64螺旋CT進行平掃及多期增強掃描，掃描范圍從髂前上嵴至坐骨結節下緣。增強掃描時經肘靜脈團注非離子型對比劑碘普羅胺(370 mg/ml)80～100 ml，注射流率2.5～3.0 ml/s。掃描結束后行多平面重建，全面顯示病灶發生部位及形態。

2 結果

2.1 CT影像學表現

例1，CT平掃及增強掃描示：膀胱前壁梭形軟組織結節，大小約2.4 cm×1.9 cm，無鈣化，鄰近膀胱壁增厚，增強后不均勻漸進性強化，腹盆腔未見腫大淋巴結。

例2，CT平掃及增強掃描示：膀胱左側壁軟組織腫塊，大小約4.0 cm×3.9 cm，侵出至膀胱外脂肪間隙，增強后呈漸進性明顯強化，腹盆腔未見腫大淋巴結。

2.2 手術及病理結果

例1，術中膀胱前壁見大小約3.0 cm×2.5 cm×2.5 cm腫物，累及膀胱粘膜、膀胱肌層，行膀胱部分切除。術后標本切面呈灰白質中腫塊，免疫組化染色示：Alk(+)、Act(+)、CD117(-)、CD34(-)、CD68(+)、DOG-1(+)、Des(+)、Vim(+)、P53(-)Ki-67(-)。隨訪1年未見復發。

例2，術中膀胱左側壁輸尿管開口旁見大小約4.0 cm×5.0 cm腫物，位于膀胱粘膜下肌層，行膀胱部分切除術。術后標本切面見灰紅質軟腫塊，腫瘤細胞排列呈梭形，聚集成團，胞質紅染，免疫組化染色示Alk(+)、Act(-)、CD10(+)、CD68(+)、CD117(-)、CK(+)、EMA(+)、Des(-)、Vim(+)、Ki-67(+，20%)。隨訪1年未見復發。

3 討論

炎性肌纖維母細胞瘤是一種少見的間葉源性腫瘤，可發生于肺、胃腸道、肝臟、腹壁或腹膜后軟組織等，1980年Roth[1]首次報道膀胱病例。以往它曾被命名為炎性假瘤、炎性假肉瘤樣纖維粘液樣瘤、結節性筋膜炎、假肉瘤樣肌纖維母細胞增生等[2-4]，2016版WHO膀胱腫瘤新分類中，IMTB被定義為1種纖維母細胞和肌纖維母細胞來源的膀胱間葉性腫瘤[5]。

3.1 病因及臨床癥狀

膀胱炎性肌纖維母細胞瘤發病年齡跨度較大(7天～88歲)[6-7]，成人以中青年多見，平均年齡為38.9歲[8]，男女比例在各文獻中表現不一，兒童發病平均年齡為7.5歲，男女沒有差別。最常見的就診癥狀為無痛性肉眼血尿和排尿困難，可伴有膀胱刺激征和腹痛，也有嚴重貧血的病例報道[9]，全身癥狀(如發熱、體重減輕)相對少見。本次報告2例患者一例出現血尿，一例以膀胱刺激癥就診。

IMTB的病因學仍存在爭議，在成人中與膀胱手術史及膀胱鏡檢查有關，曾被命名為“術后梭形細胞結節”，但慢性感染、尿路梗阻、類固醇藥物的應用也可能與腫瘤的發生相關，在兒童中克隆基因重排在該病的發生發展中起重要作用，間變性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase，ALK)的過度表達往往高于40歲以上的成年人[10]。

3.2 影像學表現

近期的一項研究中顯示IMTB大小為2～10 cm[9]，有報導最大可達37.5 cm[11]，常發生于膀胱的上壁、前壁和側壁，膀胱三角區少見[12]。CT影像表現為膀胱的局限性單發腫塊，實性或合并囊性變，基底部較寬，呈息肉狀突入膀胱腔內，表面潰瘍，鈣化少見，部分較大病灶也可侵犯膀胱外周形成腔外部分[13]，此時與膀胱惡性腫瘤相似，但不會出現盆腔其它器官和淋巴結的轉移。動態增強掃描有一定的規律性，動脈期多呈輕至中度強化，門脈期進一步強化，至延遲期強化明顯而持續，即“快進慢出”強化特征，有學者認為這種強化表現與病灶局部內含有大量成熟的微血管有關，這也在病理對照研究中得到佐證[14-16]。合并囊變壞死者呈環形強化，此時中心區域為壞死組織，周邊是在含粘液成分的水腫間質背景下的梭形細胞束[13]。

筆者報告的2例病例腫瘤生長部位為前壁及左側壁，男性患者病灶生長至膀胱外，術前影像誤診為膀胱癌，2例增強掃描均符合“快進慢出”強化特征。

3.3 組織病理學特點

由于IMTB與許多惡性腫瘤臨床表現和影像征象上有較多重疊，免疫組織化學染色在鑒別診斷中具有重要價值。肌源性標志物平滑肌肌動蛋白(SMA)和肌特異性肌動蛋白(MSA)在80～90%的患者中染色呈強陽性，間葉細胞標志物波形蛋白(Vim)常表現為強陽性，此3種標志物為IMTB的確診依據[17]，但在多數肉瘤和間葉組織中也可表達，特異性較低。有學者認為間變性淋巴瘤激酶(ALK)的免疫組織化學染色是與其他膀胱惡性腫瘤區分的有效方法之一[18]，ALK基因的表達與染色體2p23異位有關，故有學者認為這種染色體的異位將促進腫瘤的增生，與腫瘤的低度惡性有關。

3.4 鑒別診斷

IMTB在臨床上易誤診為惡性腫瘤，但是兩者的臨床處置方法完全不同，術前的診斷將直接影患者手術方式的選擇，因此鑒別診斷非常重要。①膀胱癌：膀胱癌常表現為菜花狀或息肉狀腫物，基底寬，鄰近腔壁增厚、僵硬，增強掃描呈不均勻中度強化，可見鄰近組織受侵和淋巴結轉移，強化峰值早且強化程度低于IMTB。②膀胱肉瘤：以橫紋肌肉瘤和平滑肌肉瘤相對多見，好發于兒童，發現時病灶多較大，惡性程度高，易浸潤或轉移至周圍臟器，由于其微血管密度較IMTB低，強化程度相對后者低，由于腫瘤血管壁不完整，對比劑易漏出并隨微小靜脈回流，導致延遲期強化程度迅速降低，呈“快進快出”表現。免疫組織化學染色可提供診斷指標，橫紋肌肉瘤ALK陽性率為20%，平滑肌肉瘤不表達，橫紋肌肉瘤還表達myogenin和MyoD1等特異性標記物[10]。

綜上所述，IMTB臨床少見，具有潛在惡性傾向但表現出良性的臨床過程，局部復發率非常低。當兒童或中青年患者出現無痛性肉眼血尿，伴有或不伴有膀胱刺激癥狀，CT發現膀胱非三角區占位，甚或侵出膀胱壁外，但是無周圍臟器及淋巴結轉移，增強掃描后病灶呈“快進慢出”強化征象，應當考慮IMTB的可能，確診可以依靠病理及相關特異性免疫組織化學標志物檢查。