于娜 田寅 肇政偉

摘要：腺樣囊性癌（ACC）是一種基底細(xì)胞樣腫瘤，好發(fā)于腮腺、舌下腺、下頜下腺。極少出現(xiàn)在乳腺組織中。乳腺腺樣囊性癌（Adenoid cystic carcinoma of the Breast，BACC）是一種罕見的乳腺癌，其發(fā)病率在乳腺惡性腫瘤中的比例不足0.1%[1]。本文通過2例乳腺腺樣囊性癌病例并結(jié)合文獻(xiàn)對該疾病的診療進(jìn)行分析。

關(guān)鍵詞：腺樣囊性癌;乳腺;病理學(xué)

【中圖分類號】R4 ?【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A ?【文章編號】1673-9026（2021）14--01

1.病例資料

病例1：患者女性，57歲，發(fā)現(xiàn)右乳腫物一年余入院。患者1年前無意中發(fā)現(xiàn)右乳一腫物，約黃豆粒大小，無疼痛，無乳頭溢液，腫物生長較慢，未進(jìn)行系統(tǒng)診治，就診于我院門診，以“右乳腫物”收入院。既往體檢，無乳腺癌家族史，已絕經(jīng)。查體：雙乳對稱，無乳頭凹陷及乳頭溢液，于右乳外下象限觸及一約2.0*2.0cm大小腫物，質(zhì)韌，界欠清，表面欠光滑，活動欠佳，無觸痛，余乳腺區(qū)未見明顯異常，雙側(cè)腋下未及腫大淋巴結(jié)，雙側(cè)鎖骨上淋巴結(jié)無腫大。輔助檢查：乳腺彩超，右乳8點(diǎn)位乳暈旁可見一低回聲，大小約2.64cm*1.98cm*1.54cm，邊界不清，周圍可見點(diǎn)狀血流信號，內(nèi)部散在高密度影，較大者約0.3cm?？紤]結(jié)節(jié)伴鈣化（BI-RADS：4b類）。行右側(cè)乳房腫物切除術(shù)，術(shù)中病理回報：腺樣囊性癌。行前哨淋巴結(jié)活檢呈陰性。遂行單純右側(cè)乳房切除術(shù)。術(shù)后病理回報：（右乳）特殊類型的乳腺癌，結(jié)合免疫組化結(jié)果診斷：腺樣囊性癌II級，體積：2.7cm*2cm*1.5cm，神經(jīng)侵犯（+）。免疫組化結(jié)果：ER（-）;PR（-）;Her-2（0）;CD117（腺上皮+）;calponin（肌上皮+）;CK8（+）;S-100（少許肌上皮+）;E-cadherin（+）;AE1/3（+）;Vim（肌上皮+）;Ki67（約5%）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，未進(jìn)行化療。

病例2：患者女性，55歲，發(fā)現(xiàn)右乳無痛性腫物20天入院?；颊?0天前無意中發(fā)現(xiàn)右乳一腫物，約鵪鶉蛋大小，無疼痛，無乳頭溢液，腫物生長較慢，未進(jìn)行系統(tǒng)診治，就診于我院門診，以“右乳腫物”收入院。既往冠心病5年。無乳腺癌家族史，已絕經(jīng)。查體：雙乳對稱，無乳頭凹陷及乳頭溢液，于右乳外上象限觸及一約2.5*1.5 cm大小腫物，質(zhì)韌，界清，表面光滑，活動度良好，無觸痛，余乳腺區(qū)未見明顯異常，雙側(cè)腋下未及腫大淋巴結(jié)，雙側(cè)鎖骨上淋巴結(jié)無腫大。輔助檢查：乳腺彩超：右乳乳腺約3點(diǎn)鐘位可見非均質(zhì)回聲，大小約2.15cm*1.34cm，可見包膜，考慮結(jié)節(jié)（BI-RADS：3類）。行右側(cè)乳房腫物切除術(shù)，術(shù)中病理回報：考慮特殊類型乳腺癌，腺樣囊性癌的可能性大，明確診斷詳待慢速及免疫組化。術(shù)后病理回報：（右乳）特殊類型的乳腺癌，結(jié)合免疫組化結(jié)果診斷：腺樣囊性癌II級，體積：2.1cm*1.3cm*0.9cm，神經(jīng)侵犯（+）。免疫組化結(jié)果：ER（部分+）;PR（-）;Her-2（0）;CD117（+）;calponin（肌上皮+）;CK7（+）;P63（+）;E-cadherin（+）;S-100（-）;Ki67（約5%）。根據(jù)術(shù)后病理回報結(jié)果進(jìn)行二次手術(shù)治療，行前哨淋巴結(jié)活檢，呈陰性。遂行單純右側(cè)乳房切除術(shù)?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，未進(jìn)行化療。

2.討論

乳腺原發(fā)性 ACC 的影像學(xué)表現(xiàn)報道較少，且多為個案分析[2]。影像學(xué)檢查存在較大的漏診及誤診的可能性，所以，目前BACC的診斷主要依靠的是病理組織學(xué)檢查。三陰性乳腺癌可細(xì)化為浸潤性導(dǎo)管癌、間變性乳腺癌、髓樣乳腺癌、腺樣囊性癌、浸潤性小葉癌或內(nèi)分泌乳腺癌[3]，腺樣囊性癌作為三陰性乳腺癌中的一種，與常見的三陰性乳腺癌不同，該類型淋巴轉(zhuǎn)移較為少見，預(yù)后較好[4]。由于腺樣囊性癌發(fā)病較為少見。所以臨床上針對BACC的治療方式多參照乳腺浸潤性非特殊癌的治療原則[1]。通常采用腫塊局部切除術(shù)加放療或者是單側(cè)單純?nèi)榉壳谐g(shù)，術(shù)后極少進(jìn)行輔助化療。Elimimian Elizabeth B等人通過對罕見三陰性乳腺癌類型（髓樣癌、腺樣囊性癌和化生乳腺癌）進(jìn)行回顧性分析，腺樣囊性癌的需要進(jìn)行放化療的比例低，生存率高[5]。乳腺腺樣囊性癌為低度惡性腫瘤，乳腺腺樣囊性癌可發(fā)生于具有管狀腺泡結(jié)構(gòu)的外分泌性腺體的部位和器官，其病理類型最常見為篩狀、小管狀結(jié)構(gòu)。所以有些浸潤性乳腺癌病理表現(xiàn)為明顯篩狀結(jié)構(gòu)時誤診為乳腺腺樣囊性癌[4]。

綜上所述，乳腺腺樣囊性癌是臨床罕見但預(yù)后相對較好的一類乳腺惡性腫瘤。因?qū)υ摷膊∪晕从芯唧w的診療方案，故臨床醫(yī)師應(yīng)結(jié)合患者實(shí)際情況，選擇最為合適的診療方案。建議對于這類特殊類型的疾病，臨床醫(yī)生應(yīng)做好術(shù)后回訪工作，可適當(dāng)?shù)难娱L術(shù)后隨訪時間，以達(dá)到提高患者生存率的目的。

參考文獻(xiàn)：

[1] 郭巨江，廖洪葉，鄭良楷. 1例基底細(xì)胞樣乳腺腺樣囊性癌報告[J]. 黑龍江醫(yī)學(xué)， 2014， 38（10）： 1192-1193.

[2] 張淑平，青春，韓敏，等. 乳腺原發(fā)性腺樣囊性癌的影像學(xué)表現(xiàn)[J]. 中國腫瘤臨床， 2019， 46（13）： 661-664.

[3] Matthew n mills，George q yang，Daniel e oliver，等. Histologic heterogeneity of triple negative breast cancer： A National Cancer Centre Database analysis.[J]. Eur J Cancer， 2018： 48-58.

[4] 徐巧陽，黃必飛，張小偉，等. 乳腺腺樣囊性癌超聲與病理特征[J]. 浙江實(shí)用醫(yī)學(xué)， 2020， 25（3）： 201-203.

[5] Elizabeth b elimimian，Thomas a samuel，Hong liang，等. Clinical and Demographic Factors， Treatment Patterns， and Overall Survival Associated With Rare Triple-Negative Breast Carcinomas in the US.[J]. JAMA Netw Open， 2021（4）： 0.