先天性二尖瓣畸形的外科治療
——訪南京市兒童醫院心胸外科主任醫師、教授莫緒明

接受了來訪，莫教授首先為我們科普了一下二尖瓣及其先天性二尖瓣畸形：

二尖瓣位于左心房和左心室之間，類似一個單向閥門，心室舒張時，二尖瓣打開，血流經由左心房進入左心室；心室收縮時，二尖瓣關閉，使左心室的血流不能反向流回左心房，繼而將血液泵向全身。

二尖瓣畸型多為先天的發育異常，即先天性二尖瓣畸形，指二尖瓣復合體的瓣環及緊鄰瓣環上區、瓣葉及聯合部、腱索和乳頭肌等結構存在的先天性病變，可引致二尖瓣狹窄和（或）關閉不全，以二尖瓣關閉不全為主。

二尖瓣關閉不全時，主要表現為進入左心室的部分血流會經二尖瓣反向流回左心房；狹窄時，則表現為血流通過瓣口受阻。不管何種原因所致二尖瓣畸形均會不同程度使收縮期左心負荷增加，如果沒能及時干預，會引起多米諾骨牌效應，最終導致肺動脈高壓、心功能衰竭甚至死亡。

先天性二尖瓣畸形較為常見的癥狀為咳喘、氣促和反復發作肺部感染，大孩子嚴重時可能有端坐呼吸、肺水腫等表現。

及時接受手術治療是防止先天性二尖瓣畸形引起更為嚴重危害的最主要有效措施

先天性二尖瓣畸形如果只是輕度的關閉不全或狹窄，無明顯臨床癥狀者僅需臨床觀察；中重度的先天性二尖瓣畸形癥狀通常出現較早，尤其在出生后1 年內即呈現臨床癥狀，則往往病情進展迅速并持續加重，必須手術治療。

先天性二尖瓣畸形的手術適應證一直存在爭議。由于新生兒和嬰幼兒二尖瓣組織脆弱，面臨生長發育、不配合抗凝、妊娠等因素，《共識》建議只有在嚴重的二尖瓣病變產生嚴重癥狀，如心力衰竭和發育不良時才考慮手術，否則手術推遲到2～3 歲左右為宜。在較大的兒童中，癥狀嚴重、左心室增大、隨訪超聲心動圖顯示左心室持續增大或肺動脈壓升高是外科手術的主要適應證。

先天性二尖瓣畸形手術的目的是恢復二尖瓣的功能，而非首先考慮建立正常的二尖瓣結構

莫教授介紹說：目前，二尖瓣畸形的外科治療主要有二尖瓣成形術及二尖瓣置換術。二尖瓣置換術后，雖然瓣膜的血流動力學性能較好，但存在弊端。如人工植入的瓣膜不能與患兒生長發育同步增長，最終會引起二尖瓣相對或絕對狹窄，需再次行換瓣手術；此外，兒童二尖瓣置換通常采用機械瓣，需要終生抗凝，兒童往往很難配合終身按時服用抗凝藥物，尤其是會對女性將來的生育有影響。同時兒童二尖瓣置換術后，由于瓣環較小、術前心功能不良和術后抗凝管理困難等，二尖瓣置換術有較高的手術并發癥發生率和死亡率，且年齡越小死亡率越高。

小兒二尖瓣成形術是一個較為籠統的概念，臨床上有多種術式，如二尖瓣葉成形術、腱索乳頭肌成形術、瓣環成形術、雙孔成形術等。由于小兒先天性二尖瓣畸形的病理改變復雜多樣，嚴重程度不一，臨床上很難要求統一固定的術式，需根據二尖瓣病變的類型、患兒的生長發育情況、體力活動能力、是否合并肺動脈高壓、合并先天性心內畸形的嚴重程度及術者的經驗、技巧等進行選擇。目的是通過合適的手術方法，使二尖瓣功能恢復接近正常，為取得較好的術后效果，多數情況是幾種手術方法同時應用。

研究表明，二尖瓣成形術與二尖瓣置換術相比，不僅可以取得與二尖瓣置換術相同的持久性，而且最大程度的保留瓣膜組織、瓣下組織，保持了心室幾何形態，維持了瓣膜和心室的正常功能，這些均有利于左心功能的改善和恢復。此外，二尖瓣成形術后血栓栓塞、出血、心內膜炎等并發癥的發生率較低，遠期生存率較高。這些均使得二尖瓣成形術治療效果明顯優于二尖瓣置換術。

《共識》建議二尖瓣成形術作為兒童先天性二尖瓣畸形治療的首選

通常僅對于嚴重的、難以修復的二尖瓣畸形，經二尖瓣成形術無法實施或多種成形術后效果不滿意時方行二尖瓣置換術。

至于手術效果，由于缺乏大樣本多中心的前瞻性研究，沒有一個令人信服的結果。單中心研究結果顯示，二尖瓣成形術能取得較好的療效，如不合并其它復雜心內畸形，早期死亡率可以控制在1%～2%，10 年生存率可達98%，20 年達94%；10～20 年免于再次手術率達80%～90%。但是，如果是降落傘樣二尖瓣、吊床樣二尖瓣或Shone 綜合征等復雜的二尖瓣畸形，其預后往往不佳，需要多次手術成形二尖瓣，甚至需行二尖瓣置換，總體死亡率仍普遍較高。

小兒機體耐受力弱，無論是成形術還是置換手術，創傷都比較大。因此，患兒家長對創傷性小的微創介入術比較關注。

現階段先天性二尖瓣畸形的微創治療現狀

莫教授介紹說：先天性二尖瓣畸形微創是近年來外科發展的趨勢，機器人手術、電視胸腔鏡手術、經皮介入等微創技術，暫對大齡兒童可能有效。由于兒童操作空間狹小、組織脆嫩等特點，同時機器人手術、電視胸腔鏡輔助下二尖瓣手術等對術者的手術技巧、手術入路及手術適應證的要求都比較嚴格，因而較少適用于低齡兒童，特別是小嬰兒。

近年來出現的MitraClip 經皮二尖瓣緣對緣縫合技術，能明顯減少二尖瓣關閉不全，且不引起二尖瓣狹窄。有研究者將其成功運用于大齡兒童，并取得了良好的療效，但是該技術的安全性和有效性尚需要進一步的臨床研究證實。

還有就是二尖瓣球囊擴張可以減輕二尖瓣狹窄，改善臨床癥狀，并延緩行二尖瓣置換術的進程。作為一種微創手術方式，《共識》認為可將其作為單純先天性二尖瓣狹窄的治療選擇之一，但是對于嚴重的先天性二尖瓣狹窄，如降落傘樣二尖瓣等，有因球囊擴張本身使腱索斷裂、瓣葉撕裂等風險，目前極少臨床應用。