輕嵴帽一例

華駕略

患者 女性，76 歲。因突發視物旋轉1 小時，于2019 年6 月2 日急診入院。患者1 小時前午睡中突發陣發性眩暈，視物旋轉，翻身加重、平臥位稍減輕，伴惡心、嘔吐，發作過程中無耳蝸癥狀，無頭痛，無視物模糊、視物成雙，無意識障礙，無肢體麻木乏力等癥狀與體征。既往患高血壓，規律服用非洛地平（5 mg/d），收縮壓控制在140 mm Hg（1 mm Hg =0.133 kPa）；有發作性認知功能障礙史，曾就診于外院但未明確診斷；否認眩暈史、暈動癥史、頭痛史、顱腦創傷史；個人史及家族史無特殊。急診查體不配合，肌肉注射異丙嗪25 mg 和甲氧氯普胺（胃復安）10 mg。1 小時后查體合作，神志清楚，對答切題；眼球活動尚可，鼻唇溝對稱，伸舌居中，雙手指鼻試驗穩準；四肢肌力5 級，針刺覺對稱。誘發試驗Roll 試驗可見雙側向地型水平眼震，無潛伏期，持續時間＞1 分鐘；左側臥位時眼震更強，平臥位時可見快相向右水平眼震，幅度較右側臥位時輕；查及零平面（即眼震消失位置）位于中線偏左約20°，再次行Roll 試驗仍誘發相同幅度眼震；坐位時未見眼震；頭水平脈沖試驗陰性。頭部MRI 檢查顯示，中度腦白質病變，未見明確梗死灶（圖1）。臨床診斷為左側輕嵴帽，予倍他司汀12 mg/次、3 次/d 口服以及生理鹽水1000 ml/d 靜脈滴注，連續治療1 周后癥狀緩解。共住院10 天，出院時癥狀完全緩解，查體無明顯異常。

圖1 橫斷面FLAIR 成像所見 1a 雙側側腦室旁白質病變（箭頭所示） 1b 腦深部白質病變（箭頭所示）Figure 1 Axial FLAIR findings Periventricular white matter lesions were seen (arrows indicate, Panel 1a). Deep white matter lesions were seen (arrows indicate, Panel 1b).

討 論

目前已知水平半規管良性陣發性位置性眩暈（HC?BPPV）眼震分為向地性和背地性方向改變性位置性眼震（DCPN），其中后者又稱嵴帽耳石（cupulolithiasis）或重嵴帽（heavy cupula）。近年提出一種新的概念——輕嵴帽（light cupula）［1］，其眼震表現為特殊的向地性方向改變性位置性眼震。輕嵴帽的嵴帽密度低于周圍淋巴液，其診斷參照Ichijo［2］于2016 年 發 表 在Eur Arch Otorhinolaryngol的標準：（1）坐位時不存在眼震。（2）仰臥位時出現較弱的水平眼震，指向健側；俯臥位時亦可出現水平眼震，指向患側。（3）Roll 試驗可見向地性眼震。（4）每次發作持續時間＞1 分鐘。（5）無潛伏期和疲勞。（6）存在零平面（圖2）。由于輕嵴帽與水平半規管良性陣發性位置性眩暈的臨床表現極為相似，應注意鑒別診斷（表1）［3］。

圖2 輕嵴帽示意圖（以右側為例）［3］ 2a 仰臥位時可見向左的水平眼震 2b 可見零平面，嵴帽位于垂直位，不受浮力影響，眼震消失 2c 右側臥位時可見向地性眼震，較左側臥位明顯 2d 左側臥位時可見向地性眼震Figure 2 Light cupula in the right horizontal semicircular canal［3］ In the above panels, the view from the top of the patient's head is depicted when the patient is leaning and head?turning to the right or left in the supine position. In the supine position, left?beating nystagmusis observed due to utriculofugal deflection of the cupula (Panel 2a). The nystagmus stops by a slight head?turning to the ipsilesional side. At this null plane the cupula is aligned within the plane of gravitational vector (Panel 2b). When the head is turned to the right in the supine position, right horizontal semicircular canal is activated, and geotropic nystagmusis observed (Panel 2c).Ampullofugal deflection of the right cupulainduces geotropic nystagmus in left head?turning. Note that the intensity of nystagmus is stronger in positions of ampullopetal deflection of cupula (Panel 2c) than ampullofugal deflection (Panel 2d).

表1 輕嵴帽與水平半規管良性陣發性位置性眩暈的鑒別要點［3］Table 1. Characteristic findings in positional nystagmus to differentiating HC?BPPV from light cupula［3］

1956 年，Aschan 等［4］描述一 種眼震——位 置性酒精性眼震（PAN），并將其分為兩種類型，Ⅰ型出現在酒精吸收期，因酒精對嵴帽的擴散速度快于內淋巴液，故導致輕嵴帽類型的位置性眼震；Ⅱ型則相反，出現在酒精排出期，表現為重嵴帽類型的位置性眼震，但嵴帽密度降低現象目前僅在飲酒患者中觀察到［5］。有學者提出，輕嵴帽的形成可能是由于淋巴液密度相對升高所致，即重淋巴液，迷路出血、內耳低灌注或炎癥反應均可導致［6?7］。這一觀點的缺陷在于，臨床未觀察到垂直半規管的受累；輕嵴帽通常呈急性發病，而淋巴液密度是有變化過程的。Hiruma 和Numata［8］發現在周圍性聽覺?平衡失調患者中出現持續性向地性方向改變性位置性眼震，并認為橢圓囊功能損害在病理生理學機制上發揮一定作用。然而，單一橢圓囊功能損害不足以解釋這種眼震。2019 年，Kim 和Pham［9］提出一種新的假說，即內外淋巴液密度差可以造成輕嵴帽現象，當外淋巴液密度升高且高于內淋巴液密度時，在恒定重力的影響下，考慮到內淋巴膜單薄且易形變，充滿內淋巴液的半規管在周圍外淋巴液的包裹下更易受到浮力的影響。半規管的變形推動內淋巴液流動，導致嵴帽的偏斜，最終在Roll 試驗中產生特征性持續性向地性方向改變性位置性眼震。此外，關于輕嵴帽的發病機制還推測可能與輕耳石（light debris）有關［2］，認為內淋巴液漂浮細胞退化膨脹后變得更輕，易粘附于嵴帽上［10］，或者黏附的耳石逐漸膨脹而密度降低，從而使嵴帽密度下降。那么，這種輕耳石是粘附于嵴帽半規管側還是橢圓囊側？Ichijo［2］對零平面的角度進行探究，發現在輕嵴帽零平面的角度遠大于重嵴帽，推測輕耳石粘附于嵴帽半規管側才能夠解釋這種輕嵴帽類型的位置性眼震（圖3，4）。然而遺憾的是，據此對輕耳石進行復位的嘗試迄今未能獲得成功［11?12］。由此推測，輕嵴帽可能并非耳石因素所致，而是一種與良性陣發性位置性眩暈發病機制相對應的前庭病理現象和理論假說。

圖3 耳石粘附于嵴帽橢圓囊側示意圖［2］ 3a 嵴帽處于垂直位，浮力對纖毛施加作用，產生眼震 3b 纖毛處于垂直位，浮力對其不產生作用，故此角度為零平面 圖4 耳石粘附于嵴帽半規管側示意圖［2］ 4a 嵴帽處于垂直位，浮力對纖毛施加作用，從而產生眼震 4b 纖毛處于垂直位，浮力對其不產生作用，故此角度為零平面。耳石粘附在半規管側產生的零平面角度大于耳石粘附在橢圓囊側，與臨床觀察相符Figure 3 White circles represent light debris［2］ In cases in which light debris adheres to the utricular side of the cupula, even in the position in which the cupula becomes vertical, the buoyancy exerted on the light debris may stimulate some ofthe hair cells (Panel 3a).Consequently, rightward nystagmus occurs. When the head is rotated toward the left side a little (Panel 3b), the direction of buoyancy exertedon the light debris becomes the same as the direction of the cilia of hair cells, and nystagmus stops. Figure 4 White circles represent light debris［2］ In cases in which light debris adheres to the lateral side of the cupula, even in the position in which the cupulabe comes vertical, the buoyancy exerted on the debris may inhibit some of the hair cells (Panel 4a). As a result, leftward nystagmus occurs. When the head is rotated toward the right a little (Panel 4b), the direction of buoyancy exerted on the debris becomes the same as the direction of the cilia of hair cells, and nystagmus stops.

利益沖突無

【點評】隨著對良性陣發性位置性眩暈認識的深入，臨床發現一類表現與水平嵴帽耳石（重壺腹）相似但水平眼震方向相反、且手法復位無效的位置性眩暈，這一類患者的眼震大多與頭位與重力方向之間的角度相關，與典型半規管良性陣發性位置性眩暈因頭位改變而誘發眼震的變位性有本質區別。目前針對此類患者的潛在病理生理學機制主要集中于輕嵴帽，無論是半規管嵴帽自身比重減輕，還是周圍內淋巴液比重增加，均使嵴帽比重相對減輕。除“輕嵴帽”這個著眼于外周前庭結構和功能改變的理論外，還應注意中樞前庭功能異常，特別是整合耳石器信息的小腦小結功能異常也可出現類似表現。因此對于此類患者，臨床應積極尋找潛在病因，排除中樞神經系統潛在的惡性疾病。

（海軍軍醫大學第二附屬醫院神經內科 莊建華教授）

【點評】該文報告1 例輕嵴帽患者的臨床診斷與治療過程，通過描述該患者的癥狀、體征以及體格檢查結果，使讀者較好地了解到輕嵴帽的臨床特征。同時，作者還結合文獻對輕嵴帽的發病和眼震形成機制進行闡述和總結，為讀者學習輕嵴帽提供了很好的素材。該文提示，臨床醫師在實踐過程中應注意采集臨床資料如癥狀與體征，并進行細致的體格檢查，方能發現病程、病情、機制較為復雜或臨床較為少見的典型病例，然后通過檢索文獻，學習并了解典型疾病的相關理論與特點，提出問題從而指引開展臨床研究。

（復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院耳鼻喉科 王武慶教授）