右上肢帶狀尋常狼瘡一例

王 鵬 王 霞 陸 原 李 清

華中科技大學協和深圳醫院(深圳市南山區人民醫院)皮膚科，深圳，518052

臨床資料患者，男，18歲。因右手背至前臂伸側紅斑、丘疹9個月來我科就診。患者于9個月前開始自肘部出現原因不明紅斑、丘疹，無明顯不適，逐漸沿前臂伸側向右手背蔓延。患者右上肢無外傷史。家族成員中無結核病患者。有右手小指幼年骨折病史。體格檢查：一般情況好，系統查體未見異常。右手小指輕度彎曲不能伸直。皮膚科情況：右手指背至肘部可見大片帶狀分布暗紅斑、斑丘疹及較多粟粒至綠豆大散在分布的暗紅丘疹，部分皮損上有輕度鱗屑。部分斑丘疹中心區域可見輕度萎縮，其外周可見輕度浸潤性邊界,無潰瘍、壞死，無明顯疤痕 (圖1)。玻片壓診處皮損呈蘋果醬顏色。皮損處神經感覺正常，未觸及腫大神經。同側腋窩淋巴結未觸及腫大。毛發、指甲和黏膜均未見異常。實驗室檢查：血常規、肝腎功能檢查未見異常。血清IgG、IgA、IgM、IgE、ANA、抗ds-DNA、RNP、SM、SSA、SSB、SCL-70檢查均在正常范圍內。HIV抗體陰性。真菌鏡檢及培養陰性。胸片檢查正常。結核菌素實驗強陽性。麻風桿菌檢查陰性，麻風菌素實驗陰性。皮膚組織病理示：真皮上部可見較多上皮樣細胞、淋巴細胞和多核巨細胞浸潤形成結核樣肉芽腫，可見輕度干酪樣壞死，未見神經受累(圖2)。抗酸染色和PAS染色陰性。根據臨床、實驗室和組織病理學檢查結果，診斷為尋常狼瘡。治療：給予標準四聯抗結核治療(異煙肼0.3 g/d，利福平0.45 g/d，吡嗪酰胺1.25 g/d，乙胺丁醇0.75 g/d) 6個月后病變大部分變平、消退 (圖3)，9個月后皮損已完全消退，留有輕度褐色色素沉著及萎縮。

討論皮膚結核(cutaneous tuberculosis, CTB)在全世界都有發生，尤其是在發展中國家。它是一種慢性、進行性疾病，臨床表現多種多樣。尋常狼瘡(lupus vulgaris, LV)是中國最常見的CTB[1]。LV是一種繼發性CTB，發生在對結核桿菌具有中度至高度免疫力的患者身上。感染可能是由遠處病灶的血行播散引起的，也可能是通過外源性接種所致[2]。在西方國家和中國，感染最常見的是面部，而在印度，軀干和下肢是最常見的感染部位，原因可能與不穿衣服或不穿鞋玩耍時接種感染有關[3]。

根據局部組織對感染的反應，LV臨床形態可分為五種不同的表現形式:(1)斑塊形，皮損為大斑塊，其上可見不規則瘢痕及島嶼狀活動病灶，病變邊緣不規則或呈鋸齒狀;(2)潰瘍型和毀損型，以瘢痕和潰瘍為主，壞死區域結痂;(3)增殖性型，以明顯的浸潤、潰瘍、壞死和極少的瘢痕形成為特征;(4)腫瘤樣型，表現為柔軟的腫瘤樣結節或表現為上皮增生伴角化過度的腫塊;(5)丘疹結節型，與播散性狼瘡同時出現的丘疹樣和結節樣多發病變[4]。LV最為常見的臨床類型為斑塊型。我們的病例亦表現為扁平、表面光滑的斑塊，邊緣不規則,但本例皮損斑片(或扁平斑塊)及粟粒至綠豆大丘疹從肘部沿右前臂伸側呈帶狀播散至右手指背, 斑塊中心區域略微萎縮,無壞死和潰瘍，無明顯疤痕,皮損表現較為特殊，與以往報道的病例明顯不同[4-6]。該患者無內臟結核病灶，皮損發生原因考慮可能是外源性接種后沿右前臂伸側播散所致。LV的組織病理學特征為真皮淺層結核肉芽腫，中央很少或沒有干酪樣壞死，浸潤細胞主要為上皮樣細胞、多核巨細胞和淋巴細胞。

鑒別診斷包括麻風、結節病、皮膚淋巴瘤、深部真菌感染和紅斑狼瘡。線性皮膚紅斑狼瘡(LCLE)和麻風是本病例的主要鑒別診斷。LCLE是一種盤狀紅斑狼瘡(DLE)的變異，其病變特點為沿Blaschko線分布的紅斑、萎縮性皮損，多見于面部、頸部、軀干及四肢[7]。我們的病例雖然與該病有相似的臨床表現，但組織病理學和實驗室檢查很容易鑒別。患者皮損處神經感覺正常，未觸及腫大神經，亦無垂腕等神經受損證據，麻風桿菌檢查及麻風菌素實驗陰性，病理上可見輕度干酪樣壞死，未見神經破壞證據，雖右手小指的彎曲像麻風的爪形指，但事實上該指的彎曲是患者幼年時骨折造成的，故麻風診斷可排除。本例患者經標準四聯抗結核藥物治療，效果顯著，6個月后皮損大部分變平，9個月后皮損完全消退。

尋常狼瘡較為常見,但本病例皮損表現為帶狀分布特點，無明顯的壞死、潰瘍和疤痕形成,僅皮損中心區域有輕微萎縮及散在分布的丘疹、斑丘疹,較為特殊。