腎嗜酸細胞腺瘤誤診分析

孫國慶 鄭保良 胡耀宇

腎嗜酸細胞腺瘤是一種比較少見的腎臟良性腫瘤。因其影像學資料缺乏特異性，術前診斷很難做出準確評估，臨床上術前誤診為腎癌的病例時有發生。撒應龍等[1]曾報道腎嗜酸細胞腺瘤3%～7% 的病例會被誤診為嫌色細胞癌或透明細胞癌。本研究回顧分析2019年11～12月收治的2例腎嗜酸細胞腺瘤患者病歷資料，以提高腎嗜酸細胞腺瘤的診療水平。

1 臨床資料

2例患者術前均診斷為腎癌，術后病理證實為腎嗜酸細胞腺瘤，術后病理診斷與術前診斷不一致。病例1，男性，61歲，體檢彩超發現左腎中下極占位，術前增強CT檢查，腫塊為內生性，類圓形腫塊，腫塊周圍包膜不清楚，大小為4.5cm×4.0cm，不均勻強化，“快進快出”表現，動脈期平均CT值128HU，靜脈期平均CT值107HU，病灶中心有星狀疤痕征，疤痕部分CT值20HU。CT報告考慮腎癌，患者同意行根治手術，給予后腹腔鏡左腎根治性切除術，術中出血約50ml。術后大體標本可見腫塊包膜完整、未突破腎皮質，腫塊成黃褐色，內部有白色星狀疤痕，術后病理考慮腎嗜酸細胞腺瘤。病例2，男性，68歲，體檢彩超發現左腎中部腹側腫塊，臨床無特殊癥狀，術前增強CT檢查，左腎腹側類圓形腫塊，包膜清楚，周圍分界清楚，大小為3.5cm×3.5cm，不均勻強化，“快進快出”表現，動脈期平均CT值105HU，靜脈期平均CT值100HU，病灶中心有星狀疤痕征，疤痕部分CT值22HU。CT報告考慮腎癌，患者同意行腎部分切除術，行后腹腔鏡左腎部分切除術，術中阻斷28min，出血約80ml。術后大體標本可見腫塊完整，距離腫塊5mm完整切除腫塊，腫塊呈棕褐色，內部可見白色星狀疤痕，術后病理考慮腎嗜酸細胞腺瘤。兩例患者均未行雙腎CT平掃和MRI 檢查。

2 討論

嗜酸細胞腺瘤發病原因不明，可見于各年齡段，多見于50歲左右，男女比例約1.5∶1。多為散發性，也有家族性發病傾向，雙腎可同時發病，發病率約6%，同時或異時發病。雖然該病確切病因不明，但該病的細胞遺傳學特點較明顯，有1號染色體和Y染色體的缺失，14號染色體雜合性缺失，11q13重排等。但在腎嗜酸細胞瘤中很難發現3號、7號和17號染色體異常，據此可作為腎嗜酸細胞瘤與腎透明細胞癌的鑒別要點。組織學特征為高度分化的嗜酸性粒細胞，腫瘤呈褐色或淺棕色，境界清楚，并有包膜。中央有致密的纖維帶并有纖維小梁呈星狀突起，無壞死和多血管區。臨床癥狀無特異性，少數因血尿、腰部不適、腫塊等原因就診[2]。原發于腎臟的嗜酸細胞腺瘤比較少見[3]，多為體檢發現或于檢查其他疾病時發現。該病臨床診斷主要依靠影像學檢查，在影像學上與腎癌類似，有時難以鑒別。Dechet等[4]報道腎嗜酸細胞腺瘤患者平均年齡68歲，與本研究2例患者類似。Bhatt等[5]報道，腎嗜酸細胞腺瘤患者行腎切除術后復查7年未見復發或遠處轉移情況，進一步證實了嗜酸細胞瘤為良性腫瘤的本質。良性病變需盡可能多地保留腎單位，所以腫塊比較小的腎嗜酸細胞腺瘤術前誤診為腎癌無需行根治腎切除手術。故術前影像學的判斷和腎臟部分切除術尤為重要。

腎嗜酸細胞腺瘤術前診斷比較困難，僅依靠影像學檢查不宜作出判斷，和惡性腎癌難以鑒別。CT檢查時約有1/3的病例會有一些特征性改變[6]。 CT下腎嗜酸細胞瘤多起源于腎皮質，一般為單側發病[7]。腫塊邊界清晰，CT平掃示腫瘤呈等或低密度，鈣化、出血及壞死相對少見。增強后一般為皮質期、髓質期不均勻強化，排泄期強化均勻且密度低于周圍腎皮質[8]。有文獻報道，中心星狀瘢痕是腎嗜酸細胞腺瘤的特征之一，系由于腫瘤生長緩慢、長期缺血所致，由無細胞的纖維組織構成，中心瘢痕組織可見延遲期強化[9]；李清海等[10]報道嫌色細胞癌也可出現“輪輻狀”強化，亦可有“星芒狀”中心瘢痕，且其惡性程度較低，在CT下很難與腎嗜酸細胞腺瘤鑒別。Kim等[11]認為節段性增強反轉為腎嗜酸細胞瘤的另一特征性表現，在動脈期和分泌期會出現增強區域的增強反轉，但也有學者認為，節段性強化反轉并不是腎嗜酸細胞腺瘤的典型表現，出現率不高。MRI被認為對于腎嗜酸細胞腺瘤的診斷具有獨特價值，腎嗜酸細胞腺瘤的中央瘢痕在T1W1和T2W1上均表現為低信號，為纖維化的瘢痕組織。Yamashita等[12]將T2W1對腎臟腫瘤的假包膜顯示結果與術后病理結果進行比較，發現特異性超過90%，提示通過MRI顯示的假包膜征象可以提高腎臟腫瘤良惡性的鑒別。陳穹等[13]認為當假包膜光滑、完整、連續，增強后顯示清晰時，要考慮到腎嗜酸細胞腺瘤的可能。勾振恒等[14]認為由于假包膜是腎癌的常見征象，因此通過假包膜不能鑒別腎癌和腎嗜酸細胞腺瘤。腎癌影像學檢查常顯示回聲或密度不均勻，CT上呈現不規則、邊緣不整齊的實質性腫塊，內部常有出血、壞死、囊性變等，但通過影像學有時術前無法做到完全診斷清楚。關于能否通過術前穿刺來明確診斷，2019版中國泌尿外科指南中指出，對于準備進行手術治療的患者無須進行腎腫瘤穿刺活檢。

由于術前有些腎嗜酸細胞腺瘤與腎癌無法鑒別，往往需要手術切除作為首選治療方案，腎部分切除術仍是國內外治療腎嗜酸細胞腺瘤的首選方式。對于外生、腫瘤直徑<4cm的單發腫瘤首選腎臟部分切除術，最大限度地保護腎單位，本研究2例患者因為術前CT診斷為腎癌，征求患者意見后1例行腎部分切除術，術后病理為腎嗜酸細胞腺瘤。但是對于腫瘤較大、腎部分切除困難、對側腎功能正常的患者可以考慮根治性腎切除。對于腫瘤小、身體差的患者可以經皮穿刺活檢，通過病理明確診斷，可選擇積極監測。不管選擇何種治療方案，腎嗜酸細胞腺瘤愈后均良好。