膽總管下段色素性副神經(jīng)節(jié)瘤病例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

謝維捷

色素性副神經(jīng)節(jié)瘤是一種比較少見的特殊類型的副節(jié)瘤,可發(fā)生于身體多處部位,復(fù)習(xí)文獻(xiàn),目前膽總管色素性副神經(jīng)節(jié)瘤國(guó)內(nèi)尚未有報(bào)告,非常罕見,本院收治1 例膽總管下段色素性副神經(jīng)節(jié)瘤引起阻塞性黃疸患者,經(jīng)手術(shù)治療效果明顯,隨訪無(wú)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者男,25歲,因身目黃染、疲乏、納差3個(gè)月入院,入院時(shí)患者身黃、目黃、小便黃,皮膚瘙癢,無(wú)發(fā)熱、腹痛、惡心嘔吐,飲食差,腹瀉4～6 次/d。無(wú)高血壓病史,查體：生命體征平穩(wěn),營(yíng)養(yǎng)中等,慢性面容,神志清,皮膚鞏膜重度黃染,未見皮疹及出血點(diǎn),頸部可捫及多粒腫大淋巴結(jié),質(zhì)軟,無(wú)壓痛,表面光滑,移動(dòng)度可,腹部平軟,無(wú)壓痛及反跳痛,肝區(qū)無(wú)叩擊痛,腸鳴音正常。心肺查體無(wú)異常。肝膽脾B 超示：肝臟腫大,肝區(qū)光點(diǎn)增粗,膽總管上段實(shí)性占位。腹部增強(qiáng)CT示：膽總管上段占位,考慮為良性腫瘤,腺瘤可能性大,膽管系統(tǒng)及膽囊梗阻性擴(kuò)張。肝炎標(biāo)志物、肝炎抗體、腫瘤標(biāo)志物陰性。肝功七項(xiàng)：天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)：46 U/L、白蛋白(ALB)：24 g/L、總膽紅素(TBIL)：498.6 μmol/L、直接膽紅素(DBIL)：432.6 μmol/L、間接膽紅素(IBIL)：66.0 μmol/L。肝酶七項(xiàng)：乳酸脫氫酶(LDH)：246 U/L、前白蛋白(PA)：151 mg/L、α-L-巖藻糖苷酶(AFU)：68 U/L、膽堿酯酶(CHE)：3078 U/L。凝血四項(xiàng)：凝血酶原時(shí)間(PT)：44.5 s、活動(dòng)度(PT%)：12.20%、活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)：66.60 s、纖維蛋白原(FIB)：2.99 g/L。初步診斷為膽總管上段腫物并梗阻性黃疸,治療予抗感染、護(hù)肝解毒、補(bǔ)充維生素K1、營(yíng)養(yǎng)支持等治療。后行剖腹探查術(shù),術(shù)中血壓正常。

2 結(jié)果

術(shù)中見肝臟呈淤膽改變,膽囊高度充盈擴(kuò)大,膽總管明顯擴(kuò)張,約2.0 cm,膽總管后方可見一變異副膽管,腫物位于膽總管下段,邊界清,質(zhì)脆,易出血,膽總管內(nèi)生長(zhǎng),基地較寬,遂行膽總管下段腫物切除+膽總管空腸Roux-en-Y 吻合術(shù),術(shù)后病理提示膽總管下段腫物為色素性副神經(jīng)節(jié)瘤,送檢肝十二指腸韌帶淋巴結(jié)呈反應(yīng)性增生,未見腫瘤。免疫組化：HMB45(+),Ki67(3%),S-100(+),SMA(-),CgA(+),Syn(+),Hepatocyte(-),NSE(+),廣譜ck(-)。術(shù)后血壓平穩(wěn),經(jīng)積極治療后患者痊愈出院,隨訪無(wú)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。腫瘤細(xì)胞病理免疫組化染色結(jié)果見圖1。

圖1 腫瘤細(xì)胞病理免疫組化染色結(jié)果

3 討論

3.1 副神經(jīng)節(jié)瘤來(lái)源 副神經(jīng)節(jié)源瘤來(lái)源于副交感神經(jīng)節(jié)簡(jiǎn)稱“副節(jié)”。副節(jié)乃對(duì)交感神經(jīng)干中的神經(jīng)節(jié)相對(duì)而言,大多位于交感神經(jīng)干之側(cè)旁,偶爾亦見于內(nèi)臟等遠(yuǎn)離的部位。副節(jié)按其主細(xì)胞對(duì)鉻鹽的反應(yīng)有嗜鉻性與非嗜鉻性之別,故副神經(jīng)節(jié)瘤亦有嗜鉻性與非嗜鉻性之分。嗜鉻性副節(jié)瘤以腎上腺髓質(zhì)為主要代表,由其發(fā)生的腫瘤習(xí)慣稱“嗜鉻細(xì)胞瘤”,血液中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測(cè)定為該病診斷有一定的意義；而非嗜鉻性副節(jié)發(fā)生的腫瘤則往往簡(jiǎn)稱“副節(jié)瘤”、化學(xué)感受器瘤等。

3.2 分布特點(diǎn) 副神經(jīng)節(jié)瘤可發(fā)生于每個(gè)存在的正常副神經(jīng)節(jié)的部位,分布較廣,曾報(bào)道過(guò)發(fā)生的部位有子宮［1］、膀胱［2］、腹膜后［3］、肝［4］、肺［5］、椎管［6］和眼眶［7］等,色素性副神經(jīng)節(jié)瘤是一種特殊類型的副節(jié)瘤,臨床少見,復(fù)習(xí)文獻(xiàn),國(guó)外曾報(bào)道腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤含有色素［8］,但腎上腺外副神經(jīng)節(jié)含色素比較少見,報(bào)道有直腸［9］、腎［10］色素性副神經(jīng)節(jié)瘤,本院收治1 例發(fā)生在膽總管,目前文獻(xiàn)尚未有報(bào)道,尚屬罕見。

3.3 臨床特征 副神經(jīng)節(jié)瘤多可發(fā)生于中、青年男女,可無(wú)任何癥狀,部分存在家族史。可分為功能性和非功能性,功能性可分泌兒茶酚胺引起高血壓,患者常因頭暈頭痛就診,明確診斷；非功能性可無(wú)內(nèi)分泌癥狀,無(wú)頭暈頭痛、視物模糊等類嗜絡(luò)細(xì)胞瘤癥狀,多為壓迫周圍組織引起梗阻所表現(xiàn)的臨床癥狀、體征及影像學(xué)表現(xiàn),發(fā)病隱匿,診斷困難。本例患者為青年男性,因非功能性副神經(jīng)節(jié)瘤壓迫膽總管,引起阻塞性黃疸入院,無(wú)高血壓病史及家族史,術(shù)前無(wú)高血壓、頭暈等癥狀,CT 示腫瘤位于膽總管,強(qiáng)化不明顯,考慮良性腫瘤,術(shù)中見腫瘤包膜完整,邊界清,根據(jù)病理結(jié)果,確診為非功能性色素性副神經(jīng)節(jié)瘤。

3.4 良惡性鑒別 診斷副節(jié)瘤的良惡性對(duì)疾病的治療及手術(shù)方式具有重要的意義。根據(jù)文獻(xiàn)回顧,其臨床誤診率100%,主要靠術(shù)后病理結(jié)果明確。有報(bào)道稱［11］,嗜鉻細(xì)胞瘤大多為良性,惡性率占10%,非嗜鉻副節(jié)瘤惡性率相對(duì)較高,占10%～30%［12］。許多專家認(rèn)為,診斷副節(jié)瘤惡性的唯一可靠的依據(jù)和標(biāo)準(zhǔn)是腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移［13］。本例沒有觀察到腫瘤具有核分裂及異型細(xì)胞,雖診斷為良性腫瘤,但仍需臨床的長(zhǎng)期密切隨訪。文獻(xiàn)尚未有報(bào)道膽總管惡性副節(jié)瘤病例。

3.5 預(yù)后與隨訪 副神經(jīng)節(jié)瘤的預(yù)后與患者的一般情況、腫瘤的良惡性及早期治療有關(guān)。良性者5 年生存率＞95%,惡性者5 年生存率20%～50%,肝、肺轉(zhuǎn)移較骨轉(zhuǎn)移者預(yù)后差［14］。有文獻(xiàn)報(bào)道其術(shù)后復(fù)發(fā)率在16%左右,有研究表明,腫瘤尺寸、重量、存在腫瘤壞死Ki-67 指數(shù)＞4%,PS100 蛋白陽(yáng)性與腫瘤轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)密切相關(guān)［15］。因此,每一例副神經(jīng)節(jié)瘤的患者都應(yīng)進(jìn)行終生隨訪。

4 小結(jié)

膽總管下段色素性副神經(jīng)節(jié)瘤缺乏特異的臨床特征,易誤診,主要靠術(shù)后病理結(jié)果明確。由于其非常罕見,缺乏成熟的診治經(jīng)驗(yàn),需要進(jìn)一步基礎(chǔ)及臨床研究。