1 例不典型先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥病例報(bào)道

顏丙智

（湖北民族大學(xué)醫(yī)學(xué)部附屬荊門臨床醫(yī)學(xué)院，荊門市第一人民醫(yī)院，湖北）

1 病例資料

患者女，28 歲，突發(fā)右上腹疼痛不適3 天，進(jìn)食油膩食物后加重，伴惡心、肩背部放射痛，無嘔吐、無寒顫發(fā)熱等不適，大小便正常，于2008 年8 月就診于鐘祥市人民醫(yī)院。行CT 檢查提示：膽囊結(jié)石伴急性膽囊炎，遂于全麻下行“腹腔鏡下膽囊切除術(shù)”，手術(shù)順利，術(shù)后病檢提示膽囊結(jié)石伴急性膽囊炎。后予以對(duì)癥支持治療后，患者恢復(fù)良好出院，但出院后并未隨診。

2016 年3 月患者因出現(xiàn)上腹疼痛不適伴發(fā)熱2 天入院，查體：皮膚鞏膜輕度黃染，劍突下及右上腹壓痛陽性伴肌緊張，其余腹部未觸及明顯異常，腹部移動(dòng)性濁音陰性。入院后行CT 檢查提示膽總管結(jié)石伴膽管炎，予以抗感染、補(bǔ)液等對(duì)癥支持治療，待患者一般情況好轉(zhuǎn)后，于全麻下行（膽總管切開取石+T 管引流術(shù)），術(shù)后恢復(fù)良好，囑患者定期隨訪，但患者出院后并未復(fù)診。

患者于2019 年1 月因間斷右上腹疼痛不適20 天入院，查體劍突下及右上腹壓痛弱陽性，其余腹部未觸及明顯異常，腹部移動(dòng)性濁音陰性。詢問病史得知患者2016 年因膽總結(jié)石伴膽管炎出院后，至2019 年1 月先后數(shù)次出現(xiàn)上腹疼痛不適，在外院診斷皆為膽總管炎，偶爾伴有胰腺炎。入院后行上腹部CT 檢查提示患者膽總管稍擴(kuò)張，直徑約為2.3cm，部分顯示不清，遂行MRCP 檢查提：膽總管擴(kuò)張明顯，未見明顯結(jié)石，肝內(nèi)膽管未見明顯擴(kuò)張膽管。考慮為不典型先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥（典型的先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥肝外膽管直徑大于3cm。）與患者及其家屬商議病情后，家屬同意行腹腔鏡下囊腫切除+Roux-en-Y 肝管空腸吻合術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。隨訪至今未再次出現(xiàn)癥狀。

2 討論

先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥是一種病因未明的原發(fā)性膽道疾病[1]，女性發(fā)病率明顯大于男性，東方國家明顯高于西方國家[2]。臨床特征上以腹痛、腹部包塊、黃疸為主，但三種癥狀同時(shí)出現(xiàn)的患者較少，大約在20% 左右[3]。膽管囊腫的發(fā)病隱匿，各個(gè)年齡段均可發(fā)病，病情進(jìn)展較慢，多數(shù)患者因腹痛就診。本病的病因尚未明確，臨床上廣泛接受的是胰膽管合流異常假說。目前分型方法采用的是Todani 分型法[4]：（1）I 型：Ia 彌漫性膽總管囊狀擴(kuò)張；Ib 節(jié)段性膽總管囊腫；Ic 彌漫性膽總管梭狀擴(kuò)張；（2）II 型：肝外膽管憩室；（3）III 型：膽總管末端囊腫；（4）IV 型：a 肝內(nèi)外膽管多發(fā)囊腫、b 肝外膽管多發(fā)囊腫；（5）V 型：肝內(nèi)膽管囊腫，即Caroli病。本文中的病例按Todani 分型法屬于I 型膽管囊腫即膽總管囊腫。

針對(duì)膽管囊腫的影像學(xué)檢查，目前B 超使用方便、無創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)，能夠顯示膽管擴(kuò)張的部位、大小、管壁厚度、肝內(nèi)膽管的情況，以及肝實(shí)質(zhì)有無纖維化、肝硬化等，因此是膽總管囊腫首選的輔助檢查方法[5,6]。CT 可以顯示囊腫與膽管的形態(tài)以及囊腫與周圍組織的關(guān)系，CT 在肝內(nèi)膽管、遠(yuǎn)端膽管和胰頭部的顯影優(yōu)于B 超[7]。MRCP 是一種無創(chuàng)性檢查手段，增強(qiáng)磁共振胰膽管造影相對(duì)于T2加權(quán)成像可以觀察到膽汁分泌流出情況，對(duì)于膽胰管合流異常者有診斷意義到目前為止，磁共振及膽道造影成像仍然是最主要的檢查方式[8]。

本病因其囊狀擴(kuò)張的膽管壁，可引起反復(fù)出現(xiàn)膽管炎、膽管結(jié)石、胰腺炎等并發(fā)癥，使患者生活質(zhì)量極差。而且囊腫的膽管壁還有癌變可能[9]，查閱文獻(xiàn)后發(fā)現(xiàn)年齡是該疾病癌變的一個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素，其癌變率隨年齡的增加而升高。筆者查閱《膽管擴(kuò)張癥診斷與治療指南》及相關(guān)文獻(xiàn)，并未明確給出診斷為先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥具體膽管直徑數(shù)值，張永杰[10]等經(jīng)過調(diào)查研究后認(rèn)為：典型的肝外膽管囊腫的膽管直徑大于3cm，典型的肝內(nèi)膽管囊腫直徑大于1.5cm。

臨床上對(duì)于典型的肝外膽管囊腫的外科治療有標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式：囊腫切除+Roux-en-Y 肝管空腸吻合術(shù)，肝內(nèi)的膽管囊腫有肝葉/肝段切除等術(shù)式，但對(duì)于這類存在肝外膽管囊腫，膽管直徑卻未達(dá)標(biāo)的不典型膽管囊腫患者卻沒有對(duì)應(yīng)的診治規(guī)范。該類患者肝外膽管明顯囊狀擴(kuò)張且與肝內(nèi)正常膽管直徑明顯不匹配，行腹腔鏡下膽總管切開取石術(shù)后膽管仍維持囊狀擴(kuò)張的形態(tài)，而且還有典型膽管囊腫患者的并發(fā)癥：反復(fù)發(fā)作的膽管炎、胰腺炎的病情，綜上基本可以排除繼發(fā)性膽管擴(kuò)張的可能。由于其囊腫的膽總管直徑并未超過3cm，絕大多數(shù)患者就診后僅行單純的膽總管切開取石+T 管引流，并未切除可能癌變的囊腫壁，可以預(yù)計(jì)部分患者出現(xiàn)膽管癌變可能。該案例提醒我們臨床中遇到：反復(fù)出現(xiàn)膽管炎、胰腺炎、膽管存在囊狀擴(kuò)張患者，應(yīng)盡可能完善相關(guān)檢查以便明確患者肝外膽管是單純的繼發(fā)性擴(kuò)張還是不典型的膽管囊腫診斷。鑒于囊狀擴(kuò)張的膽管癌變可能性及隨年齡增加的癌變率，建議一旦確診盡可能的予以囊腫切除+Roux-en-Y 肝管空腸吻合術(shù)，以免延誤治療。對(duì)于不愿手術(shù)患者，建議定期隨訪，避免癌變發(fā)生。