成人囊性腎瘤疝入輸尿管一例報告

劉曉鴿，程敬亮*，張晨陽，李夢琦

LIU Xiaoge1, CHENG Jingliang1*, ZHANG Chenyang2, LI Mengqi3

作者單位：

1.鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，鄭州 450052

2.鄭州大學第一附屬醫院泌尿外科，鄭州 450052

3.鄭州大學第一附屬醫院放射科，鄭州 450052

1Department of MRI, the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou 450052, China

2Department of Urology, the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou 450052, China

3Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou 450052, China

患者女，39歲。2018年3月2日因無明顯誘因出現右腰部不適3 d入我院，低熱、不伴腰痛。既往史、個人史及家族史無特殊。查體未見明顯異常。實驗室檢查血常規：白細胞計數10.8×109/L ，中性粒細胞絕對值9.88×109/L，余無特殊。CT檢查示右腎下極、右側腎盞、右側腎盂及右側輸尿管近段見囊性占位，最大截面約68 mm×39 mm×49 mm。增強掃描提示占位壁及分隔見強化，囊性成分無強化。CT尿路成像(computed tomography urography，CTU)顯示腫物內未見尿液進入，位于腎盞、腎盂及輸尿管內腫物周圍見線樣尿液通過(病變未與集合系統相通)(圖1A)。腎臟MRI平掃檢查示右腎下極、右側腎盞、右側腎盂及右側輸尿管近段見不規則長T1長T2信號占位(圖1B、1C)，擴散加權成像(diffusionweighted imaging，DWI)未見擴散受限(圖1D)。增強掃描與CT增強掃描同(圖1E、1F)。術前診斷：右腎囊性占位。腹腔鏡下行右腎根治性切除術+腸粘連松解術。標本常規送病理檢查。病理學檢查示囊性部分被覆上皮細胞(圖1G)。免疫組化染色檢查：CK (上皮+)，CK7(上皮+)，Vimentin (-)，PR (間質+)，ER (間質+)，CD10(間質+)，Desmin (間質+)。病理多亞專科專家組會診結果：(右腎)符合成人囊性腎瘤(cystic nephroma，CN)。術后隨訪2年，復查血常規、尿常規、胸部CT及全腹部CT，均未見明顯異常。

討論 CN是起自于間質和上皮的腎臟混合性良性腫瘤[1]，臨床罕見，在腎腫瘤中占1%～2%[2]。CN發病年齡具有雙峰分布，分為兒童型(2歲以下)和成人型(40～69歲)[2]。成人囊性腎瘤與混合性上皮和間質腫瘤具有相似的臨床表現、形態學特征和基因表達譜，因此，WHO視二者為同一腫瘤的不同變型，合稱為“混合性上皮和間質腫瘤家族”。兒童囊性腎瘤存在特異性 DICER1 突變，因此被視為囊性腎瘤的特殊類型。囊性腎瘤臨床起病隱匿。兒童型患者主要以無痛性腹部腫塊就診，成人型則可有腹痛和血尿[3]。

兒童型和成人型囊性腎瘤影像表現基本一致。影像學檢查方法中MRI和CT對其診斷有重要意義。MRI檢查顯示病變呈類圓形，邊界清，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，其內多發分隔(與壁均呈等T1短T2信號)，形成多個互不相通的小囊[2]。增強掃描病變壁及分隔強化，囊內成分未見強化，這可能因為分隔主要為纖維結締組織并有小血管增生有關[2]。CT表現為類圓形近似水樣密度腫塊。分隔及壁未見結節及腫塊影，偶見點狀鈣化及出血。增強檢查囊壁及分隔強化。對于顯示多囊之間分隔，MRI較CT更敏感。囊性腎瘤病例報道病灶多局限在腎內[2]，但有學者指出CN可疝入腎盂或輸尿管近段[4]。本例主體部分在腎下極，即起自腎下極，突入腎盂及輸尿管近段，結合文獻，表現較為典型。盡管影像學技術有助于診斷CN，但部分CN與囊性腎癌、腎臟多發復雜囊腫鑒別困難，需借助病理學檢查對含實性成分腫瘤進行診斷。兒童型CN與DICER1突變有關，因此可能需要DICER1突變檢測協助診斷，并除外基因種系相關病變的可能性，如胸膜肺母細胞瘤。

CN為良性病變，但也可引起血尿，甚至自發性腎破裂，且術前診斷有難度，故治療以手術為主。根據患者年齡、病變大小及對側腎功能來選擇手術方式，包括根治性腎切除術、部分腎切除術。術中無需清掃淋巴結，術前及術后不需要放化療。

利益沖突：無。