食管原發性黏液表皮樣癌一例報道并文獻復習

王娟 黃炳臣 吳雪銘 蘇群英 林潔 黃小英 龍喜帶

【關鍵詞】 食管;原發性黏液表皮樣癌

中圖分類號：R735.1 ? 文獻標志碼：B ? DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2020.10.015

食管原發性黏液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC）是一種相對罕見的食管原發性惡性上皮腫瘤（WHO組織學分類ICD-O代碼為8430/3），最早由Hewlott于1901年提出[1～2]。目前國內外對其報道相對較少，學者認為食管MEC具有侵襲性且預后較差，需進一步深入認識該腫瘤的臨床病理學特征及生物學行為[3～5]。現回顧性分析1例食管MEC并復習相關文獻，旨在提高病理醫師對該類腫瘤臨床病理特征的認識及診斷水平。

1 病例介紹 ?患者男性，70歲，1年前因無明顯誘因下出現胸骨后異物感，近3個月進行性吞咽困難加重，來我院門診就診。胃鏡檢查：距門齒26 cm處食管中段見一隆起型腫物，管腔狹窄，取活檢。病理診斷：（食管）鱗狀細胞癌。入院期間行胸部CT顯示食管中段管壁僵硬、管腔狹窄。于2019年8月8日12時送手術室在全身麻醉下行“全腔鏡下食管癌根治+區域淋巴結清掃+胸膜粘連烙斷+胸腔閉式引流術”。術中所見：食管腫塊位于胸段食管中段，大小5 cm×4 cm×3 cm，食管壁增厚、僵硬，管腔狹窄;食管旁、上縱隔、隆突下、頸部均可查見腫大淋巴結。病理檢查肉眼觀：帶部分胃的食管組織一段，食管長8 cm，周徑3～4 cm，胃大小9 cm×4 cm×3 cm，無法分辨胃大小彎，距食管斷端3 cm、胃斷端11 cm處食管黏膜面見一隆起型腫物，大小2.5 cm×2 cm×1 cm，腫物切面灰白、實性、質脆，侵及全層;腫物對應外膜面粗糙。食管旁找到腫大結節2枚，直徑均為0.2 cm;胃旁找到腫大結節5枚，直徑0.2～0.5 cm。鏡下觀：腫瘤由同心圓為中心構成的鱗狀細胞癌成分，黏液細胞和中間細胞組成的惡性腫瘤（見圖1A、圖1B、圖1C），鱗狀細胞大部分排列成條索狀、巢狀分布。黏液細胞胞質透明。黏液細胞及囊內容物阿新藍（alcian blue，AB）和高碘酸無色品紅（periodic acid-shiff，PAS）（AB-PAS）染色呈陽性，細胞核位于基部。中間細胞較少，瘤細胞形成不規則的片狀。病理診斷：①（食管及部分胃）食管中分化黏液表皮樣癌，侵及食管壁外纖維脂肪組織（T3），脈管未見癌栓，神經可見侵犯。周圍食管黏膜呈中度不典型增生。胃黏膜呈中度慢性炎癥改變，腸化生（+）、萎縮（+）、活動（+）、HP（0），未見癌侵及。②食管旁淋巴結2枚（0/2）、胃旁淋巴結5枚（0/5）均未見癌轉移。特殊染色：AB-PAS（+），HP（-）。pTNM病理分期：pT3N0M0。免疫組化表型：腫瘤細胞腺上皮陽性表達：CK7（見圖1D）、 CK8/18;肌上皮陽性表達：CK5/6（見圖1E）、p63、p40。特殊染色：AB-PAS（+）（見圖1F）;Ki67（陽性率20%）。

2 討 ?論 ?MEC通常多位于唾液腺、淚腺、胰腺、乳腺中，很少發生在食管[6]。食道MEC占所有食道原發性癌病例的比例為0.05%至2.2%[7～8]，然而，由于誤診和漏診，很難判斷其具體發病率，對食管MEC的病理特點及生物學行為需要進一步的研究。食管MEC是活檢證實的惡性腫瘤，鏡下觀由鱗狀細胞、黏液細胞和中間細胞組成的篩狀和腺性結構[9]。與食管鱗狀細胞癌相比，食管MEC發病年齡、性別、臨床癥狀、腫瘤發生部位、腫瘤大小、X線及胃鏡檢查均無明顯差異性，但其增殖活性卻比食管鱗狀細胞癌高[10]，患者大多數因進行性吞咽困難入院。近年來，食管MEC的報道逐漸增多，總結分析食管原發性黏液表皮樣癌的臨床病理特征，有較為實際的臨床意義。

食道MEC HE形態學與唾液MEC相似，腫瘤由黏液細胞、表皮樣細胞和中間細胞組成。表皮樣鱗狀細胞排列成條索狀、巢狀結構。黏液細胞分化成熟時呈杯狀，胞質透明，PAS染色呈陽性，細胞核位于基部;黏液細胞分化不成熟時，看起來像腺癌細胞。中間細胞是立方狀，大小均勻。高分化者黏液細胞和表皮樣細胞所占成分較多，中間細胞較少，瘤細胞可形成不規則的片狀。免疫組織化學陽性表型： CK-pan、 CK7、CK18/18、p63、CK5/6、p53。特殊染色：AB-PAS（+）。

食管MEC目前相對罕見，臨床醫生和病理醫生很容易誤診和遺漏。鑒別診斷：①食管MEC是由鱗狀細胞和黏液細胞組成的實體腺樣結構，很容易與食管腺鱗癌相混淆。②由于胃鏡小活檢取材所限，常被誤診為鱗狀細胞癌。本例患者術前胃鏡小組織活檢鏡下觀察為鱗狀細胞癌成分，因而小活檢病理診斷被誤診為鱗狀細胞癌。③食管黏液表皮樣癌的中間細胞可以是透明細胞的形式，應與其他含有透明細胞的腫瘤區分開來。

食管MEC治療方式仍是以手術切除為主，放化療效果較差，高度惡性且預后較差。由于食管MEC的發生率較低，對該腫瘤的生物學行為和治療方法還沒有更好的研究。目前，盡管學者認為靶向治療可能為患者帶來更好的益處，但仍需要進一步研究[11]。本例食管MEC侵及食管管壁外纖維脂肪組織，無淋巴結轉移，發現較晚，目前正在隨訪中。

綜上所述，在診斷食管腫塊時要考慮食管MEC的可能性。

參 考 文 獻

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（收稿日期：2020-03-11 修回日期：2020-03-31）

（編輯：梁明佩）