肌萎縮側索硬化的神經電生理診斷臨床分析

熱西旦木·吐伊洪

（新疆巴州人民醫院，新疆 巴州）

0 引言

肌萎縮側索硬化亦稱為運動神經元病，由于下運動神經元與上運動神經元受到損害后，造成四肢、胸部、腹部以及軀干等部分的肌肉逐漸無力直至萎縮[1]。其發病機制尚未明確，但已有研究表明遺傳和基因缺陷與該病的發生有關系。該病的病程進展緩慢，起病隱匿，且早期無典型的臨床癥狀，因此臨床容易出現誤診[2]。神經電生理檢測對于早期的ALS的診斷以及對其他類似疾病的排除方面的診斷價值較高，為探究肌萎縮側索硬化的神經電生理診斷的特點表現，特選取我院神經內科2018 年4 月至2019 年4 月收治的ALS 患者60 例進行探究，現做如下報道。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院神經內科2018 年4 月至2019 年4 月收治并診斷為ALS 的患者60 例，其中，男性40 例，女性20 例，年齡21～75 歲，平均（53.15±14.23）歲，病程3 個月至5 年，平均（2.47±1.63）年。15 例為肌肉萎縮或手部無力發病，8例為下肢無力，6 例為四肢無力。16 例為語言不清或吞咽困難，15 例為嗆咳、構音障礙發病。全部患者均伴隨一定程度的肌肉萎縮與（或）肢體無力。其中，12 例伴有有球麻痹癥狀，3 例伴有胸鎖乳突肌萎縮，26 例有不定部位的“肉跳”癥狀，8 例伴有腱反射亢進，12 例患者Hoffmann 征呈陽性。本次研究選取的患者經臨床與MRI 檢查均符合THE revised EI Escorial 中關于ALS 的診斷標準。

1.2 方法

對所有患者均進行神經電生理檢測：①對所有患者進行EMG 測定，對每個患者的3 個以上有（無）病理性改變的胸鎖乳突肌、舌肌、肢體肌肉以及胸段脊旁肌采用同心針電極進行測定，主要觀察：肌肉在完全放松狀態下，有無異常自發電位的活動；肌肉輕度收縮時，運動電位的時段、波形、波幅與頻率的改變，肌肉大力收縮狀態下，運動電位的形狀、時段、波幅等；在插入電活動時，記錄針插入肌肉，引發電位變化的情況。對同一肌肉進行4 個不同方向的進針，至少會有2 個以上的部位出現束顫電位和纖顫電位的異常；②進行F波測定，采用表面電極對拇短展肌進行記錄，開展正中神經的F 波測定，刺激腕部第一橫紋處，總共進行25 次刺激，對F 波的出現率進行測定，并對F 波平均潛伏期進行記錄，對腕部刺激點至第七頸椎的距離進行精準測量后，計算出并記錄F 波的傳導速度；③對所有患者的上下肢正中神經、脛后神經、尺神經、腓總神經、腓腸神經的感覺神經與運動傳導神經采用表面電極進行常規測定。

1.3 統計學分析

應用統計學SPSS 18.0 對患者的資料進行統計分析，計量資料用均數±標準差（±s）表示，計數資料用率（%）表示，采用t和χ2檢驗，以P＜0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

本次研究選取的60 例ALS 患者中，一共檢測了350 條感覺神經和460 條運動神經。其中，8 條感覺神經傳導速度減緩；23 條運動神經的傳導波幅出現異常減低，5 條運動神經的傳導速度出現輕度減緩，15 條運動神經末端的潛伏時期表現出輕微的延長。其他的經檢測的神經時段、波幅、波形均在正常的范圍之內。60 例患者中，對55 例患者采取了正中神經F 波的測定，其中，出現F 波出現率的情況有30 例，占比54.55%，而F 波出現率為零的情況有12 例，占比21.82%，F 波傳導速度出現下降情況的有12 例，占比21.82%。60 例ASL 患者中，有52 例能夠確定肌萎縮側索硬化的首發部位，以肢體為首發部位的有30 例，為延髓為首發部位的有22例。依據首發部位對患者進行分組，能夠發現肢體首發的患者F 波與正中神經的CMAP 波幅有顯著的異常變化，兩組相較，有顯著差異（P＜0.05），而兩組出現遠端運動的潛伏期（DML）指標的異常情況無顯著差異（P＞0.05），見表1。

表1 不同首發位置的神經電生理異常情況對比[n(%)]

另外，對于本次研究的60 例患者進行EMG 測定，結果顯示均為廣泛神經源性損害。肌電圖提示，在纖顫電位、束顫電位的異常程度方面，萎縮肌肉顯著高于正常肌肉。本次EMG 共測定了480 塊肌肉，其中，180 塊為上肢肌肉，肌電圖提示均為異常，異常率為100.00%，150 塊下肢肌肉，有120 塊提示異常，異常率為80.00%，60 塊舌肌，42 塊提示異常，異常率為70.00%，55 塊胸段脊旁肌，43 塊提示異常，異常率78.18%，53 塊胸鎖乳突肌，40 塊提示異常，異常率為75.47%。

3 討論

肌萎縮側索硬化屬于嚴重的神經系統病變性疾病，主要臨床表現有肌肉萎縮、無力、飲水嗆咳、聲音嘶啞、呼吸及吞咽困難等，該病多發于45 歲以上的中年人群，發病率男性較女性更高，起病隱匿[3-5]。根據不同的起病受累部位，臨床將其分為頸髓、延髓以及胸髓等起病類型，該癥的病死率極高，預后不良，且臨床有很多彌漫性或局灶性神經病變的癥狀與本病的表現十分相似，容易混淆，因此對該病的診斷要嚴謹和慎重[6]。神經電生理檢查對于ALS 的診斷有著重要的鑒別意義，主要包括有F 波檢查、肌電圖檢查以及神經傳導檢查[7]。本次研究中，對患者進行運動神經的傳導檢查，主要表現為DML 延長、MCV 傳導速度減慢以及CMAP 波幅的降低。

另外，ALS 的常見首發癥狀主要有患側的手指感覺異常，活動笨拙，最終出現手部小肌肉的萎縮，這種表現與尺神經麻痹的現象比較相似，但隨著ALS 的病情發展，可迅速波及到肢體，然后對頭頸、軀干、延髓和呼吸機等造成影響，因本病早期并無顯著的臨床特征，單側肢體的肌肉萎縮與無力的臨床特征最為隱匿，臨床診斷難度很大，另外，此病的預后不良，及早確診和治療時改善該病預后的關鍵手段，因此有懷疑為ALS 者，應當對其進行早期的神經電生理檢查，盡早確診，盡早治療[8]。

綜上所述，科學的神經電生理檢查能夠協助臨床對于ALS 的診斷，幫助排出與其癥狀相似的疾病，防止誤診，同時進行早期檢查，能夠幫助臨床盡早進行對癥治療，對疾病的預后有重要意義。