布加綜合征現狀綜述

鄭俊賢 陳永童

摘要：布加綜合征（BCS）是一種由由于從小肝靜脈到下腔靜脈高壓的疾病，其病因可以因為血中促聚集的和促凝因子增加，抗聚集、抗凝和纖溶機制受損以及骨髓增殖性疾病等。BCS診斷隨著超聲學技術的普及，可清楚描述下腔靜脈近心房處的病變以及肝靜脈的血流及病變情況。電子計算機斷層掃描及磁共振成像可以提供較客觀的影像檢查，目前優先考慮介入手術作為BCS的治療方式。

關鍵詞：布加綜合征

【中圖分類號】R548 ?【文獻標識碼】A ?【文章編號】1673-9026（2020）09-174-02

布加綜合征是由于從小肝靜脈到右下腔靜脈與右心房交界處的任何水平的肝靜脈流出受阻而導致的是一系列臨床綜合征[1]。19世紀40年代，英國作為醫生 George Budd在《On Disease of the Liver》初次記錄了兩例肝靜脈內膜炎患者病變發展導致的肝靜脈治療血栓[2]。19世紀90年代，奧地利病理學家Hans Chiari 報告了在尸檢中發現的13例肝靜脈開口處的靜脈炎。后人以這兩個人的名字命名布-加綜合征（布-加綜合征，BCS）[3]。

癥狀和體征

BCS的主要臨床表現為腹痛、腹水和肝脾腫大。根據臨床病程可分為暴發性、急性、亞急性和慢性[4]。此病的臨床表現復雜多樣，由多種病因引起，常見的表現有發熱、大量腹水、右上腹痛、肝大、肝靜脈擴張、脾腫大、消代道出血、腹腔積液等門靜脈高壓的癥狀和體癥。晚期還會出現棘手的上消道出血、肝壞死、肝硬化等癥狀和體征。而其中慢性型的是最常見，病情相比之下較輕，實驗室檢查也無特異性指標，有可能是無痛的。黃疸、脾大和腹水為該病最常見的體征，患者靜脈閉塞段周圍組織血管因回流障礙而曲張從而造成相似蜘蛛網狀般的構造，后續可能會出現肝功能衰竭的體征。

病理生理學

BCS的基本病理變化是肝靜脈膜性以及肝段下或上方的下腔靜脈或節段性狹窄/閉塞。 國外文獻中提出了許多BCS的影像學征象[5]，可以分為肝靜脈和下腔靜脈閉塞的直接征象和間接征象。直接征像顯示為下腔靜脈阻塞區出現小斑點或片狀鈣化，認為是診斷下腔靜脈型BCS的有力證據和特征性表現[6]，例如肝靜脈和/或下腔靜脈結構異常，血管內血栓形成/癌栓等。間接體征為肝臟外觀改變，例如尾狀葉明顯增大;肝實質的異常增強表現為地圖樣。在高壓增強造影下，未見動脈相下腔靜脈造影劑回流;在高壓下注射時，未見造影劑回流。肝靜脈不清楚或不同步地增強;附屬肝靜脈開放;肝內吻合分支呈逗號形，具有增厚，不規則和曲折的血管截面，高度提示BCS[7]。

病因及發病機制

BCS具有多種多樣的發病機制，亦是一種復雜疾病，也很大幾率發生誤診。該病由多種原因引起，應進行正確的診斷和分類。大多數由肝靜脈和其開口上段的下腔靜脈分開 部分病人至少由一個血栓促成危險因素，并伴隨伴隨血液的高凝狀態，以致血栓，再者，血栓再增加形成。所致，該病常伴下腔靜脈高壓的肝后型門脈高壓病。 一部分。而部分病人少有血液高凝現象，總體來看肝靜脈并發癥類型是最常見的。根據病因學，可分為原發以及繼發性，國內的流行病學研究結果表明環境因素影響更大，常見青壯年發病。出血，避孕藥等等導致血中促動的和促凝因子增加，抗聚集，抗凝和纖溶機制損害臨床因素均可能是致病原因[8]。眾所周知，病人有形成血栓的風險，例如在蛋白C和蛋白S缺乏、凝血因子V Leiden突變、凝血酶原G20210A基因突變[9]。

診斷

布加綜合癥最常用的是數字減影血管造影。診斷、超聲診斷、多層螺旋電子計算機斷層掃描診斷、磁共振成像診斷。其中超聲是最常用的，不但靈敏度過，而且操作簡單，加上沒有輻射。缺點是準確性很容易所影響，影響因素有患者有腹水、心臟搏動、腸氣等;超聲診斷與多層螺旋電子計算機斷層掃描診斷相比之下，超聲診斷的掃描時間更長，而多層螺旋電子計算機斷層掃描診斷的時間更短一些，準確率也更高，特別是不能進行數字減影血管造影的病人;另外數字減影血管造影。是進行診斷的重要標準，可以準確知道病人血管病變的形態和位置[10];但缺點在于無法一次造影就可以完整地顯示血管的病變，而變形的側支血管也會對位置顯示產生影響，若操作不當會發生血栓。而磁共振成像的診斷方式在軟組織的分辨方面有比較高的優勢，其準確性與數字減影血管造影相當。

治療

近年來BCS患者的治療趨向個體化精準治療，由于不同的病況和臨床類型。抗凝和溶栓以及維持水電解質平衡是急性期的主要治療方式。目前解除肝靜脈和下腔靜脈的阻塞主要方式是通過外科以及介入手術。下腔靜脈開通穿刺、球囊擴張及內支架置入的介入手術治療為下腔靜脈節段性阻塞型BCS;而經皮穿刺下腔靜脈球囊擴張已成為下腔靜脈膜性阻塞型BCS首選治療方法。吸溶栓聯合球囊擴張及內支架置入并壓迫固定術主要為下腔靜脈阻塞患者合并血栓型BCS患者，先處理血栓，后處理阻塞。混合型BCS病人下腔靜脈及主干肝靜脈均閉塞，應先開通下腔靜脈，然后再到肝靜脈[11]。在不適合以支架植入等患者，考慮TIPS手術治療;如TIPS手術治療失敗者，再為考慮外科靜脈分流術，慎重考慮肝移植[12]。

預后

在國內外文獻指出在一般情況下將近70%的BCS患者在患病10年依然可以存活。影響預后的重要指標包括血中肝指標等水平的變化和臨床體征。

討論

不論阻塞的原因從小肝靜脈到右心房-IVC交界處，BCS被定義為任何水平的肝靜脈阻塞。在血管造影術中常見的膜樣阻塞，由組織化的舊血栓組成，分布在不同年齡層中。臨床上多見起病輕微，因充血而引起肝臟損害。皮下靜脈側支通常通過上升腰部腹膜后側支和髂靜脈進入半奇和奇靜脈。在國外的研究顯示先前的先天性血管畸形理論不再成立，因為BCS主要發生20-40歲之間男性，男女比例約為2;1。隨著對BCS研究的深入，目前根據解剖和病理基礎可對該病進行分型，肝靜脈阻塞型可分為四個亞型，膜性阻塞，節段性阻塞，廣泛性阻塞，肝靜脈進行阻塞伴血栓;下腔靜脈阻塞型可分為四個亞型，膜性帶孔阻塞，節段性阻塞，膜性阻塞，阻塞伴血栓;混合型可分為肝靜脈和下腔靜脈阻塞、肝靜脈和下腔靜脈阻塞伴血栓形成。國內外文獻均指出BCS 病人介入治療后，其生存率得到顯著改善。

參考文獻

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作者簡介：鄭俊賢（1999-），男，漢族，中國澳門，單位：暨南大學附屬第一醫院，臨床醫學專業，研究方向：醫療衛生制度;預防醫學與衛生學;臨床醫學。

作者簡介：陳永童（1999-）女，漢族，中國澳門，單位：暨南大學附屬第一醫院，臨床醫學專業，研究方向：醫藥衛生方針政策與法律法規研究;預防醫學與衛生學，臨床醫學。

作者單位：

暨南大學附屬第一醫院 ?510630