淋巴瘤樣丘疹病1例

周閣輝 江海濱 吳華江

【中圖分類號】R-3 ?【文獻標識碼】A ?【文章編號】1673-9026（2020）09-224-01

1 臨床資料

患者，女，75歲，全身散在丘疹伴癢半年。患者于2020年1月下旬發現軀干四肢散在紅色丘疹，上覆細小鱗屑，常有出血，結痂，數周至月余可自行消退，丘疹結節處留下褐色或者黑色色素沉著斑，此前經當地衛生院按“濕疹”“丘疹性蕁麻疹”診治未見好轉。既往體健，無藥物食物過敏史，否認家族中有類似病史。無疫區接觸史。體檢：各系統檢查未見明顯異常。?？撇轶w：軀干四肢散在暗紅色丘疹結節，部分中央可見潰瘍，無明顯糜爛潰破，無滲液流膿。皮疹以軀干部及四肢近端多見，散在分布些許色素沉著斑。口腔生殖器等黏膜未見皮疹。初考：皮疹查因：濕疹？急性痘瘡樣苔蘚狀糠疹待排？淋巴瘤樣丘疹病可能？給予口服依巴斯汀片、外用鹵米松乳膏對癥處理，建議上級醫院行皮膚組織病理活檢。2020年6月3日于杭州市第三人民醫院門診就診，擬：急性痘瘡樣苔蘚狀糠疹待排？淋巴瘤樣丘疹病可能？予血常規、CRP、凝血功能、D二聚體、乙肝三系、RPR定性+滴度、新冠病毒IgM/IgG抗體檢測、新冠病毒核酸檢測未見明顯異常，（取下肢皮疹）予行皮膚組織病理活檢+免疫組化結果示：CD2（+）CD3（+）CD5（+）CD4（部分+）CD8（部分+）CD20（少量+）CD30（部分+）。TIA-1（少量+），Ki-67（15-20%+），ENA（-），ALE（-），粒酶B（-）。病理診斷首考淋巴瘤樣丘疹病。予糖皮質激素（潑尼松片）、抗組胺藥口服，糖皮質激素軟膏局部外用。2020年7月8日來我科復診，軀干四肢仍散在少許暗紅棕紅色丘疹結節，時有瘙癢，部分丘疹結節留有褐色色素沉著斑，欲求中藥綜合調理，中醫四診合參，予麻黃連翹赤小豆湯7劑內服，自擬清熱祛濕祛風止癢湯（苦參10g海風藤10g側柏葉10g黃連5g黃柏10g大黃5g地膚子10g細辛3g徐長卿10g百部10g）7劑外洗，1周后復診見瘙癢明顯好轉，軀干四肢丘疹明顯消退;繼續治療方案同前，半月后來電告知皮疹瘙癢完全消退，僅剩素色沉著斑，囑定期隨訪。

2 討論

淋巴瘤樣丘疹病是一種慢性反復性發作、臨床經過良性而組織學表現為惡性的一種皮膚病變，由Macaulay1986年首次提出[1]。當時并不清楚其起源，直到Kuadewitz等[2]通過免疫組化方法證實了淋巴瘤樣丘疹病中的腫瘤細胞表現CD30。該病病因及發病機制尚不明確，可能與病毒有關，亦有報道用環孢素治療特應性皮炎時發生淋巴瘤樣丘疹病的病例。皮損主要為丘疹、小結節，多見于青年，男性稍好發，兒童及老人亦可發生，通常患者一般情況良好，如該病例患者素體體健，其皮損具有多形性，好發于軀干及四肢近端[3]表現為泛發的紅棕色丘疹和結節，大小不等，一般<1cm，表面有出血、壞死及潰瘍。部分患者皮疹很少，單個皮損通常3-4周或者數月可自行消退，愈后留有色素沉著或者萎縮性瘢痕，呈慢性病程。

本病臨床及組織學上需與下列疾病相鑒別[4]：（1）急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，兩者臨床表現極相似，病理學見急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹中浸潤細胞多數CD8+，缺少CD30+間變性大細胞;（2）原發性皮膚CD30+間變性大細胞淋巴瘤，通常成人多見，臨床表現為單發或多發的結節、腫瘤或斑塊，直徑一般>1cm，表面常有破潰，病理學上真皮內瘤細胞彌漫性浸潤，常累及75%以上皮下脂肪，腫瘤細胞表達CD30抗原;（3）蕈樣肉芽腫和丘疹型蕈樣肉芽腫，少數丘疹蕈樣肉芽腫皮損表現為小丘疹，臨床上與該病難以鑒別，此時需對患者進行長期隨訪，通常蕈樣肉芽腫皮疹不會自然消退，病理學上蕈樣肉芽腫需與B型淋巴瘤樣丘疹病相鑒別，丘疹型蕈樣肉芽腫間變的淋巴細胞周圍無空暈，通常不成線狀排列在表皮基底層，亦不形成Pautrier微膿腫，則可鑒別。

大部分患者一般情況良好，不需要特殊治療，臨床治療主要是為了控制皮疹泛發和降低復發頻率。目前尚無證據表明任何一種現有治療方案能夠減少復發頻率和數量或者預防相關淋巴瘤的發生，而且在治療中斷后皮損通常會有復發。目前臨床上淋巴瘤樣丘疹病尚存在一些臨床問題需要進一步研究，比如該病例報道予中醫藥內服外用或許確實取得了一定療效，關于其作用機制和中醫藥治療展望亦或是另一種研究思路。

參考文獻

[1]Macaulay WL. Lymphomatoid papulosis.A continuing self - healing eruption，clinically benign-histologically malignant[J].Arch Dermatol，1968，97（1）：23-30.

[2]Kaudewitz P，Stein H，Burg G，et al.Atypical cells in lymphomatoid antigen Ki-1[J].J Invest Dermatol，1986，86（4）：350-354.

[3]韓世新，高明陽，張振穎，等.淋巴瘤樣丘疹病1例[J].中國麻風皮膚病雜志，2011，27（1）：48-49.

[4]趙辨.中國皮膚臨床病學[M].南京：江蘇鳳凰科學技術出版社，2017：1889.

作者簡介：1.周閣輝，女，碩士研究生，長興縣中醫院皮膚科中醫師，浙江長興，313100;2.江海濱，男，碩士研究生，廣東省第二中醫院皮膚科主治中醫師，廣東廣州 510000;3.吳華江，男，碩士研究生，長興縣中醫院皮膚科主治中醫師，浙江長興，313100。

作者單位：

1.浙江長興 ?313100 ?2.廣東廣州 ?510000 ?3.浙江長興 ?313100