原發性小腸淋巴瘤影像學診斷及鑒別診斷探討

王珍 趙葵

（浙江大學醫學院附屬第一醫院PET 中心 浙江 杭州 310000）

原發性小腸淋巴瘤（PSIL）是消化道罕見的惡性腫瘤，約占原發性小腸惡性腫瘤的40%～50%。它可發生在小腸的任何部位，以回腸遠端發病率最高[1]。原發性小腸淋巴瘤的診斷應符合道森標準[2]：①無淺表淋巴結腫大；②無縱隔淋巴結腫大；③正常白細胞計數及分類；④肝，脾無異常增大；⑤主要為消化道，可伴有局部淋巴結受累。任何一項不符合均被認為是侵入腸道的腸外淋巴瘤。但是，PSIL 起病隱匿，缺乏特定的臨床表現，容易被誤診。隨著影像學的發展，臨床上越來越多的影像學檢查方法在原發性小腸淋巴瘤的診斷起著重要的作用。該病的早期診斷及相關治療對患者的預后至關重要。本文通過影像學方法（X射線，內窺鏡檢查，CT/MRI，PET/CT）分析并闡述了原發性小腸淋巴瘤的診斷和鑒別診斷現狀。

1.原發性小腸淋巴瘤概述

1.1 病因和流行病學

PSIL 的病因尚未完全闡明。 它可能與環境因素，病毒感染（例如EB 病毒）、遺傳因素、免疫缺陷或某些腸道疾病有關。 PSIL 可以發生在所有年齡段的人群中，年齡在40 ～60 歲，男性多于女性，并且在中老年人中更常見[3]。

1.2 病理特征和臨床表現

PSIL 是一種惡性腫瘤，起源于小腸的黏膜下層淋巴組織。可以發生在小腸的任何部分，在回盲區最常見。病理學獲取主要基于內窺鏡活檢或經腹活檢。最常見的病理類型是彌漫性大B 細胞淋巴瘤（DLBCL）。某些組織亞型與疾病部位有關。例如，套細胞淋巴瘤在回腸和空腸末端更為常見，腸道相關的T 細胞淋巴瘤在空腸中更為常見，而濾泡性淋巴瘤在十二指腸中更為常見。根據病理表現，可分為：潰瘍型，腫塊型，息肉型和浸潤型[4]。臨床表現是非特異性癥狀，例如腹痛，腹部腫塊，血便，便秘，腸套疊，發燒和體重減輕。腹痛多在臍帶或小腹周圍。持續性腹痛應警惕腸穿孔的發生。血清腫瘤標志物（癌胚抗原，糖類抗原19-9）通常無明顯變化。

1.3 臨床治療

①手術一直是原發性小腸淋巴瘤的主要治療方法[5]。切除病灶可以緩解癥狀并減少相應的并發癥（如腸穿孔，出血，阻塞，腸套疊），手術切除病灶也是明確病理診斷和確定臨床分期的重要手段，對指導臨床具有重要價值。②化學療法是原發性小腸淋巴瘤的重要治療方法之一，即使選擇手術的患者也必須接受一定程度的化學療法[6]。彌漫性大B 細胞淋巴瘤是原發性小腸淋巴瘤的最常見病理類型。傳統的化療方案是CHOP 或MACOP。對于嚴重的并發癥（例如腸穿孔，腸出血），應首先考慮手術，然后考慮化療。③已有文獻報道[7]，放療對原發性小腸淋巴瘤有一定的治療價值，但腹部放療有可能引起更嚴重的并發癥（如放射性腸炎，腸穿孔等）。原發性小腸淋巴瘤的術后輔助放療可降低局部復發率。近年來，隨著成像技術的發展，三維放療等技術的應用可以減少放射性腸炎和腸道穿孔的發生。

2.原發性小腸淋巴瘤影像學檢查方法及診斷

2.1 X 射線胃腸鋇餐造影是小腸惡性腫瘤影像學的首選[8]，可顯示腸黏膜的變化（如潰瘍，竇道等）。早期PSIL 的特征是腸道不規則擴張，中晚期腫瘤浸潤肌肉層，引起腸壁增厚和僵硬，并伴有多個結節，息肉樣增生或腸狹窄。近年來，小腸氣鋇雙重造影已應用于臨床，可以觀察小腸黏膜的形態并明確病變部位，但需要操作者的經驗和技術水平。對于黏膜下病變，腸增厚和腸外病變的程度，尤其是淋巴結病的存在與否，病變的分期以及治療前后的療效評估仍需要與其他影像學檢查（例如CT 或MRI）結合起來。

2.2 內窺鏡檢查

是小腸腫瘤的常見診斷方法。它可以肉眼觀察病變的位置，范圍和形狀，并對病變進行活檢以確認病理[9]。傳統的推式腸鏡只能達到屈曲韌帶的80 ～120cm，大多數小腸無法檢查。膠囊內窺鏡檢查可以令人滿意地評估腫瘤的位置，大小和外觀。原發性小腸淋巴瘤的術前檢出率顯著提高，但對于黏膜下腫瘤，大直徑腫瘤和位于小腸附近的腫瘤更容易。當病變腸道腸管狹窄時，膠囊內窺鏡易滯留在小腸中。內鏡超聲可以清楚地顯示腸壁和周圍組織的變化，疾病的性質，分布范圍以及是否伴有轉移，但目前常規的超聲探頭尚未到達小腸的深處，因此其臨床應用受到限制。盡管內窺鏡檢查可顯示腸腔內病變的形狀，但原發性小腸淋巴瘤起源于小腸的黏膜下淋巴組織，內鏡活檢的陽性率較低。大部分原發性小腸淋巴瘤的診斷最終取決于術后病理檢查。同時，內窺鏡檢查不能顯示病變處的腸道厚度，腸腔外相鄰器官的分布以及周圍的淋巴結。如果要在治療和臨床基線分期之前對淋巴瘤患者進行評估，則仍需要對患者進行腹部CT 或MRI 檢查。必要時，仍使用全身18F-FDG PET/CT 觀察腸壁和腸壁的組織結構，及病變周圍淋巴結分布情況，進行臨床分期。

2.3 腹部CT 檢查及MRI 檢查

CT 檢查可以清楚地顯示小腸腔、腸壁和腸外組織的結構，可以為小腸疾病的診斷提供很多信息。小腸CT 檢查包括腹部平掃、CT 小腸血管造影和CT 小腸灌腸造影。CT 可以在任何平面上重建CT掃描以獲得更好的小腸對比度圖像，它可以顯示腫瘤的大小，形狀，內部結構和邊界，以及腹腔中的局部微結構和其他器官，以及腹腔和腹膜后淋巴結的大小。較高的比率有助于臨床分期[10]。CT 原發性小腸淋巴瘤的特征性表現：病變小腸腸壁增厚，管腔擴張并呈動脈瘤樣擴張，腸內壁粗糙，形狀固定，可見結節狀突起，漿膜外脂肪空間清晰，腸腔增大腸系膜和腹膜后淋巴結腫大時，它們包圍腸系膜血管和周圍脂肪組織以及腸腔，形成典型的“三明治征象”。

MRI 具有較高的軟組織分辨率，無放射線和強大的功能成像，可以提供小腸病變的形態和功能信息，并為小腸疾病的診斷和分期提供豐富的臨床信息[11]。小腸MRI 包括MRI 小腸灌注造影和MR 小腸造影。 根據需要執行MRI 擴散成像。擴散系數ADC 值的定量測定在良性和惡性腫瘤的鑒別診斷中具有重要價值。然而，小腸MRI檢查時間長和腸運動偽影的影響限制了臨床應用。

2.4 正電子發射計算機斷層掃描（18F-FDG PET/CT）是一種靈敏的成像技術，可檢測原發性腸淋巴瘤的內部和外部病變并可以對患者進行臨床分期[12]。PET/CT 診斷原發性小腸淋巴瘤：①CT 顯示患病腸壁明顯增厚，伴或不伴腸擴張。PET 顯示相應部位的放射性攝取顯著增加，且顯著高于肝臟。對于正常的腸道生理攝入，通常使用延遲成像來消除干擾。②腸道病變周圍的脂肪組織模糊，結節或條紋狀陰影。③周圍淋巴結腫大：腸道病變周圍和后腹膜區域的淋巴結腫大。直徑＞1.0cm 的短徑被診斷為淋巴結腫大，放射性攝取增加，顯著高于肝臟，診斷為周圍淋巴結的浸潤。PET/CT 不僅可用于原發性小腸淋巴瘤的定位，定性診斷和臨床分期，還可用于評估原發性小腸淋巴瘤的療效。

3.鑒別診斷

原發性小腸淋巴瘤的鑒別診斷如下：①小腸腺癌（small bowel adenocarcinoma，SBA SBA）是小腸惡性腫瘤最常見的組織學類型。存在許多分化差的病例，這些病例起源于黏膜上皮細胞，十二指腸腺癌比空腸更常見，并且最常見于十二指腸的降段，特別是在壺腹和十二指腸乳頭周圍。它通常表現為腸壁增厚，狹窄，阻塞或腸套疊，該病不僅可以轉移到局部淋巴結，而且可以轉移到肝，肺，骨等[13]。研究表明[14]，PET/CT 對小腸腺癌的SUVmax 和小腸惡性淋巴瘤顯著降低（t=2.419，P0.05），并且最大腸壁厚度（IWTmax）之間存在差異。兩者之間無統計學意義（t=0.369，P ＞0.05）。 ②間質瘤是最常見的胃腸道腫瘤，多見于胃，其次是小腸，十二指腸，直腸和食道。良性間質瘤的CT表現為清晰，光滑，均勻的密度，與鄰近器官的清晰邊界，PET 上的放射性濃度未見異常；潛在或惡性間質瘤表現出不同的病變大小，并且大多數病變伴有囊性變化，在壞死區域部分可見出血，PET 上可見放射性濃度異常，且大多數放射性不均勻分布[15]。③小腸克羅恩病：多發于回腸末端，腸段多處增厚，腸黏膜下層水腫。在增強檢查，黏膜和漿膜均被增強。18F-FDG PET/CT 顯示小腸節段放射性攝取增加，CT 顯示相應的腸壁增厚，伴或不伴腸管狹窄，腸周圍滲出性改變，腹腔膿腫或瘺管形成以及周圍淋巴結腫大[16-17]。

綜上所述，原發性小腸淋巴瘤在影像學檢查中具有其特征性影像學表現，但臨床表現缺乏特異性，常常起病隱匿，易漏診、誤診。選擇安全有效的檢查方法和適當的診斷方法在臨床工作中對原發性小腸淋巴瘤的早期診斷和早期治療，提高原發性小腸淋巴瘤的治愈率具有重要意義。