IgG4相關腹膜后纖維化的臨床表現與影像特點分析

黃春嘉

[摘要] 目的 探討IgG4相關腹膜后纖維化的臨床表現與影像特點。方法 回顧性分析該院自2014年6月—2019年12月收治的40例IgG4相關腹膜后纖維化患者的臨床資料，分析臨床表現、實驗室檢查及影像學檢查等，分析其臨床表現及影響特點。結果 IgG4相關腹膜后纖維化的臨床表現有腰痛占60.00%、淋巴結腫大占40.00%、腹痛占30.00%、浮腫占27.50%等;患者均行增強CT、MRI等檢查，顯示患者腹膜后、主動脈周圍軟組織腫塊，病理顯示大量淋巴細胞浸潤伴隨淋巴濾泡，纖維組織增生。通過免疫組織化學染色發現IgG4陽性漿細胞>10/高倍視野，IgG4/IgG>30%。結論 IgG4相關腹膜后纖維化的癥狀缺乏特異性，容易誤診或者漏診，應提高此病的鑒別。

[關鍵詞] IgG4;相關腹膜后纖維化;影像特點

[中圖分類號] R593.2;R572.2 ? ? ? ? ?[文獻標識碼] A ? ? ? ? ?[文章編號] 1674-0742（2020）09（a）-0193-03

[Abstract] Objective To investigate the clinical manifestations and imaging features of IgG4-related retroperitoneal fibrosis. Methods The clinical data of 40 IgG4-related retroperitoneal fibrosis patients admitted to the hospital from June 2014 to December 2019 were retrospectively analyzed， clinical manifestations， laboratory examinations and imaging examinations were analyzed， and their clinical manifestations and effects were analyzed. Results The clinical manifestations of IgG4-related retroperitoneal fibrosis included low back pain accounted for 60.00%， lymph node enlargement accounted for 40.00%， abdominal pain accounted for 30.00%， edema accounted for 27.50%， etc; all patients underwent enhanced CT， MRI and other examinations. A mass of soft tissue around the artery pathology showed a large number of lymphocyte infiltration accompanied by lymphoid follicles and fibrous tissue proliferation. Immunohistochemical staining revealed that IgG4-positive plasma cells were >10/high power field， and IgG4/IgG was >30%. Conclusion The symptoms of IgG4-related retroperitoneal fibrosis lack specificity and are easy to be misdiagnosed or missed. The identification of this disease should be improved.

[Key words] IgG4; Related retroperitoneal fibrosis; Imaging characteristics

腹膜后纖維化又稱特發性腹膜后纖維化，是指腹膜后的筋膜與脂肪組織的慢性非特異性炎癥逐漸演變為纖維增生性疾病，病變可發展至腹腔、盆腔等組織，使腹膜后的空腔臟器受壓而發生梗阻[1]，該病病因不明，可能與機體對某種慢性感染和刺激灶產生非特異性反應有關，也可能與自體免疫反應、遺傳因素等有關。IgG4相關腹膜后纖維化是臨床近期所認識的一種疾病，是一種獨特的系統性瘤樣病變，該病可引起自身免疫性胰腺炎、IgG4相關性膽管炎及腹膜后纖維化、間質性肺炎、胃潰瘍及前列腺炎等，若不及時給予診治，直接威脅患者生命安全[2]。任何年齡段人群均可發病，中年人多見，男性患者多于女性。通常起病隱匿，病程較長。早期表現為兩側下腹部鈍痛，多在下腹外側、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適，因此，加強IgG4相關腹膜后纖維化的診斷具有重要意義。該次研究分析該院自2014年6月—2019年12月收治的40例IgG4相關腹膜后纖維化患者的臨床表現與影像特點，現報道如下。

1 ?資料與方法

1.1 ?一般資料

回顧性分析該院收治的40例IgG4相關腹膜后纖維化患者的臨床資料。納入標準：①均臨床確診為IgG4相關腹膜后纖維化，患者病史或者相關臨床表現明顯;②臨床影像學診斷：CT或MRI顯示腹膜后、主動脈和（或）血管周圍軟組織密度影;③患者臨床資料完整。排除標準：①免疫系統疾病者或者血液系統疾病;②精神病者或者意識障礙性患者;③不愿配合檢測者、拒絕及不配合者。男性28例、女性12例;年齡22～78歲，平均年齡（29.78±4.34）歲。所有病例通過醫院倫理委員會的批準，患者及家屬知情同意。

1.2 ?方法

收集臨床病史，包括過敏史和用藥史。實驗室檢查包括血常規、尿常規、生化指標、紅細胞沉降率（Erythrocyte sedimentation rate，ESR）、C反應蛋白（C-reactive protein ，CRP）、血清免疫球蛋白（Immunoglobulin，Ig）和IgG亞類、總IgE、抗核抗體譜和腫瘤標志物。影像學檢查包括計算機斷層掃描（Computed tomography，CT）、核磁共振成像（MRI）、超聲檢查及正電子發射計算機斷層顯像（PET/CT）。

1.3 ?觀察指標

觀察臨床表現、影像學及病理學檢查結果。

1.4 ?統計方法

應用SPSS 21.0統計學軟件進行數據分析，計數資料以頻數和百分比（%）表示。

2 ?結果

2.1 ?臨床表現

IgG4相關腹膜后纖維化的臨床表現有腰痛占60.00%、淋巴結腫大占40.00%、腹痛占30.00%、浮腫占27.50%等，見表1。

2.2 ?影像學及病理學診斷

所有患者均行增強CT、MRI等檢查，顯示患者腹膜后、主動脈周圍軟組織腫塊。輸尿管梗阻與腎盂積水21例，軟組織包括主動脈10例。18例進行活體組織檢查，發現4例腹膜后組織，其他的活體組織包括淋巴結、腎臟，病理顯示大量淋巴細胞浸潤伴隨淋巴濾泡，纖維組織增生。通過免疫組織化學染色發現IgG4陽性漿細胞>10/高倍視野，IgG4/IgG>30%。

3 ?討論

相關性腹膜后纖維化是一種以腹膜后組織纖維化和慢性炎癥為主要臨床特征的稀少疾病，可包繞腹髂動脈、輸尿管、主動脈和其他腹膜后腔器官，從而導致發生臨床癥狀[3]。其所涉及臨床檢查方式是比較多樣的，如X線檢查中泌尿系造影表現出雙側或一側輸尿管移位，輸尿管中段逐漸變細伴節段性狹窄，應該與腫瘤、結石造成狹窄（僅有不規則狹窄、無逐漸變細）作區分;實驗室檢查中常有血沉增快、白細胞計數增多、不同程度的貧血和偶有嗜酸細胞增多，蛋白電泳α及λ球蛋白增設;CT與MRI檢查可見異常軟組織包塊、纖維性斑塊[4]。由于纖維化向側面發展，改變了下腔靜脈、左腰大肌與右腰大肌與主動脈間的角度，顯示近端輸尿管擴張;B型超聲檢查，PRF腫塊為無或低回聲，無特征性表現。

IgG4相關性疾病是一種可使多個器官與系統受損的纖維化性、炎癥性疾病，通常起病以單個或多個器官腫大為主，組織病理表現呈現特征性，同時伴或不伴有血清IgG4升高。IgG4相關硬化性疾病可累及膽腹膜后組織、管、腎、胰腺、垂體、甲狀腺、淋巴結、大動脈、縱膈、中樞神經系統等[5]。相關性腹膜后纖維化通常無特異性癥狀、起病隱匿，多表現為腹部、背部及腰部持續性鈍痛，同時可表現出乏力、發熱、惡心、嘔吐、厭食、便秘、陰囊水腫、體重減輕、間歇性跛行等[6]。該組患者中的臨床表現有發熱、腰痛、腹痛、乏力。實驗室無特異性，炎癥指標升高、腎功能異常（血Crea升高）為主要特征，并可隨病情緩解而下降，RPF還可表現為外周血白細胞、嗜酸性粒細胞升高，血IgG、IgE升高，自身抗體陽性等，IgG相關性RPF可表現為血清IgG4升高。

CT和MRI檢查主要用來診斷相關性腹膜后纖維化，腹膜后軟組織影包繞腹主動脈、髂動脈，甚至輸尿管、下腔靜脈等，伴或不伴腎盂擴張、積水為CT檢查表征。而MRI檢查顯示：病灶在T1WI呈低信號，在T2WI呈高信號，腫塊良、惡性鑒別上作用顯著。超聲檢查可早期發現腎積水和輸尿管擴張，雖特異性不高，卻是首選的篩查手段，可使用正電子發射型計算機斷層顯像（PET）-CT，可評估腹膜后病灶的代謝活性，可發現全身各部位的纖維硬化性病灶，排除腫瘤、感染等繼發因素[7]。

活體組織檢查是確診RPF的重要檢查，但腹膜后活體組織檢查難度較大，部分病例完成其他受累器官活體組織檢查[8]。部分患者未進行活體檢查，但有特征性臨床表現、血清學IgG4升高及良好治療反應，依據國際IgG4·RD診斷標準而診斷為可疑IgG4-RD。IgG4-RD的一個顯著特征是多器官受累。對于IgG4相關性RPF，應完善全身影像學檢查，以全面評估受累器官，指導治療。IgG4相關性RPF常伴有哮喘、過敏性鼻炎等過敏變態性疾病，血清嗜酸細胞增多、IgE升高，其設計機制與T細胞向Th2極化有關[9]。

病理學檢查是RP F診斷的可依賴方法，主要由漿細胞、淋巴細胞、巨噬細胞組成的單個核細胞炎性浸潤和明顯纖維化是其典型組織學表現。席狀纖維化，大量漿細胞、淋巴細胞浸潤和閉塞性靜脈炎為IgG4相關性疾病主要病理特征[10]。頓耀軍等[1]通過IgG4相關性腹膜后纖維化5例臨床特征及文獻回顧得出免疫組織化學檢查提示：IgG4陽性漿細胞與IgG陽性漿細胞的比例>40%，且IgG4陽性漿細胞>10個/高倍視野。此外，該病需要與應與原發性腫瘤、腹膜后淋巴瘤、轉移瘤、增生性淋巴結炎、主動脈周圍血腫及淀粉樣變相鑒別診斷[11-12]。該研究中所有患者均行增強CT、MRI等檢查，顯示患者腹膜后、主動脈周圍軟組織腫塊。輸尿管梗阻與腎盂積水21例，軟組織包括主動脈10例。18例進行活體組織檢查，發現4例腹膜后組織，其他的活體組織包括淋巴結、腎臟，病理顯示大量淋巴細胞浸潤伴隨淋巴濾泡，纖維組織增生。通過免疫組織化學染色發現IgG4陽性漿細胞>10/高倍視野，IgG4/IgG>30%。

在實際臨床工作中，RPF患者較少接受手術切除或組織活檢，組織標本難以獲得，確診病例也相應較少，診斷多基于血清IgG4水平和合并疾病。

綜上所述，IgG4相關性腹膜后纖維化的臨床診斷應綜合臨床表現、影像學檢查及病理組織檢查，提高臨床診斷率。

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（收稿日期：2020-06-09）