新生兒先天性胃壁肌層缺損致胃穿孔診療分析

潘江 劉小波 黃順根 汪健

先天性胃壁肌層缺損是新生兒消化道畸形中較少見的疾病,是新生兒自發性胃穿孔最常見病因,死亡率極高,至今仍大于30%［1］。本研究回顧性分析13 例先天性胃壁肌層缺損致胃穿孔新生兒的臨床資料,現將診療體會報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2014 年6 月～2019 年12 月蘇州大學附屬兒童醫院收治的13 例先天性胃壁肌層缺損致胃穿孔的新生兒,其中男9 例,女4 例；孕周31～39 周；其中早產8 例；剖宮產11 例,順產2 例；自然受孕12 例,試管嬰兒1 例；體重1.20～3.55 kg；體重<2.5 kg 7 例；均于生后1～6 d 就診；術前12 例腹部X 片提示有氣腹,1 例無氣腹；生后Apgar 評分均正常,均有喂養史。

1.2 臨床表現及相關檢查 腹脹13 例(100.0%),呼吸費力8 例(61.5%),腹部觸診不適7 例(53.8%),嘔吐5 例(38.5%),發熱3 例(23.1%),腹壁紅腫2 例(15.4%),血便2 例(15.4%),體溫<36℃ 2 例(15.4%),白細胞計數<15×10913 例(100.0%)；術前腹部X 線檢查有12 例(92.3%)均有氣腹表現(見圖1),其中1 例腹部腸管無明顯積氣；新生兒敗血癥5 例(38.5%),硬腫癥2 例(15.4%),食管氣管瘺2 例(15.4%),幽門閉鎖1 例(7.7%),腸旋轉不良1 例(7.7%),環狀胰腺1 例(7.7%)。見表1。

圖1 氣腹

表1 臨床表現及相關檢查

1.3 治療方法 12 例手術常規剖腹完成,另1 例手術腹腔鏡完成；其中胃壁肌層缺損有5 例位于胃底部及胃大彎,4 例位于胃大彎,4 例位于胃前壁,缺損處僅有胃黏膜、黏膜下層及漿膜層構成,穿孔處胃壁呈紫黑色,邊緣欠規則,手術中均徹底切除病變組織直至出現新鮮出血健康胃壁,殘存的胃以可吸收線全層縫合,再作漿肌層內翻加強縫合,術中以大量生理鹽水沖洗腹腔,術后常規放置腹腔引流管。其中1 例手術中行胃壁修補術時發現胃內可及大量氣體溢出,并與氣管插管機械通氣呼吸頻率一致,考慮合并氣管食管瘺,考慮術后需呼吸機輔助呼吸,為避免胃張力過大影響吻合口愈合,術中同時行胃造瘺,患兒術后確診為食管氣管瘺后于27 d 再胸腔鏡下行食管氣管瘺修補術。1 例合并幽門閉鎖,第一次術中未發現存在此畸形,術后17 d 再次出現胃穿孔,再次行探查術,術中診斷為Ⅰ型幽門閉鎖,行幽門隔膜(見圖2)切除及幽門成形術。1 例合并腸旋轉不良行Ladd’s 手術,1 例因診斷為食管氣管瘺先行食管Ⅰ期吻合,食管氣管瘺結扎術,術后患兒5 d 出現氣腹,再次手術探查術中診斷為胃壁肌層缺損穿孔,并合并十二指腸閉鎖、環裝胰腺,再行胃修補術及十二指腸菱形吻合術,術后均收入新生兒重癥監護室予呼吸機支持、胃腸減壓、抗感染、循環支持、輸血制品及全腸外營養支持支持等治療。

圖2 幽門隔膜

2 結果

4 例新生兒因早產和基礎條件不良,術后出現敗血癥、多器官功能障礙及家屬擔心預后不良放棄治療；1 例足月兒因合并畸形較多,經過二次手術治療術后恢復緩慢,出現呼吸衰竭,家長放棄治療；另8 例治愈,治愈率為61.5%。術后病理均提示符合先天性胃壁肌層缺損。見圖3。短期隨訪存活病例生長發育基本正常。

圖3 先天性胃壁肌層缺損

3 討論

新生兒先天性胃壁肌層缺損致胃穿孔最常見癥狀為突發腹脹和呼吸系統障礙,如未穿孔則無明顯前驅癥狀,部分新生兒僅表現拒食、精神萎靡、嗜睡及嘔吐,穿孔一般在3～5 d 內發生,也有的發生在其他先天性畸形手術后,目前可能病因有胃壁肌層先天性發育缺陷、胃壁血管異常局部缺血［2］,男性嬰兒的胃穿孔發生率比女性高［3］,剖宮產可能與胃穿孔相關。本組先天性胃壁肌層缺損致胃穿孔男女比例為9∶4,剖宮產與順產比例為11∶2,均與文獻報道相當。先天性幽門閉鎖是非常罕見的消化道畸形,發生率為1/10 萬［4］,胃壁肌層缺損致胃穿孔合并幽門閉鎖更是極其罕見,文獻罕有報道和提及,本組1 例胃壁肌層缺損致胃穿孔合并幽門閉鎖病例第一次術中探查腸道未有畸形,因幽門閉鎖類型原因未能發現存在幽門畸形,術后第1 天復查腹部X 片提示胃擴張,腸道未有明顯積氣(見圖4),當時未予重視及判別,術后18 d 出現已愈合胃組織再次穿孔,也驗證了2012 年Terui 等提出各種原因導致胃嚴重擴展可致胃穿孔的相關結論［2］。另外2 例病例均為胃壁肌層缺損合并食管氣管瘺,1 例為術中診斷為食管氣管瘺,術中造影證實為罕見“H”型食管氣管瘺(見圖5),因有相應胃造瘺及術后對應管理措施,術后恢復良好。1 例為食管氣管瘺術后發生胃壁肌層缺損致胃穿孔,因合并其他畸形較多,行胃壁修補及其他畸形矯正手術,但預后不佳。胃壁肌層缺損死亡率極高,至今仍>30%,手術是唯一治愈的方法,一經懷疑或確診,應立即進行手術治療準備,盡快手術［1,5］,常規剖腹探查或腹腔鏡探查均可,術前準備重點是改善呼吸循環及控制感染性休克,入院后予胃腸減壓、保暖、輸液后盡快行腹腔穿刺減壓,需控制減壓速度,如新生兒出現青紫、呼吸困難,需行氣管插管、人工呼吸機輔助呼吸,術中需徹底切除壞死組織直至出現活躍流血的正常胃壁組織,保留的胃壁全層縫合后再做漿肌層內翻加強縫合,術中需探查幽門及遠端消化道是否存在畸形,若發現需同時矯正相應畸形,避免漏診而需再次手術,如發現合并食管氣管瘺,可行胃造瘺減小術,后呼吸機輔助呼吸,造成經瘺管形成胃內高壓,影響創面愈合及降低撤機后胃食管返流、經瘺管形成肺炎可能,從而提高手術成功率。對于存在肛門直腸畸形或食道閉鎖、食管氣管瘺等畸形,若術后出現廣泛氣腹,需注意患兒可能同時存在胃壁肌層缺損發生穿孔可能,需積極術前準備后再次手術探查,可使患兒得到及時救治從而降低死亡率。

圖4 腸道未有明顯積氣

圖5 “H”型食管氣管瘺

綜上所述,針對新生兒先天性胃壁肌層缺損致胃穿孔,根據臨床表現,結合病史、體征及腹部立位X片大部分不難診斷,診斷明確或有相應手術指征應盡早進行手術探查,徹底切除病變及探查發現并同時完成合并消化道畸形矯正,結合有效抗感染、抗休克及呼吸、循環、營養支持可降低該病死亡率,獲得良好治療效果。