影像學不典型的多發膠質母細胞瘤一例

鐘清林 董明昊 劉健 任長城 出良釗

病人男，48歲。因頭昏3周于2019年12月入院。3周前無明顯誘因下出現頭昏，頭部昏沉感，伴左下肢無力，心悸、出冷汗，無黑朦、視物模糊、頭痛、惡心、嘔吐等，自覺為“低血糖”反應，進食后頭昏可緩解。當地醫院査頭顱MRI提示：顱內多發病灶，轉移瘤并出血可疑，蛛網膜下腔少量出血。既往史、個人史、家族史無特殊。入院MRI平掃：雙額頂葉、雙側顳葉及雙側基底節區多發結節狀混雜稍長T1稍長T2信號影，多分布于灰白交界區，部分病灶邊緣見結節狀等T1稍短T2信號影，周圍可見輕度水腫，大者位于右側額葉，大小約3.1 cm×3.3 cm，邊界清晰，局部中線向左側移位約6 mm。余腦溝、腦池、腦室未見明顯偏移及形態改變，中線結構無移位(圖1A、B)。增強：雙額頂葉、雙側顳葉及基底節區多發病變內見部分結節狀、環形不均勻強化(圖1C、D)。DWI:部分呈環形及結節狀稍高信號影。MRS：部分病灶的實性區Cho峰明顯升高，NAA峰減低。PET-CT：雙側大腦半球多發病變并周圍腦水腫，部分實性成分代謝輕度增高，考慮腦轉移瘤；縱隔2R區腫大淋巴結，代謝輕度增高，轉移待排。入院診斷：顱內多發占位：轉移瘤？病人腫瘤占位效應明顯，出現腦疝癥狀，選取占位效應最明顯的病灶切除，一為減輕顱內高壓，二為明確病理診斷。于2019年12月26日行右側額葉病灶切除術，術中見灰白色囊實性腫瘤組織，血供一般，邊界不清，囊內包含黃色液體。術后病理活檢示(圖2)：IDH(-)，ATPX(+)，GFAP(+)，S100(+)，Ki-67(+約25%)，p53(-)，CK(-)，Vim(+)，0lig-2(-)，CD34(血管內皮細胞+)，NeuN(-)，EMA(-)，確診膠質母細胞瘤(WHO IV級)。Ki-67提示腫瘤細胞分裂增殖能力，其值越高提示惡性程度越高，預后差。術后復查MRI(圖3)，病人術后未進行化放療，從確診到死亡生存期為3個月。

A、B：T1WI、T2WI可見右側額葉灰白質交界區圓形病灶，邊界清晰，瘤周水腫輕；C、D：T1增強可見右側額葉病灶呈環形不均勻強化

腫瘤細胞浸潤生長，出血壞死明顯(HE，×200)

圖3 術后復查T1增強圖片

討論膠質母細胞瘤(glioblastoma,GBM)又稱為多形性GBM，WHO分級為IV級，是中樞神經系統最常見的惡性腫瘤[1-2]。GBM的5年相對存活率低(6.8%)[2]。幾乎全部GBM病人都有頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內高壓癥狀。治療上單獨放療中位生存期大約為1年，而放療加化療可延長14～16個月的生存期[3]。GBM的典型特點為瘤體常較大，常累及多個腦葉，多位于深部腦白質，額葉最常見，其次為顳葉，很少數發生于橋腦、小腦、側腦室及基底節區等部位[4]。GBM的核磁共振影像特點：多數呈單發、邊界不清晰、形態不規則、不規則形周邊強化和中央大量壞死，強化后可見瘤周明顯水腫。腫瘤常沿白質束擴展，通過胼胝體及前、后聯合侵及兩側大腦半球，典型者可呈蝴蝶狀改變。MRI上腫瘤信號較為復雜，信號不均勻，腫瘤的增殖旺盛區T1WI可呈高信號而T2WI呈低信號，但在腫瘤實質部分T1WI常呈低信號，T2WI呈高信號，邊界不清，水腫和占位效應較明顯，典型者可見假“柵欄”征及“流空效應”。瘤周水腫在腦白質區為著，呈長T1長T2信號，可呈爪形，指狀或火焰樣改變[5]。

本例病例入院影像為明顯多發、圓形、境界清楚、瘤周水腫程度輕、多發于灰白質交界區等特點，區別于GBM的常規影像特點。顱內多發病灶，常與腦寄生蟲病、腦結核病、腦轉移瘤等相鑒別。結合病史及影像學檢查考慮為腦轉移瘤。腦轉移瘤最常見于幕上大腦半球，好發于灰白質交界區。腦轉移瘤在MRI上主要表現為腦實質多發或單發的類圓形異常信號灶，無囊變壞死或出血病灶在T1WI上呈等或低信號，在T2WI呈稍高或高信號，少數病灶可主等信號。如瘤體內出現囊變壞死，壞死囊變的轉移瘤表現為環狀或小結節強化，瘤體的境界清楚，可準確區分瘤體與周圍的腦水腫。MR增強可見均勻的結節樣或環形的強化影像，以環形強化多見，瘤內壞死時，囊壁呈厚薄不均或壁結節強化[6]。

顱內病灶具有多發、圓形、境界清楚、瘤周水腫程度輕、多發于灰白質交界區等特點，除了要考慮腦轉移瘤可能，還要想到GBM。不典型的GBM確診仍需結合病理與免疫組織化學檢查。病人右側額葉活檢示GBM，顱內其他病灶未確定為GBM。有文獻報道，顱內可同時存在兩種或兩種以上的腫瘤[7]。本例病例存在GBM與腦轉移瘤共存的可能性。對于臨床中影像學不典型GBM，需進行充分的術前評估，設計合理的手術方案，宜盡早手術明確診斷。